Hirsysprung is in oansjenige oarsaak fan intestinale blokken of obstruksje.
Hirschsprung's Disease
De sykte fan Hirschsprung is ûngewoan, opfallend yn ± 1 yn alle 5.000 bergen.
It wurdt feroarsake troch in ûntbrekken fan ganglionzellen (nervezellen) yn 'e ein fan' e koloanje en rjochte. Normale peristalsis fereasket dy ganglion-sellen, dus sûnder dy, krije jo de welle-like kontraktueren fan 'e darm dy't de dingen trochgean, wêrtroch't se kontrakte wurde en blokkearje de trochgong fan' e stoel út 'e koloanje.
Dit liedt ta befestiging, dat is it klassike symptoom fan dizze ûngelok.
Hirschsprung's sykte mei symptomen
Nije-berne bernebesikers sille meastal de earste toarmbeweging (de swarte stjer meconium) binnen de earste fjouwer en fjirtich libbensdagen passe.
De measten fan 'e bern mei de sykte fan Hirschsprung hawwe in fertraging yn' e trochgong fan meconium. Guon oaren sille de earste moanne fan 'e libbensûntwerp chronische ferbouwen ûntwikkelje. Al dy manier kin it liede ta in yntestinal ferbân, mei in protte assosjearre tekens en symptomen, wêrûnder:
- abdominale ferwidering
- healwize, dy't biljert wurde kin
- min is iten
- earm gewicht gewinn
Hirschsprung's Disease Testing
Testjen dat kin dien wurde oan de diagnostyk fan Hirschsprung's sy:
- Röntgels, dy't gasgas ferwiderje kinne fan de darm en in ôfwêzigens fan gas en hûd yn it riktum
- in barium-enema, dy't in oergongsône sjen kin of in gebiet tusken de normale kolon en it ynsnuorre gebiet dat beynfloede wurdt troch it ûntbrekken fan ganglionzellen
- Anale manometry, in test dy't de druk fan 'e ynterne anale sphincter yn' e rjochte mjittet
Om de diagnoaze te befestigjen, wurdt in riktale biopsi dien, dy't de ûntbrekking fan ganglionzellen sjen moatte oan it ein fan de kolon en rjochte.
Testjen foar it fertrouwen fan Hirschsprung's moat normaal begjinne mei in barium-enema.
As it barium enema normaal is, dan is der in tige lege kâns op it bern mei Hirschsprung's. Bern mei in abnormale barium-enema of dy't dy't regelmjittich medyske behannelingen foar ferbouwen foarkomme, moatte dan in riktale biopsie hawwe.
Hirschsprung's Disease Treatments
De behanneling fan sykte Hirschsprung is troch chirurgyske reparatisaasje, dy't bestiet út it earste kreëarjen fan in kolostomy en letter it fuortheljen fan 'e kolon sûnder de ganglionzellen fuort te nimmen en it ferbiningen fan' e sûne dielen tegearre meiinoar (pylk troch).
It is soms mooglik in ienfaze pylk troch te proseduere of sels om de sjirurgyn laparoskopysk te dwaan.
De type fan chirurgyske reparaasje sil wierskynlik ôfhinklik fan jo spesifike saak fan jo bern. Bygelyks, guon bern binne te sykjen as se foar it earst diagnostearre wurde om in ien etappe chirurgie te hawwen.
Wat jo witte oer Hirschsprung's sykte
Oare dingen om te kennen oer sykresje fan Hirschsprung binne dat:
- wurdt ek oantsjutte aganglionyske megacolon neamd
- It is algemien yn jonges
- It kin ferbûn wurde mei syndroam fan Down , Waardenburg, neurofibromatosis, en oare syndromen en wurdt tocht troch feroaringen te feroarjen yn ferskate ferskillende genen
- Hoewol in typyske sykte fan nijbouwen is, wurde Hirschsprung somtiden yn âldere bern fertroud mei in chronike ferbou, benammen as se noait gewoan normale darmbewegingen hawwe sûnder help fan enemas of suppositories of ûntwikkele gjin chronische ferbouwen oant se nei't se stiennen wienen fan 't boarstfieding
- waard neamd nei Harald Hirschsprung, in patolooch, dy't yn 1887 twa bern mei de stoarm beskreaun hie yn Kopenhagen
In pediatryske gastroenterolooch en in pediatrike sjirurch kinne helpe by it diagnostizen en behanneljen fan jo bern mei de sykte fan Hirschsprung.
> Boarnen:
Hirschsprung's Disease. Pediatris gastrointestinaal en febreroedzje (fjirde edysje), 2011, siden 576-582.e2
Hirschsprung Disease. Pediatric Surgery (Seventh Edition), 2012, siden 1265-1278