As jo dokter jo fertelde dat jo in bloedstof hawwe, dan kinne jo geweldich sizze: " Wêrom is myn siel grut dan?" " Wat moat myn siel te meitsjen mei myn bloed?" Of sels " Wat is de siel?" Dit binne allegear goede fragen. Litte wy begjinne mei de funksje fan 'e siel, besykje dan wêrom't de siel yn myeloproliferative neoplasmen útwreidet, en lêstend behannele opsjes foar splenomegaly (fergrutting fan' e siel).
Wetter - Agrarwetter
De siel is in relatyf lyts oargel (oer de grutte fan jo faak) dy't oan 'e linker kant fan' e abdij ûnder it ribcage stiet. De siel is makke fan twa soarten tissue (1) de reade pulp dy't filters de reade bloedsellen en (2) de wyt pulp dy't diel fan it ymmúnsysteem is. Yn 'e reade pulp binne âlde of mislearre reade bloedsellen (lykas soarchsellen) út' e omloop wei fuorthelle. De reade pulp helpt ek it lichem fan ynfeksjes, benammen beskate baktearjende ynfeksjes. De wite pulp helpt produkten lymphozyten, in soarte fan wite bloedzelle, dy't helpt meitsje antikörper foar ynfeksjes of yn antwurd op ymmunisaasjes. Hoewol dit binne de wichtichste funksjes fan 'e siel as ien kear wurden binne, foarôfgeand oan de berte, de siel is de wichtichste produkt fan bloedsellen ( hematopoiesis ). Nei it ein fan 'e swierens en nei berte, nimt de knooppewerk oer dizze produksje.
Wêrom de Siele ferheegje
Yn polycythemia vera wurde in heulende oantal reade bloedsellen makke, wêrtroch in ferhege oantal reade bloedsellen dy't troch de siel filtriere wurde moatte, dy't liede ta splinomegaly.
Yn primêre myelofibrosis is it knoopposken troch febrosis beskerme, sadat it it makliker makket fan bloedsellen. Yn dat gefal kin de siel fergrutsje om de bloedsellenproduksje bûten de knoopposken te stypjen. Dit kin ek yn 'e lever meastal lytser wurde.
Symptomen fan in fergrutte siel
In protte minsken dy't in fergrutte siel hawwe, kinne net kenne, benammen as de siel allinnich mar wat fergrutte is.
Oaren kinne rapportearje in "folsleinens" yn 'e abdij. Wannear't de siel sterk fergrutte wurdt, kin it drukke op de mage, dy't jo it gefoel folslein fiele kinne, lykas jo juster in fel mealje hawwe as jo allinich in lyts bedrach hawwe.
De siel is fragile en normaal beskerme troch de ribcage. As it fergruttet, is it net mear beskerme en beskikt te wêzen oan ferwûning, benammen trauma fan in auto-ûngemak of kontakt sport (lykas fuotbal of hockey). Trauma nei in fergrutte siel kin massive bloedzjen feroarsaakje.
Hoe kinne seplenomegaly behandele wurde?
As jo siel allinich miel fergrutte is, kin behanneling net nedich wêze. Jo dokter sil wierskynlik kontrolearje fan jo bloedearst en de grutte fan jo siel. As behanneling needsaaklik binne binne trije grutte kategoryen: medyske therapy, splenektomy, en radioteapy.
De earste is medyske therapy. Yn it algemien binne dit medikaasjes dy't rjochte binne op it fergrutsjen fan de produksje fan bloedzels. Ien fan 'e meast foarkommende medikaasjes dy't brûkt wurde om smaakgrutte te ferleegjen yn' t myeloproliferative neoplasma is hydroxyurea. Hydroxyurea is in mûnlinge medikaasje dy't deistich tagongsnien is. It wurdt normaal úteinset op in leechdosis en ferhege oant de winske effekt (meastal in spesifyk nivo fan hemoglobine, wite bloedzellen, of platelets).
Oare primêre therapies binne ûnder oare busulfan, melfalan, alpha-ynterferon, thalidomide, of lenalidomide. Prednisone mei jûn wurde mei thalidomide of lenalidomide. Twadde line therapies binne kladribine (ek wol 2CDA), daunorubicin, decitabine, of 5-azacytidine neamd. Jo dokter sil jo therapy kieze op basis fan jo spesifike diagnoaze, oare medyske problemen en de side-effekten fan behanneling.
De twadde behannelingskwaliteit is splenectomy of chirurgyske ûntbining fan 'e siel. It meast wichtige risiko foar it fuortheljen fan 'e siel is it potensjaal foar serieuze ynfloed op harsels. As jo net al hawwe, moatte jo spesifike fakintes krije om jo te beskermjen fan pneumokokken- en meningokokale ynfeksjes foar spesjaliteit.
Ienris de siel is fuortsmiten, wierskynlik wurdt wierskynlik twa punten op penicilline pleatst om dizze ynfeksjes te foarkommen. Dêrneist is fever (grutter as 100.4F) in needtsjinst dat direkte medyske oandacht nedich is.
In tredde behanneling opsje is radiotherapy (ek wol radiostraasje neamd). Rjochting is rjochte op 'e siel dy't helpe kin yn' e grutte. Dizze effekten binne tydlik sa spleanige radiotherapy as palliative beskôge, behanneling rjochte op it minimalisearjen fan symptomen om de leefberens te ferbetterjen. Dit kin in goede opsje wêze foar minsken dy't gjin geweldige kandidaat binne foar splendektomy.
Der binne in soad dingen om te beskôgjen wannear't se beslute as of as in splenomegaly behannele wurde yn polycythemia vera of primêre myelofibrosis. Soargje derfoar om te kontrolearjen mei jo dokter de foardielen en mooglike sydseffekten fan dizze behannelingen.
> Boarnen:
> Mesa RA. Hoe't ik symptomatyk splenomegaly behannelje yn pasjinten mei myelofibrosis. Bloed. 2009; 113: 5394-5400.
> Vannucchi AM. Hoe't ik polycythämia vera behannelje. Bloed. 2014; 124: 3212-3220.