FDA Just Genoat Esbriet en Ofev foar Idiopatyske Pulmonary Fibrosis.
Yn oktober 2014 joech de FDA twa nije drugs, pirfenidone (Esbriet) en nintedanib (Ofev), foar behanneling fan idiopatyske pulmonary fibrosis. Idiopathyske pulmonary fibrosis is in dreech sykte dy't de measte minsken yn in pear koarte jier diagnostearre. Foardat de ûntdekking fan pirfenidon en nintedanib, wiene der gjin spesifike behanneling opsjes foar minsken mei dizze deadlike sykte.
Wat is idiopatyske pulmonary fibrosis?
Idiopatyske pulmonary fibrosis is in chronike of lange termynsykte dy't de lytse plakken yn 'e longen (interstitia) ferneatiget. Hoewol dat beheind gegevens op 'e krekte prevalens fan' e sykte bestiet, wurdt de American Lung Association beskôge dat it sawat 140.000 Amerikanen fiele. Wylst ik de literatuer ferwachte, seach ik in soad legere skatten as de sykte mear restriktive definiearre is (befetsje de pun), mei it effekt fan oeral fan 14 en 28 minsken per 100.000. Minsken mei de sykte binne typysk 50 jier âlder en âlder, en de sykte hat mear minsken as froulju.
Nimmen wit wat wat idiopatyske pulmonary fibrosis feroarsaket (wêrom is it in idiopathyske disorder neamd). Wat wy witte is dat dizze deadlike sykte rekken yn 'e longen rint - de longen binne in elastysk oargel en it makket har hurder om te atearjen. Tink derom, idiopatyske pulmonary fibrosis is in restriktive lingsyndika dy't lingvolumens fermindere.
Ien kear diagnostearre is it medysk leeftyd fan oerlibjen foar minsken mei de sykte in bloed 4 jier.
Idioteatyske pulmonary fibrosis feroarsaakje en fibrotee feroaringen (skarreljen) yn lungwissue (parenchyma), dy't meganyske keppele is oan pulmonaryske kapillaren yn 'e alveoli. De pulmonaryske kapillaren yn alveoli wurde sa ferneatige; Pulmonaryskapillaren binne belutsen by oerstreaming fan oxygen en ynfierd foar oxygen-ryk bloed yn it lichem.
Yn oare wurden, yn minsken mei idiopathyske pulmonary fibrosis, skarret yn lunggewicht op 'e fermogen om' e luchtkapillaren om sûkers te filterjen fan 'e loft dat wy atmeitsje.
Idiopathyske pulmonary fibrosis makket it dreech om te sykjen nei oanwensting. It feroarsaaklikens en in feroaring yn 'e longtinken klinkt op ûndersyk. In soad symptomen fan 'e sykte binne systematysk of lichem breed, ek, en befetsje minderheid, gewichtsverlies en clubbing fan' e fingers en tinen. Heech-resolúsearre CT-scans (foarbylden oer-detaildirekte x-rays) toane in patchy of pied en "honeycomb" ferskine wêryn fibrose feroarings opnommen binne. Sittende biopsie biedt in definitive diagnostyk fan 'e sykte. As pulmonary fibrosis ferdwynt, liedt it in leger fan komorbid of ynbegrypende betingsten, wêrûnder respiratory mislearre, hert-fout en pulmonary hypertension .
Hoewol wy net wis binne wat de idiopathyske pulmonary fibrosis feroarsaak, wy witte dat der guon probabele risikofaktoaren binne foar de sykte:
- sigaretten smoken
- virale lung-ynfeksjes
- Inhaling fan gas, fûgels, stof en oare lytse dieltsjes
- GERD (gastroesophageale reflux sykte AKA chronische sieraden)
- genetyske
Idiopathyske pulmonary fibrosis is notoriskus foar syn ûntbrekken fan goede en effektive behanneling.
Hoewol guon minsken stabile binne foar in relatyf lange tiid nei diagnoaze, meast dekompenje of ferwetterje sels mei behanneling. De hjoeddeistige behanneling is rjochte op symptomen fan sykte of besykjen om fierder fierder te ûntsteinsjen en skarjen. Prednisone, in steroide, wurdt faak brûkt om helpen te ûntsteinszjen. In soad minsken mei idiopathyske pulmonary fibrosis krije ek in oanfoljende soerstof en lamma-rehabilitaasje. Uteinlik is de iennichste behanneling foar minsken mei idiopatyske pulmonary fibrosis is lung transplant.
