Selde kondysje karakterisearre troch oerstallige bloedplugels
Essential thrombocythemia (ET) is in seldsum ûngelok wêryn't it knoopposken tefolle platelets makket. ET is in ûnderdiel fan in kategory fan sykte dy't bekind binne as myeloproliferative struorren, in groep ûnrjocht troch de ferhege produksje fan in bepaalde type bloedzels.
Platelets binne de sellen dy't ferantwurdlik binne foar bloedklotting dy't letterlik tegearre meiinoar opnimme op in side of in lekkere of blessuere om te blazen.
Yn persoanen mei ET kin de oanwêzichheid fan oerstallige plateletten problematysk wêze, wêrtroch't de abnormale formaasje fan klots yn binnen in bloedfisk (in betingst bekend as trombose ) is.
Wylst de spesifike oarsaak fan ET ûnbekend is, hawwe sa'n 40 oant 50 persint minsken mei de stokke in genetyske mutaasje bekend as de JAK2 kinase. ET is in ekstra ûngewoane disorder, dy't minder as trije fan 100.000 minsken yn 't jier beynfloedet. It beynfloedet froulju en manlju fan alle etnyske eftergrûnen, mar hat mear as yn folwoeksenen mear as 60 sjoen te sjen.
Symptomen fan Essential Thrombocythemia
Minsken mei essinsieel thrombocythemia wurde faak diagnostearre nei it ûntwikkeljen fan spesifike sympto's dy't ferbûn binne mei in bloedklok . Ofhinklik fan wêr't de klok leit, kinne symptomen wêze:
- Headache
- Tsjinstfeint of ljochthâld
- Swakheid
- Fearing
- Kasteel
- Feroaringen yn fisy feroaringen
- Numbness, redness, knyn, of in brânende gefoel yn 'e hannen en fuotten
Minder faak kinne abnormale bloedings ûntsteane as gefolch fan ET.
Hoewol in lege platelet-countys kinne bloedzjen feroarsaakje troch it ûntbrekken fan klotting, oerfloedige platelets kinne deselde effekt hawwe lykas de proteins dy't nedich binne om har te kombinearjen (hjit de Willebrand faktor), kinne dreech wurde om effektiv te wêzen. As dat bart, kinne abnormale bruising, nosebleeds, bliuwend fan 'e mûle of toad, of bloed yn' e holle kinne foarkomme.
De formaasje fan bloedklots kin soms serieus wêze en eventueel liede ta in hertoanfal, stroke, in transiente ischemyske oanfal (in "mini-stroke"). In fergrutte siel is ek te sjen yn omtrint 20 prosint fan gefallen troch de obstruksje fan bloeddruk.
Diagnose essentielle thrombocythemia
Essentielle thrombocythemia wurdt faak yn it ramt fan in routine bloedeseksje yn persoanen dy't sûnder symptomen hawwe of fagelse, nesseksueel symptomen (lykas middels of in hoofdoch). Elk bloed fan tal 450.000 platelets per microliter wurdt beskôge as in read flagge. Dy mear as in miljoen per microliter binne ferbûn mei in hegere risiko fan abnormale bruising of bliuwend.
In fysyk ûndersyk kin in siele fergrutsje sjen dat karakterisearre wurdt troch pine of folens yn 'e lofter boppeste abdij dy't ferspriede kin oan' e lofter skouder. Genetyske toetsen kinne ek útfierd wurde om de mutaasje JAK2 te ûntdekken.
De diagnoaze fan ET is foar in grut part útslutend, wat betsjuttet dat elke oare oarsaak foar de heule plattelet-rekkening earst útsluten moat om in definitive diagnostyk te meitsjen. Oare betingsten dy't ferbûn binne mei in heule platelet-count binne ûnder oaren polycythemia vera , chronische myeloide leukemia , en myelofibrosis .
Treffen Essential Thrombocythemia
De behanneling fan essinsjele trombozytemyt hinget grutte foarhannen oer hoe't de platelet-count ferhege is, en ek de wikseling fan komplikaasjes.
Net alle minsken mei ET soene behannelje. Guon moatte gewoanwei kontrolearje moatte om te garandearjen dat de kondysje net fergruttet.
As it nedich is, kin behanneling behannele wurde yn in dag aspirine foar dyjingen dy't beskôge wurde as lytse risiko's. Foar dyjingen dy't op hegere risiko's (basearre binne op âldere leeftyd, medyske skiednis, of libbensfaktoren lykas raak of obesiteit) kinne foarkomme fan medisinen lykas hydroxyurea, anagrelide, of ynterferon alpha, allegear kinne foeteletsnûmers ferminderje.
Yn in need, plateletferesis (in proses dêr't bloed apart yn har yndividuele komponinten is) kin dien wurde om gau te meitsjen fan de platelet-count.
> Boarne:
> Bleeker, J. en Hogan, W. "Thrombozytosis: Diagnostyske Evaluaasje, Thrombotyske risiko-stratifikaasje, en risiko-basearre behearsstrategyen." Thrombosis. 2011; artikel ID 536062.