Myeloproliferative neoplasmen (MPN), dy't earder neamd myeloproliferative struorren binne, binne in groep ferskillen dy't de overproduksje fan ien of mear bloedsellen (wite bloedsellen, reade bloedsellen, en / of platelets) karakterisearje. Hoewol jo it wurd neoplasma mei kanker oanslute kinne, is it net dúdliker snel.
Neoplasma is definiearre as in abnormale groei fan tissue dy't feroarsake is troch in mutaasje en kin klassifisearre wurde as goed (non-kankers), pre-kankeros, of kanker (malignant).
By de diagnoaze binne de measte myeloproliferative neoplasmen goed, mar oer tiid kinne evoluearje yn maligne (kankerare) sykte. Dit risiko foar ûntwikkeling fan kanker mei dizze diagnostyk is it belang fan close-up op mei jo hematolooch.
De klassifikaasjes fan myeloproliferative neoplasma's hat in soad feroare yn 'e lêste jierren, mar wy sille hjir de algemiene kategoryen besjen.
Klassike myeloproliferative neoplasmen
De "klassike" myeloproliferative neoplasmen binne:
- Polycythemia vera (PV): PV resultaat fan in genetyske mutaasje dy't de overproduksje fan reade bloedsellen feroarsaakt. Somtiden wurde ek de wite bloedzelle en platelettoets ferheven. Dizze ferheging yn bloedkrêft fergruttet jo risiko foar it ûntwikkeljen fan in bloedklok. As jo diagnostearre binne mei PV, hawwe jo in lyts kâns om myelofibrosis of kanker te ûntwikkeljen.
- Essential Thrombozythemia (ET): De genetyske mutaasje yn ET hat in overproduksje yn platelets. It erhûkte oantal plometalen yn 'e omwrâld fergrutet jo risiko foar it ûntwikkeljen fan in bloedklok. Jo risiko kin kanker te ûntwikkeljen as dy mei ET diagnostyk is tige lyts. ET is unyk ûnder de MPN's as it is in diagnostyk fan útsluting. Dat betsjut dat jo dokter út oare oarsaken foar ferhege bloedpletelet ( thrombocytosis ) útsette mei de oare MPN's.
- Primêre myelofibrosis (PMF): Primêre myelofibrosis hat earder idiopatyske myelofibrosis of agnogenyske myeloide metaplasia neamd. De genetyske mutaasje yn PMF docht resultaat yn skarreljen (fibrosis) yn 'e bonken. Dizze skoaring makket it útdaagjen foar jo bonewerk om nije bloedsellen te meitsjen. Yn tsjinstelling mei PV komt de PMF oer generaal in anemia (lege reade bloedsjerint). De wite bloedzellintel en de plombetekift kinne wurde ferhege of fermindere.
- Chronic Myeloide Leukemy (CML) : CML kin ek chronike myelogene leukemy wêze. CML resultaten út in genetyske mutaasje neamd BCR / ABL1. Dizze mutaasje feroaret yn 'e overproduksje fan granulocytes, in soarte fan wite bloedzelle. Yn it earstoan kinne jo gjin symptomen hawwe en CML wurdt faak ûntdutsen ûntdutsen mei routine wurkwize.
Atypyske Myeloproliferative neoplasmen
De "atypyske" myeloproliferative neoplasmen binne:
- Juvenile Myleomonocyic Leukemia (JMML): JMML brûkt de namme juvenile CML. It is in seldsume foarm fan leukemy dy't yn 'e bernetiid en frjemd bern is. It knooppewerprobleemt de myeloide wite bloedsellen, meast ien dy't in monozyten (monozytosis) neamt. Bern mei neurofibromatosis-type I en Noonan syndroam binne op hegere risiko's foar it ûntwikkeljen fan JMML as bern sûnder dizze genetyske omstannichheden.
- Chronic Neutrophile Leukemia: Chronike neutrophile leukemy is in seldsum ûngelok dat karakterisearre wurdt troch overproduksje fan neutrophils, in soarte fan wite bloedzellen. Dizze sellen kinne dan jo organen ymportearje en fergrutsje fan 'e leverje en siele (hepatosplenomegaly).
- Chronic Eosinophilic Leukemia / Hypereosinophilyske syndrome (HES): Chronike eosinofilike leukemia en hypereosinophilc syndrome fertsjintwurdigje in groep ferskillen dy't karakterisearje troch in grut oantal eosinophilen (eosinophilia) dy't resultaat is ta skea oan ferskate organen. In beskate befolking fan HES hannelet mear as myleoproliferative neoplasmen (dêrmei de namme chronike eosinofilike leukemy).
- Mastzellige sykte: Systeem (betsjuttich oer it lichem) Mastelekrasy of mastozytosis is in relatyf nije oanfolling oan de kategory fan myeloproliferative neoplasmen. Mastelekrêften resultaat fan 'e overproduksje fan mastzellen, in soarte fan wite bloedzelle dy't dan it knoopposkrift, gastrointestinale trakt, hûd, siele en leverje ynfalle. Dit is yn tsjinstelling ta katoene mastozytosis dy't allinich de hûd ynfloeget. Mastzellen befrijden histamine dy't ûntstiene yn in allergyske type reaksje yn 't gewicht.
Boarne:
Roufosse F, Klion AD en Weller PF. Hypereosinofilike syndrome: klinyske manifestaasjes, pathophysiology en diagnostyk. Yn: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Tagong ta 27 juny 2016.)
Teferri A. Oersjoch fan de myeloproliferative neoplasmen. Yn: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Tagong op 26 juny 2016.)
Van Eatton RA. Klinyske manifestaasjes en diagnostyk fan chronike myeloide leukemy. Yn: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Tagong op 28 juny 2016.)