Wat binne Pirfenidone (Esbriet) en Nintedanib (Ofev)?
Yn klinike trijehoarden, pirfenidone (Esbriet) en nintedanib (Ofev) binne te sjen foardwaan fan fibrosis of skoaring, en dêrom stadige progression fan 'e sykte.
Pirfenidone hat meardere mooglik meganismen fan aksje en is in mûnlinge medikaasje. Yn Phase 3 klinyske trijehoanen siet hast de helte fan 'e dielnimmers mei mild oan moderate idiopatyske pulsfibrose dy't pirfenidone ûntfange. Dizze maatregel jout oan 'e ferâldere progression fan' e sykte. Dielnimmers hawwe oare positive foardielen ûnder oaren ferbetteringen yn 6 minuten te finen en ferminderje yn mortality (oantal deaden) yn 'e 52 wiken studieperioade. Mooglik ûnjildige effekten fan behanneling binne beheare en beheind ta fotosensitiviteit, magekramp, misbrûk en ûntbrekken.
Nintenanib is tyrosin-kinase-ynhibitor en liket pirfenidone in mûnlinge medikaasje. Under oare biologyske prosessen wurdt tyrosin kinase belutsen by skoaring en fibroteiswiziging. Yn Phase 3 klinyske trijalen, lykas pirfenidone, ferlies Nintenanib ek de progressioasje fan idiopatyske pulmonary fibrosis as gemocht troch in reduksje yn 'e taryf fan ferfal fan twongen petearen. Potensjele adversearjende effekten foarmje diarree, misbrûk, ûntbrekkend, hoofdpsel, ferhege bloeddruk en ferhege levenenzymes (in yndikator foar leversfysienskip). Uteinlik is Ofev in teratogen dy't net yn 'e swierwêzen nommen wurde moat foar eangst foar fetale deformity of dea.
Wat do Pirfenidone (Esbriet) en Nintedanib (Ofev) betsjutte foar jo?
As jo of immen dy't jo witte, hat idiopathyske pulmonary fibrosis, is de genoeging fan pirfenidone (Esbriet) en nintedanib (Ofev) in echte medyske trochbraak dy't as nijs hjitte wol. Guon saken moatte lykwols ferklearre wurde foardat dizze medisinen har plak fine yn 'e klinike medisinen. Earst is it dúdlik oft pirfenidon en nintendanib apart of brûkt wurde moatte by it behanneljen fan idiopathyske pulmonary fibrosis. As by elkoar oanbean wurde, binne wy net wis wêr't medisinen earst brûkt wurde. As apart brûkt, binne wy net wis oft de medisinen in synergistysk of ferhegearre effekt sjen litte. Twadder, wy binne net wis oft guon minsken spesjaal reagearje ("responders") nei ien of beide medisinen. Tredich, wy witte net oft de medisinen trochgean mei de progression fan idiopatyske pulmonary fibrosis troch de jierlikse test perioade.
Op in finale note, as jo of in ljeftige hat idiopathyske pulmonary fibrosis, learje mear oer stipegroepen foar de sykte by de American Lung Association of National Heart, Lung, Blood Institute.
Selektearre boarnen
"Recent evidence for pharmacolgical treatment of idiopathic pulmonary fibrosis" by JR Covvey and colleagues published in the Annals of Pharmacotherapy in 2014. Accessed from PubMed on 11/4/2014.
Naureckas ET, Solway J. Haadstik 252. Fergrutsjen fan earbiedige funksje. Yn: Longo DL, Fauci AS, Kasper DL, Hauser SL, Jameson J, Loscalzo J. eds. Harrison's Principles of Internal Medicine, 18e. New York, NY: McGraw-Hill; 2012. Begjin novimber 04, 2014.
Kemp WL, Burns DK, Brown TG. Haadstik 13. Pulmonary Pathology. Yn: Kemp WL, Burns DK, Brown TG. eds. Pathology: it grutte byld . New York, NY: McGraw-Hill; 2008 Opfrege op novimber 04, 2014.
King TE, Jr .. Haadstik 261. Interstitiale Lung Diseases. Yn: Longo DL, Fauci AS, Kasper DL, Hauser SL, Jameson J, Loscalzo J. eds. Harrison's Principles of Internal Medicine, 18e. New York, NY: McGraw-Hill; 2012. Begjin novimber 04, 2014.
"Hot of the breath: in grutte idiotatyske pulmonary fibrosis" troch CJ Ryerson en HR Collard út BMJ publisearre yn septimber 2014. Tagong fan PubMed op 11/4/2014.