Selden lymphom komt sûnder lymfeknop fergrutting
Hepatosplenic T-cell-lymphoma (HSTCL) is in tige seldsume lymphoma. Bekend klinysk as "hepatosplenic γ δ T-cell-lymphom", dizze sykte hat allinnich selden rapportearre yn 'e wittenskiplike literatuer, en dus is de wiere incidence is ûnbekend.
HSTCL is faak sjoen yn jongere manlju, hoewol falen dy't mei froulju en bern ek dokumintearre binne. Ek liket it in keppeling te meitsjen foar ferhege risiko fan HSTCL yn immunkompromisearre pasjinten.
Op grûn fan publisearre gefallen is HSTCL wierskynlik miskien te fermoedzjen earst, en it draacht in relatyf minne prognose.
Symptomen
- Generalisearre malaise
- Fatigue
- Symptomen fan leech bloedskotten (anemia, thrombocytopenia)
- Anemia kin minder wurde, middens
- Thrombozytopenia kin makliker bruysje of bliede
- Konstitúsjonele symptomen, wêrûnder de neikommende:
- Unferwachte fûgels
- Gewichtsverlies zonder problemen gewicht te verliezen
- Nacht sweatsje dy't jo shirt of blêden socht
- Abdominale folsleinens, dichtheid of pine (troch fergrutte leverje, fergrutte siel)
- Ferming fan elke fynstige swollen lymfeknoten
- Yn tsjinstelling ta in soad lymphomen, dit typearret gjin typysk lymfeknoten, of klompen en klompen, dy't jo fiele kinne ûnder de hûd yn 'e hals, achterkant, of pear.
Risikofaktors
- Minskeswittenskippen is tradisjoneel beskôge as in risikofaktor basearre op de earste publike kaas rige.
- In trochgeande gebrûk fan ymmunoppresje, op it stuit, of yn 't ferline jier:
- Organ transplant medikaasje
- Systemische therapy foar sykte fan sykte (Crohn's disease of ulcerative colitis)
- Ferline medyske skiednis:
- Nierransplantat of oare fêste oargeltransplant
- Skiednis fan malaria
- Histoarje EBV-positive Hodgkin sykte
Hoewol it hjirboppe profesjonele kompilearre is, moat oantoand wurde dat beskriuwingen fan HSTCL tekenje op in relatyf beheind oantal gefallen.
HSTCL wurdt leauwen om minder as 2 prosint fan alle peripherale T-cell-lymphomas te rekkenjen.
Nettsjinsteande de ûnbekende oarsaak hawwe ûngefear 10 oant 20 prosint fan 'e pasjinten mei dit lymphom in foarige skiednis fan' e chronike immunfoarming, lykas folsleine oargeltransplantaasje, lymphoproliferative strieling, inflammatoare darmkrêft, hepatitis-b-ynfeksje, of immunosuppressive therapy.
Undersyk nei immunosuppression
Yn in ûndersyk fan Parakkal en kollega's waarden fiifentweintich gefallen fan HSTCL identifisearre ûnder pasjinten mei ymmunoppresjeare therapy. Twaentweintich (88 persint fan pasjinten) hiene in entzündliche darmkrêft en trije hienen rheumatoide arthritis. Fjouwer gefallen (16 persint) wiene yn froulju en fjouwer pasjinten wienen boppe 65 jier leeftyd. Fjouweren fjouweren (96 prosint) krigen ek in immunmodulator (azathioprine, 6-mercapturine, of metotrexate). Twa pasjinten krigen adalimumab allinich.
Yn 'e stúdzje fan Deepak en kollega's waarden yn totaal 3.130.267 rapporten út' e FDA-adversjele event reporting system (2003-2010) ynlaat. Fyftjin njoggentich saken fan T-cell NHL mei TNF-α ynhibitoren waarden identifisearre yn 'e FDA AERS en njoggen ekstra fakken waarden identifisearre mei help fan literêre sykjen. In totaal fan 38 pasjinten hie rheumatoide arthritis, 36 gefallen hiene Crohn's sykte, 11 hie psoriasis, njoggen hienen ulcerative kolitis, en seis hienen ankylosearre spondylitis.
Sixty-eight of the cases (68 percent) involve exposure to both a TNF-α inhibitor and a immunomodulator (azathioprine, 6-mercaptopurine, methotrexate, leflunomide, or cyclosporine). Hepatosplenic T-cell-lymphoma (HSTCL) wie de meast foarkommende subtype rapport, wylst mykosusfungoide / sezary syndroam en HSTCL as ferdielder wiene omfetsje mei TNF-α-inhibitor eksposysje.
Diagnoaze
Hepatosplenic T-cell-lymphoma kin in lange tiid nimme om te diagnostearjen, om't in soad mear mienskiplike omstannichheden earst beskôge wurde. De diagnoaze is basearre op biopsia-samûtes fan knochenmark, lever en / of siel, en stream cytometryske analyze.
