Chronike myeloide leukemy (CML) is ien fan 'e fjouwer wichtige kategoryen fan leukemy . De oare trije binne akute myeloide leukemy, akute lymphoale leukemy, en chronike lymphozytele leukemia.
Ungelikens fan it type begjinne alle leukemymen yn 'e bloedfoarmende sellen yn' e bonken. Elke type leukemia krijt har namme fan hoe't rapper kanker is te groeien (acute kanker groeit snel, chronike groei stadich) en ek it type bloedfoarmende sellen dêr't de malignancy ûntwikkele hat.
CML is in chronike leukemy , dat betsjuttet dat it groeit en groeit stadichoan. CML is ek in myelogene leukemy , dat betsjut dat it begjint yn unfiere wyt bloedzellen bekend as myeloïde sellen.
Wat feroaret CML?
Certain changes in DNA can cause normal bone marrow cells to become leukemia cells. Minsken mei CML hawwe oer it generaal de Philadelphia-chromosome , dy't de abnormale BCR-ABL-gene befettet. It BCR-ABL-gene feroarsake wite bloedzellen om te wreidzjen yn in abnormale, ûnkontrolearre manier, feroarsake leukemia.
Wa krije CML?
CML kin op elts leeftiid foarkomme, mar it is mear meidieljend yn folwoeksenen yn 'e âldens fan 50 jier, dy't al hast 70 persint fan alle gefallen rekkene. Kareem Abdul-Jabbar is ien ferneamde Amerikaanske dy't CML hat.
Hoe common is CML?
CML is relatyf seldsum. Yn 'e Feriene Steaten yn 2017 wiene de skatten dat 8.950 nije saken soe foarkomme en in estimated 1.080 minsken stjerre soe fan dizze sykte.
Symptomen
Omdat CML langere kanker is, hawwe in protte minsken gjin symptomen besykje as se earste diagnostearre wurde.
Yn 't feit hawwe oant 40 oant 50 prosint fan' e pasjinten gjin symptomen hielendal, en se krije har diagnoaze nei routine bloedeard ûntdekt in abnormaliteit.
CML kin simsjes feroarsaakje lykas it foarútgong mei de tiid, lykwols. Mei dizze situaasje kinne de list fan 'meast foarkommende symptomen' as:
- Gjin symptomen (oant 50 persint minsken yn diagnoaze)
- Ekstreme minne of minderheid
- Swakheid
- Koarts
- Nacht sweatsje
- Ungewoane gewichtsverlies
- Pain of folslein yn 'e boppeste linke abdij, ûnder de ribben.
It lêste symptoom yn 'e list is troch in fergrutte siel, ek wol splenomegaly neamd, dat is yn 46 oant 76 prosint fan dy mei CML. Sokke ferlinging fan 'e siel kin ta minder romte foar de oare organen yn' t gebiet, lykas de mage, dy't in bydrage leveret oan in gefoel fan 'e folsleine iere moarn as it ite is.
De swakke en minderheid dat guon minsken mei CML ûnderfining kinne ûntsteane út in tal ferskillende boarnen. Ien boarne fan swakke en fatigens is anemia, dat betsjut dat it lichem net genôch sûne rôze bloedsellen hawwe dy't soerstof oan 'e tissue drage. Anemia kin jo ek fiele dat jo net kinne josels útfiere of jo krêft as krêftich brûke as gewoanlik.
Diagnoaze
Jo dokter sil jo medyske skiednis nimme en in fysiomaal ekspresje dwaan, krekt as alle oare evaluaasjes foar in sykte.
Spleengrutte
It kontrolearjen fan de grutte fan jo siel is in wichtich ûnderdiel fan 'e fysike eksamen. In normale seldsume siel is normaal fiel, mar in fergrutte siel kin bepale wurde op 'e lofter kant fan' e boppeste buorren, ûnder de râne fan 'e ribbei.
De siel behannelet normale bloedzellen en ferwoastet âlde bloedsellen. Yn CML kin de siel fergrutte wurde fanwege alle ekstra wite bloedsellen dy't it oargel besette.
Lab Tests
Laboratory tests wurde ek nedich. Bloed wurdt normaal nommen fan in fene yn 'e earm, en it knooppod wurdt troch in proseduere neamd dy't in soarte knochenmark aspiraasje en biopsia neamd wurdt. Dyn samples wurde stjoerd nei in laboratoarium en in patolooch ûndersiikt har ûnder it mikroskoop en performt oare toetsen, nei it sykjen en fierder beskriuwe de leukemyzellen, as it oanwêzich is.
Tefolle wite bloedsellen en abnormale nivo's fan guon chemicals yn it bloed kinne oanrikkemandearje fan CML.
Yn 'e bone merkstofproblemen, as mear bloedfoarmende sellen oanwêzich binne dy't ferwachte wurde, wurdt it merk hyperzellulêr sein. Knochenmark is faaks hyperzellulêr yn CML, omdat it fol is fan leukemyzellen.
