Mastozytosis is in mûle. Harkje dat jo of jo ljeavene in medyske steat hawwe dy't jo nea heard hawwe, kinne frjemd wurde. Mastozytosis kin ek mastelekrasy neamd wurde. Mastzellen binne in soarte fan wite bloedzelspart fan jo immunsystem. Se binne relatearre oan it basofil en binne belutsen by allergyen en anaphylaksis (in swiere allergyske reaksje).
Yn essinsje, lûke masteluzes oare immune sellen oan tegels fan tissue as it nedich is troch it ferwiderjen fan keramyk. Wannear't in heulende oantal masteleksen gearwurkje yn tissues, wurdt it mastozytosis neamd. As de masteleksen sammelje yn 'e hûd allinich wurdt it kutane mastozytosis neamd. As it yn meardere organen foarkomt, wurdt it as systematyske mastozytosis neamd. Systemyske mastozytosis wurdt beskôge as in myeloproliferative neoplasma .
Risiko's, tekeningen en symptomen fan mastozytosis
Om't mastozytosis sa'n soarte siken is, is it ûnbekend hoefolle minsken it hawwe. Minsken en froulju binne lykwols likegoed beynfloede. Yn bern, de measte gefallen binne koarter as wylst yn folwoeksenen systematyske mastozytosis faker is.
Om't mastozytosis yn meardere organen foarkomme kin de presintearjende symptomen hielendal ferskille. De measten fan 'e symptomen foarkomme as mastellen relatearje histamine en oare chemiken.
Skyn befiningen binne de meast foarkommende en binne:
- Soarch: Der binne ferskate soarten fan snoep yn mastozytosis. Somtiden kinne tante / brune omkriten wêze dy't sjogge as frekken. Oare kear sjogge it as reade spots op 'e hûd.
- Itching (pruritus): De snoeier kin josels spitigernôch krije (rôvje / skrassen) of as in pear feroarjen fan temperatuer (lykas heilwetter yn 'e dûs). Dit wurdt Darien's teken neamd.
- Flushing (reade, wiere hûd)
- Blisters
Oare symptomen refleksearje it oargel mei gebieten fan mastellen-ynfiltraasje. Gastrointestinale symptomen binne mienskiplik en ûnderdiel fan abdominale pine, misel, vomiting en diarree. Belutsenens fan 'e spieren en boaien kinne mei pine of osteopenia / osteoporose presentearje (fermindere krêftkrêft). Allergyske reactions en anaphylaktyske reaksjes kinne ek komme mei leech bloeddruk (hypotensie), synkopen (ferwûnings), minderheid (middens), koarteheid fan sykheljen, wekjen of swelling fan 'e eagen, lippen, tonge of hals. Net alle pasjinten hawwe dizze symptomen.
Wat kin symptomen yn mastozytosis útlizze?
Minsken mei mastozytosis hawwe allinich symptomen net. Somtiden wurde symptomen útwreide troch oare dingen.
- Medikaasjes: pine medikaasjes (morphine, codeine), non-steroidale anti-inflammatory medikaasjes (NSAID's, lykas ibuprofen), vancomycin (in antibiotika) of muscle relaxants
- Oefenje
- Skuorre de hûd, benammen de oanslach dy't ferbûn is mei mastozytosis
- Extreme temperatuerswizigingen
- Spicy iten
- Alkohol
- Ynfeksjes
- Surgery
- Biten en stjitten fan bijen, wapens, giele jassen, hoarnen, antenen, feltsjes of slangen
- Emosjonele stress
Diagnoaze fan mastozytosis
Diagnoaze fan mastozytosis is benammen rjochte op biopsies fan it gebiet bekrêftige (hûd, knooppewurks, gastrointestinale trakt, ensfh.).
Om't de symptomen ferskille kinne ferskine, kinne de diagnoaze yndied wêze.
De World Health Organization (WHO) hat kritearia publisearre foar de diagnoaze fan mastozytose dy't hjirûnder besjoen wurdt.
Katoene mastozytosis: Symptomen en hûdbiopsie binne konsistint mei koarte mastozytosis en der binne gjin funksjes dy't konsistint binne mei systematyske mastozytosis.
Systemyske mastozytosis: moat in grut kritearium hawwe en ien lyts kritearium of op syn minst trije lytse kritearium.
