Primêre of idiopatyske myelofibrosis, ek wol agnogenyske myeloïde metaplasia, is in sykte fan 'e knoopposken wêr't it merk fibrous tissue ûntwikkelt en ûnbidige bloedsellen produkt. Idiopathyske myelofibrosis is ien fan 'e myeloproliferative struorren . Dizze ûngelok beynfloedet sawol mannen as froulju en wurdt normaal yn 50 jier 70 oant 70 jier diagnostearre, mar kin op elk leeftiid foarkomme.
It wurdt beskôge om yn 2 fan alle 1.000.000 persoanen te foarkommen.
Symptomen
Sawat 25% fan yndividuen mei idiopatyske myelofibrosis hawwe gjin symptomen. Wa't sûnder symptomen hawwe kin hawwe:
- In fergrutte siel, dy't ûngemak feroaret yn 'e boppeste linke abdij of pine yn' e boppe-lofter skouder
- Swakheid, minderheid
- Koarteheid fan sykheljen
- Gewichtsverlies
- Nacht sweatsje
- Ungelokkige bloed
Guon mear serieuze foarmen fan idiopatyske myelofibrosis kinne wêze:
- Tumors binne makke fan ûntwikkele bloedzellen dy't bûten it knooppeljen foarmje kinne yn elke tissue yn it lichem
- Slieper fan bloeddruk oan 'e lever, dy't liedt ta in betingst neamd "portal hypertension"
- Ferneamde eieren yn 'e esophagus, bekend as ezophagale varizen, dy't brek en bloeie kinne.
Diagnoaze
Foar dy persoanen dy't gjin symptomen hawwe, kin idiopatyske myelofibrosis ûntdutsen wurde as in routine medyske eksamen fynt in fergrutte siel en abnormale bloedtresultaten. Dizze resultaten kinne in leger sjen as normaal oantal reade bloedsellen (feroarsake bloedearmoed ), in heger as normaal oantal wite bloedzellen, en in abnormaal tal platelets (kin heech of leech wêze).
Guon persoanen kinne lykwols lyts wizigje yn 'e nûmers fan bloedsellen.
As in probe fan it bloed yn it personiel ûndersocht is ûnder in mikroskop, kinne abnormale bloedsellen sjoen wurde. Oare bloedûndersiken kinne ek abnormaal wêze. Om de diagnoaze fan idiopatyske myelofibrosis te befestigjen, wurdt in probe fan it knooppewerk (biopsie) ûndersocht en ûndersocht ûnder it mikroskoop foar it oanwêzigens fan fibrosis.
Behanneling
Persoanen dy't gjin symptomen hawwe meastal net behannele. Bloedeksjes wurde op regelmjittige basis dien om de stoarm te kontrolearjen.
Foar wa't symptomen hawwe, is de behanneling basearre op it lijen fan ûngemak en it ferminderjen fan it risiko fan komplikaasjes. Yndividuen mei anemia kinne izeren, folate en / of in bloedransfúzje krije. Guon kinne behannele wurde mei medikaasjes, lykas Deltasone (prednisone) of Zometa (soleedronyske sider).
Persoanen dy't in heulende bloedsellen hawwe, kinne behannele wurde mei medikaasjes, lykas Hydrea (hydroxyurea), Agrylin (anagrelide) of ynterferon alfa.
Guon persoanen moatte de siel opnij surgisch hawwe (splenectomy), benammen as it bewurkjen feroarsaket. Oare behannelingen kinne ynfloed wurde fan radiation-therapy of bone marrow (stemsel) transplantaasje .
Outlook
Yn trochslach binne persoanen mei idiopatyske myelofibrosis oer fiif jier nei de diagnoaze oerlibje. Ungefear 20% fan yndividuen mei de stokje, hoewol, oerlibje 10 jier of mear. Dizze sifers steane yn 'e rin fan' e tiid as nije behannelingen binne ûntwikkele en ûndersyk ferbetteret kennis fan 'e ûngelok.
Boarne:
> "Idiopatyske myelofibrosis". Disease Information. 24 septimber 2007. Leukemia & Lymphoma Society.
> Niblack, Joyce. "MF FAQ." MPD-FAQS. 3 febrewaris 1999. MPD Research Centre, Inc.