Kongenital Diaphragmatyske hernias: Diagnose, surgery en wekkerij

1 -

Wat is in Kongenital Diaphragmatyk (Bochdalek) Hernia?

In oergeunstige diaphragmatyske hernia, of Bochdalek hernia, komt yn 'e heuvel en wurdt diagnostearre yn' e swierwêzen of yn in nijboarne. It foarkomt as der in swakke is yn 'e diaphragm, de muscle dy't de boarsthavens fan' e abdominale kavity ûnderskiedt. Neist it skieden fan 'e boarsten fan' e boarst fan 'e organen fan' e abdij helpt de diaphragme ek de longen fol mei soerstof. (De beweging fan it magegebiet dat jo sjogge as jo oait binne de beweging fan 'e diaphragm.)

In swiere diaphragmatyske hernia kin in folslein oargel of organe litte om yn 'e boarst te slipjen troch de gat of defekt. Yn 'e measte gefallen is in diaphragmatyske hernia in needtsjinst, wêrtroch't direkte operaasje behannele wurdt. Dit is om't it hert en de longen swierigens filling hawwe en it lichem mei soerstof leverje fanwege it krûpen fan 'e boarsthaven. In nijberne mei dizze soarte hernia kin lippen hawwe dy't bloei ferskine, troch in mangel fan soerstof.

2 -

Causes and Risk Factors

Causes of a Congenital Diaphragmatic Hernia

Der is gjin bekende oarsaak fan in diaphragmatyske hernia . De swakens yn 'e musculus is oanwêzich oan' e berte, ek wol in "oandien fûn" neamd. Der is gjin manier om te foarkommen fan in diaphragmatyske hernia, lykas se foarmje yn utero, foardat de poppe berne is.

Wa is risiko foar in Kongenital Diaphragmatyske hernia?

Diaphragmatyske hernias passe yn 1 fan alle 2.000 oant 5.000 bergen. Der liket in genetyske keppeling te krijen dy't belutsen is mei dizze soarte hernia, as in poppe kin in ferhege risiko hawwe om dizze type hernia te hawwen as in sibling of in âlder de kondysje hat. Boys hawwe in wat heger risiko as famkes.

3 -

Diagnoaze

In diaphragmatyske hernia hat net it uterlik fan in bulge ûnder de hûd as de measte hernias. Yn in protte gefallen binne der gjin sichtbere tekeningen dy't in nijberne hat dizze soarte hernia. It sil diagnostearre wurde mei in ultraslach foardat de poppe berne is, of nei de berte as de abdij fermoedlik "leech" fynt as in fysiïde eksamen útfierd wurdt. Yn guon gefallen kin de hernia ûntdutsen wurde as doarps-ûndersikers sykje nei in taljochting foar de aaiende problemen in nijboarne.

In diaphragmatyske hernia bart meast foarkommen op 'e linker side fan' e poppe, wêrtroch it gewoanlik is foar de mage om it defekt te slipjen. Yn lytse gefallen, wêr't allinich de mage belutsen wurdt, kin de poppe allinich symptomen fan swierrichheden fiedingen en ûntbrekke.

Tests kinne besteld wurde om te bepalen hokker organen beynfloede wurde troch it probleem. In echokardiogramm kin besteld wurde om de hertfunksje te ûndersykjen; In kust-rayon, CT-scan of MRI kin brûkt wurde om ekstra oargels te evaluearjen. Bloedestests kinne ek besteld wurde om te bestimmen hoefolle sauerstof it bloed oanbefellet as standert laboarwurk.

Skaaimerken fan in diaphragmatyske hernia

• In rappe hertsperioade (it hert besiket hurder om oerstof oan it lichem te krijen)
• In rappe snelheid fan atmen (de longen probearje hurder om oxygen oan it lichem te krijen)
• Cyanose (blauwe lippen en fingerspanningsbetten)
• Ungeplettere, swiere aaiende problemen
• De diagnoaze fan oermjittige amniotyk flieid by swierwêzen
• De diagnoaze fan in ynklappe long
• Ien kant fan 'e boarst is minder grutter as de oare
• Gravende problemen iten of iten te hâlden
• In boarsteltsjitreken lit in abnormaliteit yn 'e boarst sjen

4 -

Wannear is in Kongenital Diaphragmatyske Hernia in Emergency?

In diaphragmatyske hernia kin in needsaak wêze foar meardere redenen. It poppe kin in protte swierrichheden hawwe, lykas de ekstra organen yn 'e boarst meitsje it hurd foar de longen om te útwreidzjen. Dit is ek wier fan it hert; It kin swier wêze foar it hert om mei bloed te foljen fanwege de overfilling fan 'e boarst.

Dêrnjonken is der in risiko fan swangeling fan 'e organen dy't yndrukke yn' e boarst, dat betsjuttet dat de organen dy't yn 'e boarst ferpleatst binne bloeddrukke. Dit kin de dea fan 'e tissue en organen feroarsaakje dy't troch de hernia lûke.

Bern dy't berne binne mei diaphragmatyske hernias binne typysk soargeleare yn in yntinsive fersoarging fanwege de serieuze komplikaasjes dy't faak oanwêzich binne. Nettsjinsteande it feit dat berneboeken dy't berne binne mei in diaphragmatyske hernia, binne kritysk sike, kin operaasje noch hieltyd ferwidere wurde oant de longfunksje stabilisearre is, om't dizze de kânsen ferbetterje kin om de sjirurgyn te oerlibjen.

