Der binne mear as 50 soarten sêfte sarkofearkes
Sêftwissensarkomen binne in ferskaat groep kroanen dy't ûntstien binne fan fett, muscle, streek, cartilage, lymfoadewisse, skippen en sa. Der binne mear as 50 soarten weefselssarkome. Hoewol de measte sarkoma's binne sêfte tissue-sarkomen, yn in algemiener sin, sarkomen kinne ek ynfloed op bone.
De diagnoaze en behanneling fan sêfte sêfte sarkoma's binne belutsen en multydissiplinêr, wêrby't de ynfier fan onkologen , chirurgyske onkologen, radiologen, yntervionsele radiologen en mear nedich is.
De behanneling befet chirurgie, radiotherapy en, yn guon gefallen, de kogemoteapiaasje.
Wat binne Soft Tissue Sarcomas?
Soft-tissue-sarkomen binne in seldsume type neoplasma en rekkening foar minder as ien persint fan kroanen yn folwoeksenen. De Amerikaanske Cancer Society beskriuwt dat 2016 (nijsgjirrige manlju fan 6.980 yn manlju en 5.330 gefallen yn froulju) 12,310 nije saakten fan sêftwize sarkofa wurde diagnostearre. Yn bern leine sêfte sêfte sarko's 15 persint fan kroanen.
De krekte oarsaak fan meast sêfte tissue sarcomas is ûnbekend, en dizze lofsjes typysk komme foar gjin skynbere reden. Yn guon gefallen fan sêfte sêfte sarkoma kinne DNA mutaasjes nei berte en sekundêre oan radioferaasje of karzinogen eksposysje spylje in rol yn 'e pogogenogenesis.
De meast foarkommende sêfte sêfte sarkoma's yn folwoeksenen binne unifoarmearre pleomorphyske sarcoma (earder neamd maligne fibrous histiozytoma), liposarcoma en leiomyosarcoma . Liposarcomas en ûntdekkende pleomorphyske sarkoma's meast foarkomme yn 'e skonken, en leiomyosarcomas binne de meast foarkommende abdominale sarcomas.
Yn bern is it meast foarkommende soarte fan sêfte sêfte sarkom is rhabdomyosarcoma, dy't ynfloed op skeletaal muskel.
Soft-tissue-sarkomen kinne libbensbedrige wurde, mei mar 50 oant 60 prosint fan minsken libbe fiif jier nei't se foar it earst diagnostearre of behannele waarden, in maatregel dy't de fyftjinde-oerlingsrate neamt. Under dy minsken dy't stjerre fan sêfte sarkoma, metastasis, of ferspuie, nei de longen is de meast foarkommende oarsaak fan 'e dea.
Yn 80 prosint fan 'e ynfloedrike pasjinten binne dizze libbensdroegjende longmetastasken tusken twa en trije jier nei inisjale diagnoaze.
Clinical Presentaasje fan Soft Tissue Sarcomas
Typysk is in sêfte sarkofon as in massa dy't gjin symptomen feroarsaakje (sa asymptomatysk). Se kinne lipoma's, of benuttige, net-deadlike tumors fan fet. Fytsal binne lipomas 100 kear geweldiger as sêfte tissue sarkoma's en moatte beskôge wurde as in part fan de differinsjaal diagnoaze. Mei oare wurden, in hûdklok op jo earm of leg is in protte wierskynlik in goed lipoma as in sêfte tissue-sarkom.
Om twa tredde fan sêfte sêfte sarkomen komme op 'e wapens en de skonken. De oare ien tredde ûntstiet yn 'e kop, abdij, romp, hals, en retroperitoneum. It retroperitoneum is in romte dy't efter de baanmuorre leit dy't de nieren en panko's befettet en diel fan 'e aorta en inferiore vena cava.
Om't sêfte tissue sarkoma's faaks gjin symptomen feroarsaakje, wurde se meast foardat se nei in traumatysk barren fynt dat medyske oandacht foarmet in persoan nei it sikehûs. Sêfte tissue-sarcomas fan 'e distalen ôfstannen (de dielen fan' e earm en leg fan 'e torso) binne faak lytser as diagnostearre.
Wylst sêfte sêfte sarkoma's dy't yn 'e retroperitoneum of proximal partijen fan' e einstreken foarkomme (dy't tichter by de torso) foarkomme kinne groeie groeie foardat se bepaald wurde.