Gene Tests
Gen test wurde ek dien om nei "Philadelphia chromosome" en / of de BCR-ABL-gene te sykjen. Dizze soarte test wurdt brûkt om de diagnoaze fan CML te befestigjen. As jo de Philadelphia-chromosom of it BCR-ABL-gene hawwe, dan hawwe jo gjin CML.
Imaging Tests
Scannen, ofôfbyldingtests, wurde net nedich om CML te diagnostizen. Jo kinne lykwols as part fan jo wurkwize útfierd wurde, yn guon eksemplaren; bygelyks om beskate symptomen te ûndersykjen of te sjen oft der fergrutting fan 'e siel of lever is.
Phyllo fan CML
Cases fan CML kinne yn trije ferskate groepen klassifisearre wurde. De faze is basearre op it oantal unferjitske wite bloedsellen, of blazen, dy't jo hawwe yn it bloed en it tsjuster. De wittenskip fan 'e faze fan jo CML kin jo helpe om in sin te krijen hoe't jo sykte op de takomst beynfloedet.
Chronike faze
Dit is de earste faze fan CML. Yn dizze faze hawwe jo al in ferhege tal wite bloedsellen yn it bloed- en / of knoalmark. Dizze ûnbedoelde wite bloedzellen, of blazen, meitsje minder as 10 persint fan sellen yn 'e bloed- en / of knochenmark.
Meastentiids, yn 'e chronike faze binne der gjin symptomen, mar der kin in pear boppeste linke abdominale folsleinens wêze. Jo immunsysteem is noch hieltyd goed funksjonearret yn 'e chronike faze, dus jo hawwe noch altiten de mooglikheid om in goede striid tsjin ynfeksjes op te setten. In persoan kin yn 'e chronike faze wêze as koart as in pear moannen oant safolle, in protte jierren.
Accelerated Phase
Yn 'e begeliedende faze is it tal blastzellen yn' e bloed- en / of knochenmark heger as yn 'e chronike faze en de leukemia-sellen groeie om symptomen te krijen dy't fûgels, gewichtsverlies, gefoelens en in fergrutte siel wêze kinne.
It oantal wite bloedsellen is heger as normaal en jo kinne wizigingen hawwe yn jo bloedskattingen, lykas in heul oantal basofilen of in leech tal platelets.
Der binne ferskate sets fan kritearia dy't tsjintwurdich brûkt wurde dy't de befeilige fase definiearje. De kritearia fan 'e WHO (wrâldsûnensorganisaasje) beskiedt de begeliedende faze as de oanwêzigens fan ien fan' e folgjende:
- 10 oant 19 prosint bliuwt yn 'e bloedstream en / of it tsjuster
- Mear as 20 persint basofilen yn 'e bloedstream
- Hiel hege of tige leeche platelet rekkenje dat net relatearre is oan behanneling
- Fergrutsjen fan smaakgrutte en wite bloedzell oantal behanneling
- Nije genetyske feroarings of mutaasjes
Blastfase
Dit wurdt ek wol "blastkrisis" neamd, omdat it de tredde en lêste poadium hat en it potensjaal libben libbenslachtich is. It tal blastzellen yn it bloed- en / of knoalmarkt wurdt tige heul en dizze blastzellen fersprate bûten it bloed- en / of knooppewâl foar oare tissue. Symptomen binne folle mear yn 'e eksplosjale faze, dy't ynfloed binne op ynfeksjes, bloedings, abdominale pine en bonepul.
CML yn 'e eksplosjale faze kin miskien mear as akute leukemy as ferskine leukemia. Yn 'e blaze-faze kinne de CML-sellen mear hawwe lykas AML (acute myeloide leukemia) of mear as ALL (acute lymphoblastyske leukemy).
De definysje WHO foar blastfaze is grutter as 20 prosint blastzellen yn 'e bloedstream of knoopposken. De Ynternasjonale Bone Marrow Transplant Registry definysje fan blastfaze is grutter as 30 prosint blastzellen yn it bloed- en / of knoalmark. Beide definysjes binne ûnder oaren de oanwêzigens fan blastzellen bûten it bloed- of knochenmark.
Prognoaze
As jo besykje om jo prognose te praten, is de faze fan jo CML in wichtige faktor, mar it is net de ienige faktor.
Der binne ferskate oare punten dy't te sjen binne mei jo risiko as in yndividuele geduld, lykas jo leeftyd, de grutte fan jo siel en bloed. Op grûn fan sokke faktoaren kin in persoan yn ien fan trije kategoryen falle: leech, tuskentroch of hege risiko's.
Minsken yn deselde risiko-groep binne earder probleem op in fergelykjende manier te reagejen oan behanneling. Minsken yn 'e lege risiko-groep reagearje algemien better foar behanneling. Dizze groepen binne lykwols tools, net absolute yndikators.
CML-behannelingen
Alle behannelingen hawwe potinsjele risiko's en foardielen, en it beslút om CML te behanneljen is ien dy't makke wurdt troch dokter-gedrach en petearen fan 'e bepaalde yndividuele geduld en syn sykte en gesundheid. Net alle persoanen mei CML ûntfange alle CML-behanneling dy't hjirûnder besprutsen wurde.