5 -

Kongenital Diaphragmatyske hernia surgery

Diaphragmatyske hernia surgery wurdt typysk funksjonearre mei algemiene anesthesiology en wurdt op in pubulante basis dien. It kin miskien útfierd wurde, fuortendaliks nei de berte fan it bern, of sa gau as it bern stabile genôch is om surgery te tolerearjen. Yn guon gefallen kin der wêze dat it needsaak wêze moat dat de oriïnte of hertfunksje stabilisearret foardat de operaasje dien wurde kin. Yn hiel seldsume omstannichheden kin surgery yn utero beskôge wurde, in proseduere dêr't surgery opfierd wurdt op 'e fetus, wylst de mem swier is. De fetus is dan tastien om te ûntwikkeljen as de swierwêzen troch giet, hoewol de swierens is hege heech risiko.

De surgery, wannear't op in nijbou dien wurdt, wurdt dien troch in pjaty-algemien sjirurch, mar kin de help fan oare sjirurch, lykas in cardio-toaryske sjirurch, of in kolon-rjochtspesjalist yn swierde gefallen bedarje. Ofhinklik fan de ynfloed fan 'e organen, kinne ferskate of ekstra sjirurgen mei ferskate ekspertize meidwaan oan' e sjirurgy.

De surgery wurdt meast útfierd mei in iepen approach mei gebrûk fan in standert ynsidint krekt ûnder it ribskier, yn stee fan 'e minder invasive laparoskopyske metoade. Dit is troch de swierens fan it probleem kombinearre mei de heule lytse grutte fan 'e pasjint.

De surgery begjint mei it pleatsen fan 'e defekt yn' e diaphragm en it gewicht dat yn 'e binnenstêd stoart. De tissue en organen, as oanwêzich, wurde yn 'e buorren pleatst. Ienris wurde de gewizen werom nei har goede plak, it gat yn 'e diaphragm is sletten. Dit is dien om it foarkommen fan 'e abdominale tissues út' e wei nei de boarsthaven te migrearjen. As de defekt yn 'e diaphragm tige swier is, kin in diaphragm makke wurde fan synthetiche materialen.

6 -

Recovering fan diaphragmatyske hernia surgery

De measte hernia-pasjinten binne kritysk sike by de konklúzje fan operearjen en wurde nommen nei de Neonatal Intensivsoarch (NICU) om te herstellen. Foar de seldsume pasjinten dy't koart nei de sjirurgy op eigen manneboet oanwêzich binne, ferwachtsje in heulende poppe dy't ûngemakber is en yn 'e tiden, dreech om konsole te wêzen.

As de lammen fan 'e poppe ûntwikkele binne of as atmei problemen nei de sjirurgyn bliuwe, kin in fentilator nedich wêze yn' e herberch. Yn guon swiere gefallen is de fentilator net genôch om adekwate sauerstof oan it lichem te leverjen. Yn dy gefallen kin ECLS / ECMO (Ekstraporporale Life Support / Extracorporeal Membrane Oxygenaasje) brûkt wurde, in masine dy't helpt om it bloed oxygenearje as de longen en hert net kinne. Dizze behanneling wurdt allinich brûkt yn 'e sike pjutten, dyjingen dy't stjerre sûnder ekstra soerstof oan it lichem levert.

De lingte fan tiid dat it poppe yn 'e ICU ferbridet, is foar in grut part ôfhinklik fan hoe sterk de hernia wie, as der in oargelguod wie en hoe't de organen ûntwikkele binne.

Spitigernôch is dizze betingst tige serieus en guon berneboeken fertsjinje de chirurgie net. Oare bern meitsje it troch de sjirurgie, mar de kombinaasje fan 'e sjirurgy, ûnderûntwikkele organen of oargelpaden komt ta dea. It wurdt beoardield dat 80% fan pasjinten de chirurgie en werhelling oerlibje.

7 -

Long-termegminten fan diaphragmatyske hernias

In diaphragmatyske hernia kin problemen liede foardat de poppe sels berne is. De longen en it hert fan 'e poppe kinne normaal net ûntwikkelje, fanwegen de druk dy't feroarsake is troch it ekstra tissue yn' e boarst. De tissue of organen dy't yn 'e boarst ynslute kinne ek skeakele wurde of miskien net ûntwikkelje fanwegen in ûntbrekken fan bloeddruk. Dit kin liede ta oanhâldende problemen fan problemen, hertproblemen en nutrike problemen.

Dizze pasjinten fynt faak ûntwikkelingsferzjes, dy't mei de tiid ferrinne kinne. Yn guon is in mislearre diagnoaze gloede by de lange termyn ûnfermogen om genôch soerstof oan it lichem te krijen.

Mear ynformaasje: Alles oer Hernias

_Boarne:

_{Congenital diaphragmatyske hernia. De Universiteit fan Michigan Health System. http://surgery.med.umich.edu/pediatric/clinical/physician_content/am/congenital_diaphragmatic.shtml}

_{Diaphragmatyske hernias. It Lucile Packard Berneskoalle by Stanford http://www.lpch.org/diseasehealthinfo/healthlibrary/digest/diaphrag.html}