As in sêfte tissue-sarkom grut genôch wurdt, kin it oandwaan oan omlizzende struktueren, lykas bone, nerven en bloedfetten en feroarsaakje foar symptomen, lykas pine, swelling en oedema. Ofhinklik fan lokaasje kinne gruttere sarcomas it gastrointestinaal traktearje en soargje foar gastrointestinale symptomen, lykas krampen, ferbeiende en ferlies fan 'e appetit. Grutte sarkoma's kinne ek oansette op 'e linte en pelvyske nerven dy't sadwaande yn neurologyske problemen komme.
Uteinlik sarkomen lizze yn 'e einstreken (earm en skonken) kinne as djippe venenthrombose oanwêzich wêze.
Diagnose en staging fan Soft Tissue Sarcomas
Lytse weiche tissuemassen dy't nije, net fergruttend, oerflakkich en minder as fiif sintimeter yn grutte binne beoardiele troch in kliïnten mei gjin direkte behanneling. Fergrutting massen dy't djipper of grutter binne as fiif sintimeter nedich binne in folsleine wurkwize: histoarje, imaging en biopsia .
Foar de biopsie wurdt diagnoatyske toetsen brûkt om sêfte sêfte sarkom te evaluearjen. Magnetyske resonânsjeôfbylding (MRI) is it meast brûkber by it visualisearjen fan sêftguod sarcomas dy't yn 'e einstreken lizze. Op grûn fan tumors dy't retroperitoneal, yntra-abdominaal (binnen de baai) of truncale, komputearre tomografy (CT) is it meast brûkber. Oare diagnoaze-modaliteiten dy't in rol spylje kinne yn diagnoaze binne positron-emisje-tomografy (PET) en ultrasound. Radiografy (x-rays) is net brûkber as diagnostie fan weptewurd tumors.
Nei diagnostyske teste wurdt in biopsie útfierd om de mikroskopyske anatomy fan 'e tumor te ûndersykjen. Histoarysk binne iepen ynisjale biopsies , dy't surgeryen binne dy't algemiene anesthjes hawwe, binne de gouden standert as se genôch problemen foar histoaryske diagnoaze krije. Mear as koartlyn is de kearnnadelbiopsie , dy't minder invasiveur as feilich, krekte en kosten-effektyf is, de preferearre type biopsia wurde. Fine-needleaspiraasje is in oare biopsy-opsje. As lêste, as in lesioasje lytser is en tichter by it oerflak, kinne eksimysjonele biopsie dien wurde.
Hoewol biopsia fan mear oerflakte tumors kin útfierd wurde yn in ambulante of kantoarstelling, djippe tumors moatte biopsiaare wurde yn it sikehûs troch in yntervinsjeel radiolooch mei ultrasound of CT foar begelieding.
Mikroskoopyske evaluaasje fan sêfte tissue sarcomas is komplisearre, en sels ekspertaraarcoma-pacologen binne net iens oer histologyske diagnoaze en tumor-klasse tusken 25 en 40 prosint fan 'e tiid. Dochs is histologyske diagnoaze de wichtichste faktor as it stjoeren fan 'e tumor en it bepalen fan' e agressiviteit fan 'e agressiviteit en pasjinten fan' e tumor, of antisearre klinyske resultaat. Oare faktoaren fan belang by it bepalen fan in tumor's poadium binne grutte en lokaasje. Staging wurdt brûkt troch in spesjalist om de behanneling te planen.
Mei sêfte tissue sarkoma's, metastasen of fersprieden nei lymfeknoten is seldsum. Ynstee dêrfan wurde tumors gewoanlik ferspraat oer de longen. Oare lokaasjes fan metastasen binne ûnder oaren de bone, leverje, en brain.
De behanneling fan in Soft Tissue Sarcoma
Surgery om de tumor te ferwiderjen is de meast foarkommende behanneling foar sêftguod sarcomas. Somtiden is sjirurgie alles wat nedich is.
Ien kear yn 't tiid waard amputaasje faak útfierd om sarkomen fan' e wapens en skonken te behanneljen. Gelokkich, tsjintwurdich, limb-sprakechirurgy is meast foarkommen.
By it fuortheljen fan in sêfte tissue sarkoma wurdt breed lokale besuniging foltôge, wêrby't de tumor tegearre mei wat omjouwende sûne tissue of marzje fuorthelle is. As tumors fanút de kop, hals, abdij of trunk befynt, besiket de chirurglike onkolooch de grutte fan 'e margrens te beheinen en safolle sûnens as tastien safolle mooglik te hâlden. Dochs is gjin oeriensynstelling op wat de grutte fan in "goede" marzje is.