Besykje oer biopsy materiaal troch in ekspert hematopatolooch wurdt oanrikkemandearre.
Knochenmarkbiopsies sjogge typysk hyperzellulêre (ekstra romte opnommen troch sellen) marzje fanwege de atypyske lymphoidzellen, mar de feroarings binne beskôge as subtyl. Belhadj en kollega's hawwe de folgjende yn har rapport fan 2003 opnommen oer in searje fan 21 pasjinten mei HSTCL:
Dizze subtile belutsenheid waard net direkt erkend yn seis pasjinten, dy't liedt ta misdiagnoses fan reaktyf hyperzellulêre merk yn fiif pasjinten en fan chronische myelomonocytyske leukemy yn in oar geduld mei oermjittich monozytosis by it earste ûndersyk.
Dizze ûndersyksgroep notait ek in ûnderskiedend karakteristysk sinusal patroan fan ynfiltraasje op routine knochenmarkbiopsy: "... in eigensinnige sinusale ferdieling fan tumorzellen dy't, by it earste eksamen, faak subtyl en dus dreech binne te ferneare sûnder immunhistochemyst."
Spesjalisearre laboratoarne-ûndersiken lykas de flow-cytometry en immunophenotyping fan biopsie-proben binne essensjele arkfoarmen foar diagnostyk fan HSTCL, mar ûndersikers dogge it belang fan in hege yndeks fan klinyske fertraging.
Physyske eksamen- en laboratoarne-tests kinne ek suggestearje. Fûnsen op lichaamlike eksamen, ynklusyf in fergrutte siel en lever, kinne oanwêzich wêze. De folsleine bloedregel kin in abnormaliteit sjen litte lykas trombozytopenia (lege plateletten), anemia (lege reade bloedzellens), en leukopenia (lytse wite bloedzellens). Leversproblemen kinne yn essinsje normaal wêze of as ferhege enzymen sjen.
Natuerlike histoarje en prognoaze
HSTCL is karakterisearre troch ynfiltraasje fan 'e kankerlijke lymphozyten yn' e kavernous romten fan 'e lever, siel, en knochenmark, allinich sûnder fergrutting fan' e lymfeknoten, of lymphadenopaty.
De ynvaazje fan 'e lymphoma's kin liede ta signifikante fergrutting fan' e siel en lever. Wichtige lege betingsten binne minder faak, oars as nettsjinsteande lege platteletsjilden, dy't swier wêze kinne.
Oant 80 persint fan minsken mei HSTCL hawwe de saneamde B-symptomen, dy't ûnder oaren it fever, de nacht sweatsjen en it ûnbedoeld Gewichtsverlies binne. De klinyske kursus is heul agressyf, mei mediabele totale oerlibbing oer ien jier út 'e tiid fan diagnoaze; Dochs is der in soad ûnwissens oangeande de potensjele bettere resultaten mei eardere fekking en passende behanneling.
Autologous of allogeneyske transplantaasje moatte beskôge wurde as geduldige ynstellings foar klinyske trijehoeken. Hoewol gegevens om dizze agressive strategyen te stypjen binne beheind, it gefolch is min mei allegear chemotherapy.
Behanneling
Ien fan 'e diagnoaze fan HSTCL is befestige en de staging-arbeid is folslein, moat terapy prompt ynsteld wurde as de sykte folslein fluggert. Gjin standerttherapy bestiet út it selde fan dizze sykte; Dochs wurde chemotherapy regimen ynfierd basearre op de ekstrapolaasje fan stúdzjes yn oare agressive lymphomas. Hematopoetyske stammel-transplant en partisipaasje yn klinyske trijehoeken kin wêze ûnder de opsjes dy't beskôge wurde.
> Boarnen:
> Belhadj K, Reyes F, Farcet JP, et al. Hepatosplenic gammadelta T-cell lymphoma is in seldsum klinykopathologyske entiteit mei minne útkomst: rapport oer in searje fan 21 pasjinten. Bloed. 2003; 102 (13): 4261-9.
> Brinkert F, Arrenberg P, Krech T, et al. Twa gefallen fan hepatosplenika T-cell-lymphoma yn adolesinten behannele foar autoimmune hepatitis. Pediatrie . 2016; 138 (3) .pii: e20154245.
> Deepak P, Sifuentes H, Sherid M, et al. T-cell-non-Hodgkin's lymphomas rapporteare oan de FDA AERS mei tumornecrosisfaktora-alpha (TNF-α) ynhibitoren: resultaten fan 'e REFURBYS-stúdzje. Am J Gastroenterol. 2013; 108 (1): 99-105.
> Parakkal D, Sifuentes H, Semer R, et al. Hepatosplenic T-cell-lymphoma yn pasjinten dy't TNF-α-ynhibitor-terapy krije: útwreidzje de groepen yn risiko. Eur J Gastroenterol Hepatol 2011; 23: 1150-6.