Von Willebrand Disease is de meast foarkommende geastlike bloedestrikking , dy't 1% fan 'e befolking hat.
Wat is Willebrand faktor?
Fan Willebrandfaktor is in bloedprobleem dat bindet oan faktor VIII (in koagulierfaktor). As faktor VIII net oan By Willebrand sykte ferbûn is, brekt it maklik del. Fan Willebrand sykte helpt ek platuletten om oan plakken fan ferwûning te hâlden.
Wat binne de symptomen?
Guon pasjinten hawwe gjin wichtige bloed. Von Willebrand Disease is ferbûn mei:
- Easy bruising
- Langere nosasken
- Bleeding fan gom
- Verlängerende bloedingen nei tosking of ferwûning
- Bloed yn 't stoel
- Hematuria (bloed yn urine)
- Menorrhagia (oerstallige menstruale bloeding)
- Mienskiplike bloedings of sêfte tissue bloedzjes kinne foarkomme yn swiere foarmfoarmen lykas hymophilia
Typen fan Willebrand Disease
- Typ 1: Dit is de meast foarkommende foarm, dy't yn ûngefear 75% fan pasjinten komt. It wurdt ferneatige yn famyljes yn in autosomale dominante moade dat allinich ien âlder moat wêze om de sykte te passe. Dit resultaat fan in leger as normaal fan Willebrand factor nivo. Bleeding kin mild wurde oant swier.
- Typ 2: Typ 2 komt as de faktor fan Willebrand net normaal funksjonearret.
- Typ 2A: ferdwûn yn autosomal dominante moade. Moderatyf oant moderne earnst blodzjen.
- Typ 2B: Passearre yn autosomale dominante moade. Moderatyf oant moderne earnst blodzjen. Trombozytopenia (leechplitteret) is net ûngewoan.
- Typ 2M: Ungewoane type ferdwûn yn autosomale dominante moade.
- Typ 2N: Ungewoane type ferdwûn yn autosomale rezessive modus. Dit betsjut dat de befeilige palysje twa kopyen fan 'e mutearre gene krije, ien fan elke âlder. Faktor VIII-nivo's kinne tige leech wêze. Bleeding kin sterk wêze en kin miskien mei hemophilia A.
- Typ 3: Dit is in seldsume type fan Von Willebrand Disease. It wurdt yn autosomale dominante moade trochjûn. Bleeding kin sterk wêze. Patients mei dit type hawwe in ekstreem lege bedraggen of ôfwêzich fan Willebrandfaktor. Dêrtroch feroarsake in tekoart yn Faktor VIII en signifikante bloed.
- Oanfurdige: Dizze foarm fan Von Willebrand sykte wurdt feroarsake troch wat oars as kanker, autoimmune strekkingen, kardiale anomalies (lykas heulendal septimberflecht, aortyske stenose), medikaasjes of hypothyroïdisme.
Hoe wurdt Diagnostyk fan Willebrand diagnostearre?
Earst moat jo dokter miskien wêze dat jo in bloedende disorder hawwe basearre op de boppesteande symptomen. Nei oare famyljeleden mei ferlykbere symptomen fergrutet de fertochte foar Von Willebrand Disease, benammen as beide manlju en froulju beynfloede wurde (yn tsjinstelling mei hymofilia dy't wichtich manieren hawwe).
Von Willebrand Disease wurdt diagnostearre troch in paniel fan bloedsoarch te meitsjen dy't sawol sjocht as de funksje fan Willebrandfaktor yn 't bloed en syn funksje (Ristocetin-kofaktoraktiviteit). Om't ferskate soarten fan Van Willebrand Disease in fermindering fan Factor VIII feroarsaakje kinne, wurde nivo's fan dit klottingprotein ek stjoerd. Fan Willebrand multimers, dy't nei de struktuer fan 'e fan WIllebrand faktor sjocht en hoe't it ferdield is, is wichtich benammen by diagnostyk fan Type 2 sykte.
Wat binne de behanneling fan Willebrand-sykte?
Lytsbere ynfloed fan pasjinten kinne nea behanneling nedich wêze.
- DDAVP: DDAVP (ek wol Desmopressin neamd) is in synthetiske hormone dat troch in nasale spuit leit (of út en troch troch in IV). Dit hormone helpt it lichem om frij te freegjen fan Willebrandfaktor yn 'e bloedfetten.
- Fan Willebrand Faktor ferfanging: Hjirtroch as ferfanger faktor brûkt yn hôffolyndustry, kinne ynfluzen fan Van Willebrand faktor krije om te foarkommen of behanneljen fan bloed. Dizze produkten befetsje ek Faktor VIII.
- Antifibrinolytika: Dizze medikaasjes (merknammen Amicar en Lysteda), typysk mûnling, helpe om de klotfoarming te stabilisearjen. Dizze kinne benammen brûke foar nosebleeds, mûlblieding en menstruale bloeding.
- Contraceptives: By froulju mei Von Willebrand Disease en swiere menstruale bloedings kinne hormonale tsjinstfetsjes lykas berte-kontrolepillen of yntrauterine-apparaten brûkt wurde om bloeden te ferleegjen / te stopjen.