Neist sjirurgy kin radioteapie, dy't heech-enerzjy-x-rinnen brûkt of oare foarmen fan radiation, kin brûkt wurde om tumorzellen te deadzjen of har groei te beheinen. Radiotherapy wurdt faak kombinearre mei sjirurgy en kin jûn wurde foar operaasje (sa, neoadjuvant therapy) om de grutte fan in tumor te beheinen of nei surgery (dat is, adjuvante therapy) om it risiko foar kanker werom te heljen. Sawol neoadjuvant en adjuvante therapy hawwe har foardielen en minne fertsjintwurdigers, en der is wat kontroversje lykas de bêste timing foar sêftguod sarcomas te behanneljen mei radiotherapy.
De twa wichtige soarten fan radioteapyzje binne eksterne radiaasje-terapy en ynterne strafekrasy . Mei eksterne straffentherapy liedt in masine dy't bûten it lichem leit lizzende strafkunde nei de tumor. Mei ynterne straffentherapy wurde radioaktive stoffen yn draaien, needles, katheters of sieds yn of of tichtby de tumor pleatst.
In nijere soarte fan radioteapyzje is yntensiteit-modulearre radiotherapy (IMRT). IMRT brûkt in kompjûter om foto's te meitsjen en de krekte foarm en grutte fan 'e tumor te rekonstruearjen. Beammen fan straffen fan ferskate yntinsjes binne dan rjochte op de tumor fan multifoarmige hoeken. Dizze soarte fan radiaasje-terapy feroarsake minder skea foar omkriten fan sûne tissue en pleatst de pasjint op it legere risiko foar adversearjende effekten, lykas droege mûle, problemen foar sweljen en skjin skea.
Njonken radioteapy kin koäthyraasje ek brûkt wurde om kankerzellen te deadzjen of te stopjen fan se fan groei. Chemotherapy betsjuttet de administraasje fan chemotherapeutyske aginten of medisinen troch de mûle of troch aad of musculus (parenterale administraasje). Tink derom dat it gebrûk fan de chemotherapy foar sêftguod sarkoma's behandele is ek kontroversjele.
Ferskate medikaasjes binne goedkard foar sêftguod sarcoma te behanneljen ynklusyf de neikommende:
- doxorubicin hydrochloride
- dactinomycin (Cosmegen)
- imatinib mesylate (Gleevec)
- eribulin mesylate (Halaven)
- olaratumab (Lartruvo)
- trabectedin
Uteinlik is werwikselde sêfte tissue sarcoma sêfte tissue sarcoma dy't nei behanneling giet. It kin weromkomme yn itselde sêfte tissue of sêfte tissue yn in oar part fan it lichem.
Haadsaak
Bliuw yn 't sin hâlde dat sêfte tissue sarcomas seldsum binne. Al it oare is lykwols, de kâns dat elke klomp of skeakelje op jo lichem is kanker leech. Jo moatte lykwols freegje om in ôfspraak te meitsjen mei jo dokter om elk oer evaluaasje te klaaien of te foarkommen - benammen as it feroarsaak pine, swakke of sa.
As jo of jo leafde al mei diagnostisearre binne mei sêfte sêfte sarkom, kinne jo de begelieding fan jo spesjalisten hielendal hâlde. Hoewol it libben bedrige is yn likernôch de helte fan dy diagnostearre, kinne in protte sêfte sêfte sarkoma's behannele wurde.
Uteinlik wurde nijere behannelingen fan sêfte tissue sarkoma ûntstien. Bygelyks, regionale chemotherapy , dat is de chemotherapy dy't spesifike lichemsdielen as wapens of skonken docht, is in aktyf gebiet fan ûndersyk. Jo of in leafde kinne meidwaan oan dielname oan in klinyske probleem. Jo kinne klinyske triennen fine dy't stipe wurde troch it Nasjonaal Cancer Institute (NCI) dy't ticht by jo binne.
> Boarnen:
> Adult Soft Tissue Sarcoma Treatment (PDQ®) -Patienten ferzje. National Cancer Institute. https://www.cancer.gov/about-cancer/treatment/clinical-trials/search.
> Cormier JN, Gronchi A, Pollock, RE. Soft Tissue Sarcomas. Yn: Brunicardi F, Andersen DK, Billiar TR, Dunn DL, Jager JG, Matthews JB, Pollock RE. eds. Schwartz's prinsipes fan surgery, 10e . New York, NY: McGraw-Hill; 2014.
> Hoefkens F, et al. Sêft tissue-sarkom fan 'e einstreken: oantaaste fragen oer chirurgie en radiotherapy. Radiation Oncology. 2016; 11: 136.
> Sabel MS. Onkology. Yn: Doherty GM. eds. CURRENT Diagnose en behanneling: Sjirurgy, 14e . New York, NY: McGraw-Hill; 2015.