In resinsje fan Iron Overload út meardere transfúzjes
Izer oerlêst is in beting dêr't mear izeren yn it lichem binne as it ferlienen troch it lichem. De technyske term foar izer oerlast is hemochromatose. Der binne twa wichtige redenen foar izer oerlast: 1) hereditêre hemochromatose of 2) transfúksjonele hemochromatose. Hereditêre hymochromatose is in betingst dat ferdronken is yn famyljes. Transfúksjonele hymochromatose is bard as in persoan fereasket in meardere reade bloedzels (RBC) transfúzjes.
Izer is fûn yn hemoglobine , in earmoed yn binnen de RBC. It jild fan 'e izeren om te helpen saakrige transport te fergjen nei alle tissue. Normaal is it lichem krekt genôch izer fan jo dieet om te hâlden mei de RBC-produksje. As jo net genôch iten mei iis ite, wurde jo izeren nivo leech as resultaat fan izeren definysje bloedearmoed . As RBC's oan it ein fan har libben krije, wurdt it izer yn har recyclearre brûkt om yn nije produkten fan 'e RBC te brûken.
Wêrom dogge meardere RBC-transfusjes foar izeren overlast?
Izer is fûn yn alle RBC's yn 'e ienheid fan bloed dy't transfusearre is. Sa't elke RBC-transfusjonearring in persoan kriget, is yn essinsje in yntravenous (IV) infusion fan izer. It probleem is dat it lichem beheind is yn 'e mooglikheid om dit tafallich izer te heljen. Dêrnjonken sille minsken mei thalassemia mear izer opjaan as se nedich binne fan har dieet it probleem.
Wa is risiko foar transfúksjonele izeroerlêst?
Elkenien dy't meardere RBC-transfusjes kriget, is risiko, mar minsken dy't ôfhinklik binne fan transfusjes binne op it heechste risiko.
Dit soe minsken hawwe mei syktezellearsysteem dy't in stroke hawwe (of in hege risiko foar slach ), beta thalassemia major , Diamond Blackfan Anemia , aplastyske anemia , en myelodysplastysk syndroam . Minsken mei kanker dy't meardere transfúzjes nedich binne by behanneling mei chemotherapy of bone marrow transplantaasje binne ek risiko foar transfusjonele izer oerlêst.
Hoe wurket myn doktermonitor foar izeroerlast?
Minsken, dy't libbenslange transfúzjes nedich binne, wurde meastentiids kontrolearre foar izeren oerlast. Yn dizze pasjinten kin izeren oerlast wurde nei 12 oant 15 RBC-transfusjes te sjen. Ierdere oerlast wurdt typysk kontrolearre mei in bloedtest dat ferrite is yn earste ynstânsje. Ferritin fertsjintwurdiget de totale izer yn jo lichem. Ferritin is typysk tekene op in skema, elke oant trije moannen, sadat jo dokter kin sjen hoe't it trending is (dat is de wearde ferheging?). Chelataasje, de term fan medisinen dy't brûkt wurdt om izer te ferwiderjen, wurdt typysk begûn nei it ferritein is grutter dan 1000 ng / ml. Spitigernôch binne ferritinivo's beynfloede troch oare dingen as izer oerlêst. Ferhege ferritinepegels kinne sjoen wurde ûnder sykte en ûntbamming.
Troch de beheining mei ferritine waarden oare metoaden om izeren oerlast te evaluearjen. Eartiids waard izeren overlast kontrolearre mei libbiopopsies wêr't in lyts stikje lever útskreaun waard en besette foar izer. Op it stuit kinne de measte minsken kontrolearre wurde mei magnetyske resonance-imaging (MRI) fan de lever en / of hert. De MRI kin in lever izer ynhâld (LIC) berekkenje, lykas de resultaten fan in leefbiopsie.
Chelataasje wurdt begon doe't de LIC grutter is as 3 mg per gram droech gewichtlever. Mei-inoar kin in MRI fan it hert it gebied fan izer megare yn 'e hertmûs.
Hokker komplikaasjes kinne mei iersoerlêst ûntstean?
Ien fan 'e karakteristike lokaasjes om izer te bewarjen, binne net langer beskikber, izer kin dan bewarre wurde yn' e lever, hert, panko's, en uterlike oargels (algemien as dronken neamd). As izer op dizze lokaasjes opslein wurdt, skodt it oargel. Dit kin in fibrosis of it skoaren fan 'e lever, kardiomyopaty (sykte fan' e hertmûzels), diabetes mellitus (troch izeren yn 'e panko's), hypothyroïdisme (leechrinnende hormoanen nivo's) en hypogonadisme (feroaring ferdielde libido en ympotinsje yn manlju en tekoart fan menstruale cycles yn froulju).
Om dizze serieuze en potensjele libbensmoedigende kompleksjes te foarkommen, wurdt izeren oerlêst agressyf behannele.
Hoe wurdt transfúzjeal izeren oerlast behannele?
Izer oerlêst fan transfúzjes wurdt behannele mei chelaasje-therapy, medikaasje dy't jilde fan it lichem te ferwiderjen. Der binne trije medikaasjes beskikber.
- Deferoxamine (Desferalamine)
- Deferasirox (Jadenu of Exjade)
- Deferiprone (Ferriprox)
Therapeutyske phlebotomie : As jo op ien of oare manier kinne jo transfúzjes ôfbrekke, kinne izele oerlast mei serial phlebotomy behannele wurde. Phlebotomie is in fergelykber mei bloedspensjen wêrtroch in grut bloed fan it lichem ôfnommen wurde. Binnen de RBC's wurde fuorthelle izeren en wannear't dizze ferfongen wurde troch it knoopposken, sil it tafallende izer yn jo lichem brûke.
> Boarnen:
> Schrier SL en Bacon BR. Chelatyske terapy foar Thalassemia en oare izeren oerlizzende steaten en izeren oerlastsyndromes oaren as hereditêre hemochromatose. Yn: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.