Tyrosine Kinase Inhibitor Therapy
Tyrosine kinase-inhibitor-terapy is in soarte fan doelgroep therapy. Wat is it doel? Dizze groep fan drugs bestiet út it abnormale BCR-ABL-protein dat helpt om CML-sellen te groeien.
Dizze medikamens inhibearje it BCR-ABL-protein út it ferstjoeren fan de sinjalen dy't tefolle CML-sellen feroarsaakje om te foarmjen. Dizze medisinen komme yn 'e foarm fan pillen dy't fersluten wurde kinne.
Therapy | Beskriuwing |
Imatinib | Wie de earste tyrosin kinase ynhibitor goedkard troch de FDA om CML te behanneljen; yn 2001 goedkard. |
Dasatinib | Befand yn 2006 foar de behanneling fan CML. |
Nilotinib | Yn 2007 waard goedkard foar CML te behanneljen. |
Bosutinib | Oanfrege om de CML yn 2012 te behanneljen, mar allinnich goedkard foar minsken dy't behannele binne mei in oar tyrosine kinase-ynhibitor dy't wurke hat of wurke hielendal slimme side-effekten. |
Ponatinib | Oanbean om de CML yn 2012 te behanneljen, mar wurdt allinnich genoat foar pasjinten mei in mutaasje mei T315I of CML dy't resistinte of yntolerant is foar oare tyrosine kinase-ynhibitoren. |
Immunotherapy
Ynterferon is in substân dy't it immunsystem makket fan natuerlik. PEG (pegylatisearre) ynterferon is in lange aktive foarm fan 'e drugs.
Interferon wurdt net brûkt as earste behanneling foar CML, mar foar guon pasjinten kin dit in opsje wêze as se net kin tolerearje fan tyrosyn kinase-ynhibitor-therapy. Interferon is in flüssigens dy't yn 'e hûd ynjeere wurdt of yn in muscle mei in needel.
Chemotherapy
Omacetaxine is in nijere chemotherapy-drug dat yn 2012 goedkard is foar CML, yn pasjinten mei wjerstân en / of yntolerânsje oan twa of mear tyrosin kinasemhibitoren. Wjerstân is as CML net reageert op in behanneling. Yntolerânsje is as behanneling mei in medisynhâlding ophâldt moat wurde troch swiere side-effekten.
Omacetaxine wurdt as fluid jûn dat ûnder de hûd ynsletten wurdt mei in needle. Oare chemotherapie-medisinen kinne yndoneare wurde yn in fene of se kinne wurde as in pylk om swollen te jaan.
Hematopoetyske teltransplantaasje (HCT)
Foar tyrosin kinase ynhibitoren waard dit behannele as behanneling fan keuze foar CML, mar in allogene HCT is in kompleet behanneling en kin tige serieuse side-effekten feroarsaakje. Sa kin it net in goeie behannelskwaliteit wêze foar elke plysje mei CML, en in soad behanneling sintraal jilde allinich dizze behanneling opsje foar pasjinten jonger as 65 jier.
High-dose-chemotherapy wurdt earst oanbean om sawol normale sellen as CML-sellen yn 'e knochenmark te ferneatigjen. In HCT is in proseduere dy't de ferwoaste sellen yn jo boaiemmar ferfet mei nije sûne bloedfoarmende sellen.
Clinical trials: ûndersiiklike therapies
Nije drugs wurde kontinulearre ûndersocht. Klinyske triennen fan nije therapeuten kinne in opsje wêze foar guon pasjinten. Jo kinne jo behannele-ploech altyd freegje as it in iepen klinyske probleem is dat jo meidwaan kinne en oft se net leauwe dat jo in goeie kandidaat wêze moatte foar sa'n klinyske probleem.
In wurd fan
Foar it yndividu mei CML kin de prognose ôfhannelje fan faktoaren lykas leeftyd, de faze fan CML, it oantal blazen yn 'e bloed of it tsjuster, de grutte fan' e siel yn 'e diagnoaze en de totale sûnens.
Mei de ynfiering fan drugs neamd tyrosine kinase-ynhibitoren begjinne yn 2001, hawwe in soad minsken mei CML hiel goed dien, en de sykte kin jirns yn 'e chronike fase faaks bewarre wurde.
Noch altyd bliuwe in oantal útdagingen: it kin dreech wurde foar te foarsjen, fanôf it begjin, wêr't pasjinten mei CML wierskynlik min binne. Dêrneist moat de measte pasjinten de CML ûnôfhinklik behannelje, en suppresjonele behannelingen binne net sûnder side-effekten. Sa, wylst avansjingen yn 'e ôfrûne tsientallen wichtich west hawwe, is der noch plak foar fierdere ferbettering.
> Boarnen:
> National Cancer Institute. Chronische myelogenous leukemia behandeling.
> Thompson PA, Kantarjian HM, Cortes JE. Diagnose en behanneling fan chronike myeloïde Leukemia yn 2015. Mayo Clin Proc . 201 5; 90 (10): 1440-54.
> Faderl S, Talpaz M, Estrov Z, O'Brien S, Kurzrock R, Kantarjian HM. De biology fan chronike myeloide leukemy. N Engl J Med . 1999; 341 (3): 164-172.