In oersjoch fan Therapy foar Essential Thrombocythemia
Essential Thrombocythemia (ET) is ien fan in groep bloedstelders neamd myeloproliferative neoplasmen. Oare typen fan myeloproliferative neoplasmen binne primêre myelofibrosis en polyzythemia vera .
Genetyske mutaasjes yn essentieel thrombocythemia liede ta ekstreem heule pleteletten (thrombocytosis). In soad minsken binne sûnder symptomen op 'e tiid fan diagnoaze en hawwe in normale libbensferwachting.
Komplikaasjes foarmje de klotfoarming (liede ta stok, hertoanfal, in klok yn 'e longen, of djippe ven trombose), ûntwikkeling fan myelofibrosis , of transformation nei akute myeloide leukemia (AML). Ien ungewoane komplikaasje fan essinsjele trombozythemia is de ûntjouwing fan 'e Willebrand Disease , in bliuwende disorder.
De mearderheid fan minsken sil op ien inkelde terapy Therapy nedich om komplikaasjes te kommen. De normale libbensferwachting is lykwols net ûngewoan.
Behannele Opsjes
As jo diagnostyk binne fan essinsjele trombozytemy, is de natuerlike folgjende fraach: "wat binne myn behannele opsjes?" Der binne ferskate opsjes dy't jo dokter mei jo besykje moatte. De behanneling fan jo dokter advisearret is wierskynlik basearre op ferskate faktoaren: jo symptomen, jo leeftiid, en jo laboratoariumwearden. De measte minsken sille meardere jierren gean sûnder behanneling, dat typysk begon is as jo in klok ûntwikkelje.
- Aspirine: Tydlik leechdosis aspirine wurdt typysk brûkt om minsken te behanneljen mei vasomotorsymptomen. Vasomotor-symptomen binne ûnder oaren hollânskissen, dizzigens, boarsteklieren, ferbrannen fan 'e hannen en fuotten, en fisuele feroarings. It is net ûngewoane foar aspirine-therapy te brûken mei oare behannelingen. Hûse dose aspirine terapy is ferbûn mei in ferhege bloed risiko en wurdt net oanrikkemandearre.
- Hydroxyurea: De orale chemotherapy-agent hydroxyurea fermindert it risiko fan trombosus yn essensje thromobcytosis troch it ferminderjen fan de platelet-count. Hydroxyurea wurdt begon by in lege dûs en is wisse oant de plateletstel is normaal (100.000 - 400.000 sellen per microliter). Hydroxyurea wurdt oer it generaal goed tolereard sûnder belangrike side-effekten. Side-effekten befetsje hyperpigmentaasje (dûnserjen) fan 'e hûd, nagelferoaringen (meast donkere linen ûnder de neil), lûdskens en mûnlinge ulcers. Hydroxyurea ferleget ek de wite bloedzelling (benammen de neutrophil count) en de hemoglobine dy't in soad kontrôle nedich hat mei folsleine bloedskriften (CBC).
- Anagrelide: Anagrelide is in mûnlinge medikaasje dy't de plateletekleur ferdwynt troch ynhibearjen fan de produksje fan platelets yn it bonken. It wurdt typysk brûkt as hydroxyurea net effektyf is. As likegoed as hydroxyurea, wurdt anagrelide begon oan in leechdosis en ferhege oant de winske effekt. Side-effekten befetsje harsels, palpitaasjes (rapide hertsrinte), fluidbehâld en diarree. Dizze side-effekten befetsje meastal mei ferfolge behanneling.
- Alpha-interferon: Alpha-interferon kin brûkt wurde om de platelet-count yn essinsjele thrombocythemia, polycythemia vera, en primêre myelofibrosis te kontrolearjen. It kin ek de grutte fan 'e siel wêze. Alpha-interferon wurdt subkutan (ûnder de hûd) tydlik adminisearre. Alfa ynterferon is ek te krijen yn in lange aktefoarm as pegylatisme interferon dy't ienris de wike jûn wurde kin. Interferon-therapie is typysk reservearre foar swangere froulju of minsken dy't net reagearje op hydroxyurea-therapy.
- Plateletferesis: Plateletferesis is in proseduere dy't de platelets út 'e omkring ferwideret. Bloed wurdt fuortsmiten fia in yndravenous (IV) katheter en wurdt sammele yn in masine dêr't de bloedsellen ôfsplitst wurde fan 'e oare dielen fan it bloed (wite bloedsellen, reade bloedsellen en plasma). It bloed, minus de platelets, wurdt weromjûn nei it lichem fia IV as mei saline-oplossing of plasma. Plateletferdeses is reservearre foar minsken mei in heule heule plûtlucht, heule grootfoarming (yn longen, hars) of bliuwend. It effekt fan plateletferesis is tydlik, sadat in oare behanneling begon wêze moat foar langstme kontrôle fan 'e plateletgrut.
Alle boppesteande behannelingen hawwe hjirboppe gjin essensjele trombozytemy. Se ferlykje allinich de platelet-count, wêrtroch it risiko feroarsake wurdt fan in klok te ûntwikkeljen of te krijen fan Willebrand sykte. Op dit stuit is der gjin kurative terapy foar essinsjele thombocythemia. Gelokkich, nettsjinsteande it gebrek fan kurative terapy, kin de mearheid fan minsken mei essinsjele trombozytemy in folsleine produktive libben libje.
Boarne:
Teferri A. Prognose en behanneling fan Essential Thrombocythemia. Yn: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Tagong ta 15 juny 2016)