Myelodyseplastyske syndromes (MDS) binne in groep merkkrityske sykten dy't in ferhege risiko hawwe foar ûntwikkeling yn acute myelogenous leukemy (AML) . Hoewol dizze sykte allegear ferskate symptomen en behannelingen hawwe, is it iene ding dat se allegear yn 'e mienskip hawwe, dat se beynfloedzje hoefolle en hoe't it it knooppod kin sûne bloedsellen produsearje.
Approximately 10,000 people each year develop MDS in the United States.
Oare wurden dy't brûkt wurde om beskriuwing fan MDS binne preleukemia, hematopoetyske dysplasia, subakute myeloide leukemy, oligoblastyske leukemy, of smoldering leukemy.
Hoe wurket MDS te ûntwikkeljen?
MDS begjint mei DNA-skea of mutaasje yn in single bloedfoarmjende (hematopoetyske) stammel . As gefolch fan dit skea begjint it knoopposken om bloedzellen te oerproduzjen en wurdt mei ûnreplike of "blast" sellen ferspried.
Yn MDS is der ek in tanimming yn 'e programmearre selde dea (apoptose), dy't liedt ta in nijsgjirrige paradox. Wylst der in soad produkten fan sellen yn 'e merk binne, kinne se net lang genôch libje om yn it bloed te freegjen. Dêrom sille minsken mei MDS faaks leare fan anemia (in lege reade bloemelekleart,) thrombocytopenia (in leech platelet count,) en neutropenia (in leech wite bloedzell count.)
Risikofaktors
It is net bekend wat de mutaasjes feroarsake meitsje dy't myelodysplastysk syndrom meitsje, en 90% fan 'e tiid is der gjin ûnevenste oarsaak fan' e sykte.
Guon mooglike risikofaktors dy't ferbân hâlde mei in fergrutte binne ûnder oaren:
- Leeftyd: It medysk leeftiid fan diagnoaze is 70, hoewol MDS is ek sjoen yn jonge bern.
- Ionisearjende radiomaasje - minsken dy't medikaasje-radiaasje-behanneling krije foar kanker, lykas eksposysje foar ionisearjende straffen fan atoombommen en nukleêre ûngelokken binne op in ferhege risiko.
- Chemyske eksposysjes: Beljochtsjen fan guon organike gemiksels, swiere metalen, fertilizzers, pestiziden en herbiziden rjochtet it risiko fan 'e sykte.
- Tabaksoek
- Diesel útstjit
Is it in leukemy?
Meitsjen fan it tal blastzellen yn it merk lit oanjaan hoe sterk de sykte is - de ûnreplikbere sellen, de hurderens. Ien fan jo merk lit sjen dat syn befolking mear as 20% blastzellen opmakket, wurdt de betingel as bedoeld as AML.
Ungefear 30% fan gefallen fan MDS fuortgong nei AML. It is lykwols fan belang om te notearjen dat sels dizze transformaasje nea komt, de anemia, thrombocytopenia, en neutropenia dy't MDS ferbûn is, noch altyd libben bedrige.
Subtypes
Net allinich is in MDS-diagnoaze ferskate ferskate ferskillende bone marrousseurings, der binne in oantal faktueren yn elke fan dizze betingsten dy't it gedrach en prognose fan 'e sykte bestimme. As gefolch dêrfan hawwe wittenskippers stride om in klassifikaasje-systeem te kommen, dy't alle dy ferskate fariabelen rekken hâldt.
De earste fan dizze systemen is de Frânsk-Amerikaansk-Britse (FAB) klassifikaasje. It brekt MDS yn 5 subtypen út, basearre op hoe't it knooppod sjocht en de resultaten fan de komplete bloedeard fan 'e plysje (CBC) :
- Hekkrêftige anemia (RA)
- Hekkrêftige anemia mei ringrige sideroblasts (RARS)
- Hekkrêftige bloedearmoed mei oerfloedblazen (RAEB)
- Hekkrêftige anemia mei ekspense blazen yn transformaasje (RAEB-T)
- Chronic monomyelocytic leukemia (CMML)
Sûnt de ûntwikkeling fan de FAB-kritearia yn 1982 hawwe wittenskippers mear leard oer de genetyske abnormaliteiten dy't liede ta MDS en de rol dy't dizze mutaasjes spylje yn 'e rin fan' e sykte. As gefolch dêrfan publisearre de World Health Organization (WHO) wat feroaringen yn it FAB-systeem. Se hawwe inkele betingsten tafoege - 5q- syndroam, MDS-netklassifisearre (MDS-U), en refraktoryske cytopenia mei multilineagedysplasie (RCMD) - en ûnderdielde oaren lykas RAEB en CMML basearre op it persintaazje fan bloemen yn it bonken.
Se ferklearje ek dat alles wat grutter dan 20% fan 'e blazen yn it merk is AML, wêrtroch't RAEB-T leukemy as tsjinstelling fan in MDS is.
