Myelofibrosis is in betingst wêryn skarret (fibrosis) foarmen yn 'e bonken. Dizze skarret makket it dreech foar jo bone marrow om bloedsellen normaal te meitsjen.
Symptomen
Myelofibrosis kin gjin symptomen feroarsaakje. It kin lykwols wurde op rinnende bloedwurk opnommen troch jo dokter. Oare symptomen binne relatearre mei ôfnommen rote bloedsellen ( anemia ) en platelets ( thrombocypenia ), lykas:
- Mjit of middens
- Pallor
- Red dots op 'e hûd as petechiae neamd
- Increased bruising
- Oftich bloed
- Ferhalde siel en / of lever - jo kinne in folweardichheid ûnder de ribben besjen.
- Tsien pine
- Fever of frequent infections
Wa is risiko
Myelofibrosis komt oer it generaal yn 'e minsken oer de leeftyd fan 50 jier. It kin yn bern foarkomme mar is tige seldsum. Patients with polycythhemia vera or essential thrombocythemia may go on to develop myelofibrosis.
Wêrom sil jo siel fergrutte?
De siel is in haatopoetyske oargel, dat betsjut dat it potensjen hat om bloedsellen te meitsjen. Yn myelofibrosis, wêrby't it knoopposken muoite is om bloedsellen te meitsjen, fergruttet de siel om te besykjen om de produksje te ferbetterjen.
Oarsaken
Primêre myelofibrosis is in seldsume foarm fan bloedkanker (in part fan de chronike myeloproliferative neoplasmen). Dit wurdt feroarsake troch in genetyske mutaasje. Op dit stuit binne wy net wis fan wat de mutaasje feroarsake.
Myelofibrosis kin feroarsake wurde troch oare betingsten en wurdt sekundige myelofibrosis neamd.
Dêr heart by:
- Oare bloeddieren, benammen acute megakaryozytale leukemy (in soarte fan akute myeloide leukemy ) of myelodysplastysk syndroam
- Kanker metastasis nei bone
- Autoimmune sykte as lupus, scleroderma
- Pulmonary hypertensie: Yn dizze betingst is der bloeddruk yn 'e bloedfetten yn' e longen.
- Hyperparathyroidisme is ferbûn mei vitamin D-deficiency
- Griispletetsyndroam
- Renale ostoeodystrophy: Dit is in disorder fan mineral en bone metabolisme dat bart yn pasjinten mei chronike nieren sykte.
Diagnoaze
Yn earste ynstânsje wurde de fergrutte bloedskriften identifisearre op in folsleine bloedekors . Generaal wurde anemia en / of trombozytopenia oanwêzich. De skea oan 'e bloedsellen kin faaks identifisearre wurde op in perryfere bloedwraager, in mikroskooprûte fan in dripblêd. De reade bloedsellen wurde faak beskreaun as sykjen as in teardrop.
Finale diagnoaze fereasket in biologyske biopsia, in proseduere dêr't in lyts stikje knooppelmaak ôfsletten wurdt. Mei spesjale stofing kinne de fibrous stranden yn 'e knochenmark identifisearre wurde.
By it diagnostysk wurkjen sil jo dokter besykje te bestimmen wat de myelofibrosis feroarsaakt. Yn dit wurk wurdt yngien foar genetyske hifkingen foar spesifike mutaasjes neamd JAK2, MPL, en CALR.
Behanneling
De behanneling is ôfhinklik fan de primêre oarsaak. De behanneling fan primêre myelofibrosis wurdt bepaald troch it risiko foar sykteprogresy en total oerwinning.
- Untjouwing: As jo gjin signifikante symptomen hawwe, kin wachtich wachtsje de bêste kar fan behanneling wêze.
- Transfúzjes: De anemia en thrombocytopenia dy't sjoen wurde yn myelofibrosis kinne sterk wêze en kinne faak bloedransfusionsen ferwachtsje. Frekwinsje fan transfusjes kin bepale oft mear yntinsive behanneling needsaaklik is.
- Knoopposken (stemzelletransplantaasje): It beslút ta transplantat moat soarzjen wurde socht op sawol de risiko's en foardielen.
- Ruxolitinib: Dizze medikaasje ynteressearret JAK2 kin brûkt wurde yn pasjinten mei JAK2 mutaasjes dy't signifikante symptomen hawwe en binne net yn oanmerking foar bonemarktransplantaasje.
- Splenektomy : As de siel net yn 'e grutte fan' e behanneling ôfnimt, kin it surgysk fuortsmiten wurde.
- Hydroxyurea: Hydroxyurea is in mûnlinge chemotherapy medikaasje dy't brûkt wurde kin om smaakgrutte en oare symptomen te ferleegjen.
- Oare medikaasjes as Androgen en thalidomide
- Radiotherapie kin brûkt wurde om de grutte fan 'e siel te ferleegjen
De behanneling foar sekundêre myelofibrosis wurdt rjochte op de ûnderlizzende oarsaak. Dus as myelofibrosis feroarsake wurdt troch in kanker as akute myeloide leukemia (AML), wurdt it behannele mei chemotherapy. As myelofibrosis sekundêr is foar in autoimmune disorder, behanneling fan dy ûnrêst kin de bloed bepale.
Wat de behanneling hat, sil jo medysk team jo trochrinne troch alle stappen dy't jo nedich binne om te kontrolearjen fan jo sûnens. Besykje jo jo gedachten, fragen en gefoelens mei har te dielen.