Polycythemia vera is in disorder wêryn't it knooppewurke tefolle rote bloedsellen makket, wyt bloedzellen en platelets, dy't liede kinne ta in ferhege risiko fan bloedklots.
Nei te folle reade bloedsellen is it meast promininte klinysk teken fan polycythemia vera. In mutaasje yn in gen foar JAK2, in protte belutsen by it signaljen fan binnen de sel, is yn in protte minsken te finen mei dizze betingsten.
Wa kriget polyzythemia Vera?
Polyzythemia vera kin op elke leeftiid foarkomme, mar faak bart letter yn it libben. As jo op 't leeftiid fan' e minsken mei dizze betinking sjogge, sil it middelste nûmer foar leeftiid yn 'e diagnoaze 60 jier wêze, en it wurdt net faak sjoen yn minsken ûnder 40 jier. De incidence fan polycythemia vera is wat heger yn manlju as froulju en is heechste foar manlju fan 70 oant 79 jier.
Hoefolle minsken binne belutsen?
It is swier om wis wis te fertellen, want in persoan kin dizze betingje foar in lange tiid en net it wite, mar skatten binne sa'n 1 of twa minsken út 100.000.
Neffens Incyte Corporation, in Wilmington, Delaware, basearre biofarmaceutyk bedriuw spesjalisearret yn onkology, binne der sawat 25.000 minsken yn 'e Feriene Steaten dy't wenje mei polycythemia vera en wurde beskôge as ûngekontrolearre omdat se wjerstân tsjin ûnmolderens ûntwikkelje nei in mainstay fan drugsherapy, hydroxyurea .
Incyte is partnering mei ungefear 200 gemeentlike en akademyske medyske sintra foar it útfieren fan 'e stúdzje yn' e Feriene Steaten, dy't lulk op it begjin fan 'e pasjinten begon te begjinnen en 2.000 pasjinten ûnder tafersjoch ûnder tafersjoch fan in dokter foar it aktyf behear fan dizze sykte foar in perioade fan trije jier.
Is it in kanker of in sykte?
Polycythemia vera hat wat skaaimerken lykas kanker as it giet om ûnkontrolearre divyzje fan in unreklame cell en it is net heurich. Dizze witten, learen dat jo of in leafde hawwe dizze ûngelok kin begryplik stressje. Weet lykwols dat dizze betingst effektyf beheare kin foar hiele lange perioaden.
It Nasjonaal Cancer Institute beskriuwt polycythemia vera as folget: "In sykte wêrby't tefolle reade bloedsellen binne yn it knoopposken en bloed, wêrtroch it bloed ûntstiet. It oantal wite bloedsellen en platelets kinne ek ferheegje. De ekstra bloedsellen kinne sammelje yn 'e siel en soargje dat it fergrutte wurde sil. Se kinne ek bloedige problemen feroarsaakje en meitsje klots yn bloedfetten. "
Neffens The Leukemia & Lymphoma Society binne minsken mei polycythemia vera in lytser grut risiko as de algemiene befolking foar it ûntwikkeljen fan leukemy as gefolch fan 'e sykte en / of bepaalde fêststeld medyske behanneling. Hoewol dit in chronike beting is dat net heurich is, tink derom dat it normaal effisjint wurde kin foar in lange, lange tiid - en it makket net allinich de libbensferwachting. Dêrnjonken kinne kompleksjes behannele wurde en foarkommen mei medyske tafersjoch.
Does It Progress?
Ja, mar details oer it risiko fan 'e fuortgong binne noch ûndersocht. Alhoewol't minsken in protte jierren gjin symptomen hawwe, kin polycythemia vera liede ta de ûntwikkeling fan in oantal symptomen en tekens, wêrûnder minderheid, joske, nachttsjitten, pine yn 'e bonken, fieber en gewichtsverlies. Ungefear 30 prosint oant 40 prosint fan minsken mei polycythemia vera hawwe in fergrutte siel. Yn guon partikulieren kin it liede ta slimste symptomen en kardiovaskulêre komplikaasjes. De lêst fan dizze sykte wurdt noch altyd aktyf ûndersocht.
Hoe wurdt it diagnostearre?
In test dy't de konsintraasje fan 'e hematokrit neamt, wurdt brûkt om' t polycythemia vera te diagnostearjen en in antwurd op 'e therapy te mjitten.
Hematokrit is it oanpart fan reade bloedsellen yn in bloedfloat, en it wurdt meast as persintaazje of in ferheging fan hemoglobine konsintraasje yn it bloed jûn.
Yn sûne minsken is hematocrit konsintraasje fan likernôch 36 oant 46 prosint yn froulju en 42 oant 52 prosint yn manlju. Oare ynformaasje dy 't út bloed-testen wurde kin wurde ek hilfreich yn' e diagnoaze, ynklusyf de oanwêzigens fan in mutaasje-de JAK2 mutaasje-yn bloedsellen. Hoewol it net nedich is om de diagnoaze te meitsjen, kinne guon minsken ek in knoalmarkear analyse hawwe as ûnderdiel fan har wurkwize en evaluaasje.
Hoe wurdt it behannele?
Neffens ' The Leukemia & Lymphoma Society' , de phlebotomy, of it ûntliensjen fan bloed fan in fene, is it normale begjinpunt fan behanneling foar de measte pasjinten. Dit kin de hematocrit-konsintraasje ferminderje, dy't normaal resultaat is yn it ferbetterjen fan bepaalde symptomen lykas harsels, ringen yn 'e earen, en dizzigens.
Droge-therapy kin behannele wurde om oansluten dy't red-cell-of-platelet-konsintraasje-ferbiningen ferminderje as myelosuppresjonele agents. De meast brûkte myelosuppresjonele agint foar polycythemia vera is hydroxyurea, jûn troch de mûle. Mear mienskiplike side-effekten binne hurd of hoarseness, fiver of chillen, legere rêch of side-pine, en pynlike of swier urine.
Oer Jakafi foar Polycythemia Vera
Ruxolitinib (Jakafi) is in prescription medicine dy't brûkt wurdt om minsken te behanneljen mei polycythemia vera dy't al hydroxyurea hawwe en it net goed genôch wurke of se kinne it net tolerearje. Jakafi wurdt ek brûkt om beskiedende soarten myelofibrosis te behanneljen - in rûte fan it knooppewurke.
Neffens de FDA wurket Jakafi troch ynhibearjen fan enzymen dy't Janus Associated Kinase (JAK) 1 en 2 neamd wurde dy't belutsen binne foar regeling fan bloed en immunologyske funksjonearjen. De genêzens fan 'e drugs foar it behanneljen fan polyzythemia vera sil help wurde fan it fermelding fan in fergrutte selle-splenomegaly - en de needsaak foar phlebotomie, in proseduere om eksplisitem bloed fan it lichem te foarkommen.
De meast foarkommende side-effekten dy't ferbûn binne mei it gebrûk fan Jakafi yn dielnimmers mei polycythemia vera yn kwalifikaasje fan klinyske trijestaasjes wiene in lege reade bloedzelsbetingsten (anemia) en lytse bloedplugels (thrombocytopenia). De meast foarkommende net-bloed-oanbiede side-effekten wienen ferhúzjen, ferbeiïnten, en skippen.