Besjoch de stemtelegransplantaasje foar primêre myelofibrosis
Choosing the optimal treatment for primary myelofibrosis can be challenging. Faak is der gjin ien dúdlike kar. Der binne ferskate behannelingen foar primêre myelofibrosis, mar allinich hematopoetyske stemzelletransplantaasje (ek wol neamd as knoaskenransplantat) is kurative.
Wêrom hat net elkenien in transplant te krijen?
In heuler klinkt prachtich, dus jo kinne frape wêrom't elkenien mei primêre myelofibrosis gjin transplant ûntfange.
It is alles oer de balâns fan risiko en profit.
De behanneling yn primêre myelofibrosis wurdt troch risiko-kategory op grûn fan tekeningen en symptomen dy't jo leauwe, ferdreaun. As jo gjin symptomen hawwe of symptomen hawwe mei minder risiko-sykte, is de betsjutting fan 'e diagnoaze 15,4 jier. Yn dit gefal binne de potinsjele komplikaasjes (acute of chronike graft versus host sykte en dea) ferbûn mei transplant dy't de foardiel fan 'e hurde belangje. Studies hawwe oanjûn dat fiifjierrige oerwinning yn minsken mei leech risiko of intermediate-1 risiko-sykte wie leger as se in hematopoetyske stammel-transplant ûndergien wienen. Yn 'e tuskentiid-2 en hege risiko-sykte waard fyftich oerlibjen ferbettere yn minsken dy't in transplant krije yn ferliking mei dyjingen dy't net hawwe.
As jo middenmiddels-2 of hege risiko-primêre myelofibrosis hawwe, is hematopoetyske stammel-transplant (HSCT) de foarkommende behanneling. Om't âldere leeftyd fergruttet, is it risiko fan transplant-ferbûne kompleksjes (benammen sekundartsjinst foar graft fersus host sykte ), HSCT hat histoarysk reservearre foar minsken mei primêre myelofibrosis ûnder de leeftiid fan 60.
Sûnt de middelste leeftiid fan minsken mei primêre myelofibrosis op diagnostyk is 67, beheine dizze signifikant de oantal minsken mei primêre myelofibrosis dy't potinsjele kandidaten binne foar dizze therapy. Dêrneist is de foarkommende sprektor foar HSCT in oerienkommende sibling. In folsleine sibel (selde mem en heit as de ûntfanger) hat in ien yn fjouwer kâns om in wedstriid te wêzen, fierder beheine it oantal minsken dy't dizze therapy ûndergie kinne.
Post-transplantprognose
Op it stuit binne 40 oant 60 prosint fan minsken mei primêre myelofibrosis dy't transplantat libje foar minstens trije oant fjouwer jier. Der binne guon bewiis foar te kommen dat foarôfgeande splinektomy (chirurgyske removing fan 'e siel) foarôfgeande transplantaasje ferbûn is mei ferbettere oerwinningraten yn' e measte minsken, mar de reden dêrfoar is net folslein begrepen. Dêrneist binne minsken dy't myelofibrosis ûntwikkelje nei polycythemia vera of essentieel thrombocythemia , as in transplantaasje better binne as minsken mei primêre myelofibrosis.
Wa is net ferkeard?
Guon minsken mei hege risiko-sykte binne gjin kandidaten foar HSCT. Dit wurdt primêr bepaald troch de wiskwaliteit fan it oerlibjen nei HSCT.
Dingen lykas oerfallende grutte siel (mear as acht sûpen ûnder ribbenkage) en mear as 20 bloedtransfúzjes foarôfgeande transplantaasje (benammen as jo beide hawwe) binne ferbûn mei legere fiifjierrige oerwinning nei transplantaasje.
Wat as jo net ferkeard binne?
Dus wat is oanrikkemandearre as jo in heule risiko-primêre myelofibrosis hawwe, mar jo binne net nedich foar HSCT of jo hawwe gjin donateur? As jo symptomen hawwe lykas pynlike fergrutting fan siel, fatigueur, bonke, suvere swit, ensfh., Ruxolitinib kin in ridlik terapy wêze.
Ruxolitinib is oanjûn om symptomen te ferleegjen, siedmiddelgrutte te fergrutsjen, en ferbetterje bloedearmoed yn minsken mei primêre myelofibrosis. In oare alternatyf foar HSCT kin opnimme op in klinyske probleem. Dit soe jo tagong krije ta medisinen dy't as potensjele therapy studearje foar primêre myelofibosis.
It is net maklik te learen dat jo net ynsteld binne foar in heul, mar tink om te ûntdekken fan al jo opsjes.
De takomst fan transplanten as behanneling
Mei ferbetteringen yn 'e behanneling om' e transplantaasje, lykas de regimen dy't brûkt wurde om it knooppod foar foar transplantaasje te praten en de medikaasjes dy't brûkt wurde om graftferzins ferwideringskrêft te foarkommen, wurde mear transplanten yn 'e minsken útfierd yn' e leeftiid fan 60 en mei alternatyf donateur (relaasjes net perfekt oanpast of oerienkommende donors).
Guon sintra sille minsken mei myelofibrosis nei 75 jier transplantearje.
Hopefully, mei fierdere ferbetteringen sil HSCT beskikber wêze foar mear minsken mei myelofibrosis. Om't primêre myelofibrosis in seldsume betingst is, sil it jier lang nimme foardat wy dúdlik begryp hawwe fan 'e rol alternatyf donaasjes yn HSCT foar dizze disorder.
Boarne:
Ballen K. Hoe kinne de transplantaasjefraach yn 'e myelofibrosis beheare. Bloedkriichnagel. 2012; 2: e59.
Tefferi A. Management fan primêre myelofibrosis. Yn: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Tagong ta 29 juny 2016.)