In resinsje fan symptomen, diagnostyk en behanneling
Definysje
Immune thrombocytopenia (ITP), earder neamd idiopathyske thrombocytopenic purpura, is in betingst wêryn jo lichem's immunsysteem oanfallen en fergruttet jo platelets dy't lege plateletten ( trombozytopenia ) feroarsaakje. Tabletten binne nedich om bloed te klotzen en as jo net genôch hawwe, kinne jo bloedearje.
Symptomen fan ITP
Symptomen fan ITP binne relatearre oan it ferhege risiko fan bloeddheid troch jo lege plattegrûn.
Dochs binne in soad minsken mei ITP sûnder symptomen.
Nosebleeds
Bleeding fan 'e gummis
Bloed yn urine of stoel
Hoefolle menstruale bloedings neamd as menorrhagia
Petechiae - dizze lytse reade punten kin in aktearje lykwols faak in lyts bedrach fan bloeden ûnder de hûd
Einfke bruising - de bruizen kinne grut wêze en kinne ûnder de hûd fiele
Bloedblisteren yn 'e binnenkant fan' e mûle, bekend as purpura
Causes of ITP
Yn 't algemien draait jo platelet-rekken yn ITP omdat jo lichem antikoade makket dy't befetsje oan de platelets en markearret se foar ferneatiging. As dizze platelets troch de siel fljocht (organa yn 'e bûn dat filters bloed), erkennt er dizze antykladen en fergruttet de platelets. Ek de produksje fan platelets kin ferlege wurde. ITP ûntwikkelet gewoan nei guon oanwinnende eveneminten, somtiden kin jo dokter net kinne bepale hokker dit evenemint wie.
Virussen: Yn bern wurdt ITP faak útfierd troch in wiere infeksje. De virale ynfeksje komt normaal in pear wiken foarôfgeand oan de ûntwikkeling fan ITP. Wylst it immune systeem Antikörper makket om de virale ynfeksje te fjochtsjen, makket it ûngelok ek antikörper dy't oan 'e platelets befetsje.
Immunisaasjes: ITP is ferbûn mei de administraasje fan it MMR (mûzels, mumps, rubella) faksin. It giet oer it algemien binnen 6 wiken om it faksin te krijen. It is wichtich om te erkennen dat dit in seldsum barren is mei 2,6 gefallen foar elke 100.000 MMR-yntinsjes dy't jûn wurde. Dit risiko is lytser as de risiko fan it ûntwikkeljen fan ITP as jo mjitten of rubella ynfeksje hawwe. Slimme bloedingen binne seldsum yn dizze gefallen en mear as 90% fan 'e minsken sille binnen 6 moannen besluten fan ITP hawwe.
Autoimmûnkrêft: ITP wurdt beskôge as in autoimmune disorder en is ferbûn mei oare autoimmune sykten lykas lupus en rheumatoide arthritis. ITP kin de earste presintaasje fan ien fan dizze medyske betingsten.
Diagnose fan ITP
Krekt as oare bloedstelders lykas anemia en neutropenia , wurdt ITP identifisearre op in folsleine bloedseksje (CBC). Der is gjin ien diagnostyske test foar ITP. It is in diagnoaze fan útsluting, wêrby't oare oarsaken útsluten binne. Yn it algemien wurdt allinich de platelet-tal yn 't ITP fergrutte; de wite bloedzell-count en hymoglobine binne normaal. Jo sûnenssoarchferliener kin de platelets hawwe ûndersocht ûnder in mikroskoop (neamd in peripherale bloedmuorre) om te garandearjen dat de platelets yn nûmer lytser wurde, mar normaal ferskine. Yn 'e midden fan' e wurkwize kinne jo oare testen hawwe om kanker of oare redenen út te regeljen foar in lege platelet, mar dit is net altyd needsaaklik. As jo ITP tinke dat sekundêr is foar in autoimmune sykte, dan moatte jo miskien foar dit petear probearje.
Behandlung fan ITP
Op it stuit is de behanneling fan ITP ôfhinklik fan de oanwêzigens fan bloedende symptomen, mar as in spesifike plombelet. It doel fan therapy is om bloed te stopjen of it plattelet te fertsjinjen oant in "feilich" oanbod.
Hoewol't technysk net in "behanneling" is, moatte minsken mei ITP foarkomme om aspirine of ibuprofen-medisinen te hâlden as dizze medisinen de funksje fan platelets ferminderje.
Untjouwing: As jo no gjin bloedende symptomen hawwe, kin jo dokter kieze om jo tegearre te sjen sûnder medisinen te jaan.
Steroide: Steroide lykas methylprednisolone of prednisone binne de meast foarkommende medikaasje dy't brûkt wurde om ITP wrâldwiid te behanneljen. Steroïden ferminderje de fergrutting fan platelets yn 'e siel. Steroïden binne tige effektyf, mar it kin mear as in wike duorje om jo tabletten te ferheegjen.
IVIG: Intravenous immune globulin (IVIG) is in mienskiplike behanneling foar lTP. It wurdt meast brûkt foar pasjinten mei bloed dy't in flugge opkomst nedich hawwe yn 'e platelet count. It wurdt as in yntravenous (IV) infuzint oer meardere oeren administraasje.
WinRho: WinRho is in IV medisjalen dy't brûkt wurde om de platelet-getallen te ferheegjen yn minsken mei beskate bloedtypen. It is in flugger infusion as IVIG.
Platelet-transfúzje: Platelet-transfúzjes binne net altyd brûkber yn minsken mei ITP mar kinne brûkt wurde yn bepaalde omstannichheden as as jo in operaasje ûnderfine moatte.
As jo ITP bliuwt en reagearret net op inisjatyske behannelingen jo dokter kin oare behannelingen oanbean lykas:
Splenektomie : Yn ITP wurde de platelets yn 'e siel ferneatige. By it fuortheljen fan 'e siel kinne de libbensferwachting fan de platelets ferhege wurde. Benefits en risiko's moatte wage wurde foardat se beslute om de siel te ferwiderjen.
Rituximab : Rituximab is in medikaasje dy't in monoklonale antykodym neamd wurdt. Dizze medikaasje helpt om de wite bloedzellen te ferneatigjen dy't de antykloadijen foar platelets produsearje, B-sellen neamd. De hoop is dat wannear't jo lichem nije B-sellen produkt makket, sille se net mear de antykodyt tsjin it platelet meitsje.
Thrombopoietin agonisten: Guon fan 'e nijste behannelingen binne trombopoietin (TPO) agonisten. Dizze medikaasjes binne eltrombopag (mûnling) of romiplostim (subkutane); hja stimulearje jo knooppemoarn om mear platelets te meitsjen.
De ferskillen yn bern en folwoeksenen
It is wichtich om te notearjen dat de natuerlike histoarje fan ITP faak oars is yn bern tsjin ferwidering. Mear as 80% fan bern dy't diagnostearre wurde mei ITP, hawwe folsleine resolúsje. Adolesinten en folwoeksenen binne hieltyd wierskynlik foar it ûntwikkeljen fan chronike ITP dy't in folslein medyske betingst wurde dat mooglik of net behanneling nedich is.
> Boarne:
> CE Neunert, DL Yee. Unrêst fan platelets. Yn: CD Rudolph, AM Rudolph, GE Lister, LR First en AA Gershon eds. Rudolph's Pediatrics . 22e ed. New York: McGraw Hill Medical, 2011.