- Wichtich kritearium: Op biopsie (fanôf bone marrow of oandreaun oargel) moatte ferskate gebieten fan mastellen ynfiltraasje (definieare as ≥ 15 mastzellen).
- Minor kritearium:
- Op biopsie (of it tsjustere orkest): mear as 25 persint fan 'e mastzellen yn' e infiltrearje binne atypisch (sjoch net sa as normale mastzellen)
- It bepalen fan in genetyske mutaasje dy't ferbûn is mei mastozytosis yn bloed, knochenmark of oare tissue ( KIT- gen).
- Mastzellen yn biopsie ekspresje wat ekstra markers (CD2 en / of CD25) dat normale mastellen net binne.
- Tryptase (in enzyme dat it protte falt yn mastzellen falt) dat mear as 20 ng / ml is. Dizze nivo's binne gewoanlik hege heech yn mastelekemia, in kankerere foarm fan mastelekrasy.
Behannelingen
Krekt as oare ferlykbere omstanningen bepaalt de hurdens fan sykte de needsaaklike behanneling. Algemiene behannelingmaatregels binne fergelykber foar koarte en systematyske mastozytosis.
- Avansjele ferwideringen dy't hjirboppe behannele wurde.
- Prinsipe foar anaphylaxis (heftige allergyske reaksje). Dit befettet ek epinefryn-ynjeksjes beskikber foar thús foar eventuele behanneling as it nedich is.
- Präventyske behanneling as bekende triggers binne ûnferjitlik. Dit soe ûnder ynfloed fan prednisone en anty-histamines (ranitidine, diphenhydramine) foarkomme foardat de eksposysjes lykas vakzjes en sjirurgy.
- Immunotherapy : Immunotherapy, ek wol bekend as allergie-skotsjes foar stjerrende ynsekten as bijen, wespen en eieren kinne brûkt wurde.
- Antihistamines: Om't symptomen binne relatearre mei histamine-frijlitting út mastzellen, is it net ferrassend dat jo dokter medisinen foarstelle kinne beskôge as Antihistamines. Dit soe ûnder oaren medikaasjes wêze dy't brûkt wurde om allergyen te behanneljen of itjinge lykas cetirizine en hydroxyzine. Oare medikaasjes binne rûnitidine en cimetidine, dy't meast brûkt wurde om gastroesophageale reflux te behanneljen.
- Cromolyn: Cromolyn is in mûnlinge medikaasje dy't brûkt wurdt foar behanneling fan gastrointestinale symptoasjes lykas abdominale pine en diarree dy't útfierd wurdt troch mastellen frijlitting fan histamine. Somtiden kin de medikaasje komponearre wurde yn in salve foar hûdlions.
- Antileukotriene medisinen: Antileukotriene medisinen lykas montelukast en sileuton kinne brûkt wurde as symptomen net kontrolearre wurde mei antystistaminen.
- Aspirine: Aspirine kin brûkt wurde om it spuien fan 'e hûd te behanneljen.
- Tyrosine Kinase Inhibitoren (TKI): It KIT- gene ynfloed kodden foar in protein neamd in tyrosine kinase. De mutaasje dy't yn mastozytosis fûn is, fergrutet mastellenakkumulation yn tissue. Medikaasjes neamd tyrosine kinase ynhibitoren kinne helpe. De meast goed studearre TKI, imatinib, is net effektyf yn mastozytosis. In oar TKI, Midastaurin, wurdt op it stuit studearre yn mastozytosis.
- Chemotherapy: Mear agressive foarmen fan mastozytosis kinne behannelje mei chemotherapy lykas hydroxyurea en kladribine.
Mastozytosis kin in útdaagjend disorder wêze om te begripen. Jo kinne meardere spesjalisme nedich hawwe om de diagnoaze te berikken en jo behanneling te optimearjen.
> Boarnen:
> Castells MC en Akin C. Mastozytosis (kutane en systemeare): Epidemiology, Pathogenese, en klinyske manifestaasjes, Mastozytosis (kutane en sissyske): Evaluaasje en diagnoaze yn folwoeksenen, kutaneare mastozytosis: behanneling en prognose, en Systemyske mastozytosis: behanneling en prognoaze. Yn: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.