De tredde metoade fan it klassifisearjen fan MDS is it brûken fan it International Prognostic Scoring System (IPSS). Dit systeem brûkt trije kritearia foar it bepalen fan hoe MDS sil foarútgong wurde: it oantal sellen yn 'e sirkulierjende bloed, it oantal unferjalte blastzellen yn' e knochenmark en cytogenetyk (it type genetyske abnormaliteiten dy't de MDS ferbûn binne).
Op grûn fan dizze faktoaren dielt IPSS de pasjinten yn fjouwer kategoryen dy't de "risiko" fan 'e MDS- leech, tusken-1, tusken-2 en heech oanjaan. De IPSS soarget foar in ferbettere manier foar it útstellen fan resultaten fan MDS, bepale in prognose, en behanneling fan plan.
Primêr tsjin sekondêre MDS
Yn 'e measte pasjinten liket MDS te ûntwikkeljen foar gjin bekende reden, út' e blau. Dit wurdt primêr of de novo MDS neamd. As yn 'e gefal fan leukemy en oar bone marronymoarmen binne wittenskippers net geweldich wis wat wat primêre MDS feroarsaak.
Secondary MDS ferwiist nei de betingst as it de eardere behanneling folget mei chemotherapy of radiatrieding.
Diagnoaze
MDS wurdt diagnostearre mei deselde techniken dy't brûkt wurde om lyukemy te diagnostizen .
De earste stap is om te kiezen foar it fermannende bloed fan 'e plysje foar in folsleine bloedsektoan (CBC). Dizze test sjocht nei it oantal sûne reade bloedsellen, wite bloedsellen en platelets yn it bloed om in algemiene idee te krijen fan wat yn 't merk giet. Yn 'e measte gefallen sil in persoan mei MDS in lege oantal reade bloedsellen (anemia) sjen, en mooglik leechdruppels (thrombocytopenia) en neutrophils (neutropenia).
As der gjin oare oarsaak fûn wurde kin foar de pasjint om anemia te hawwen, soargje de doazen dan in bone marzjy oan te sykjen en biopsie . Yn in pasjint mei MDS sil it merk in abnormale uterlik sjen, lykas in ferhege tal fan unreklike of "blast" sellen. As de sellen ûndersocht binne op in genetyske nivo, sille se mutaasjes of wizigingen oan de kwomosomen sjen litte.
Sykjen en symptomen
Patients with MDS may experience symptoms of anemia such as:
- Koarteheid fan sykheljen mei in lytse antwurd
- Bleek fel
- Wurch fiele
- Boarst pine
- Dizziness
In pear pasjinten sille ek tekens fan neutropenia en trombozytopenia hawwe, ynklusyf bloedproblemen en muoite om ynfeksjes te fjochtsjen.
It is wichtich om te notearjen dat der in protte oare, minder serieuze betingsten binne dy't dizze tekens en symptomen feroarsaakje kinne. As jo besykje oer alle sûnenssoarch dy't jo leauwe, is it altyd it bêst om har te besprekjen mei jo dokter of oare medyske professionals.
Summing It Up
MDS is gjin ien sykte, leaver in groep fan betingsten dy't feroaringen feroarsaakje oan hoe't it knooppewurk funkset.
As wittenskip leart mear oer genetyske en de rol dy't se spylje yn 'e ûntwikkeling fan dizze soarten sykte, learje wy ek mear oer faktoaren dy't de kursus dy't se nimme en de potinsjele resultaten bepale. Yn 'e takomst kinne ûndersikers dizze ynformaasje brûke om nije en effektiver te meitsjen foar MDS.
Boarne:
Goldberg, S., Chen, E., Corral, M., et al. "Ynsidinsje en klinike konklúzjes fan Myelodysplastyksyndromen fan 'e Feriene Steaten Medicare Beneficiaires" Journal of Clinical Oncology juni 2010. 28: 2847-2852.
Bowen, D. "Management of Patients with Myelodysplastic Syndrome: Introductory Concepts" yn Deeg, H., Bowen, D., Gore, S., Haferlach, T., Beau, M., Niemeyer, C. (eds) (2006 ) Hematologische Malignancies: Myelodysplastische Syndromen. Springer: New York. (p. 89-94).
Haferlach, T., Kern, W. "Classification and Staging of Myelodysplastic Syndrome" in Jou, H., Bowen, D., Gore, S., Haferlach, T., Beau, M., Niemeyer, C. (eds) (2006) Hematologyske malignaasjes: Myelodysplastyske syndrome. Springer: New York. (p.40-51).
National Cancer Institute. PDQ-kanker-ynformaasjeútstelingen. Myelodyseplastyske syndrome behanneling. Health Professional Version. 04/02/15. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK66015/#CDR0000062929__1
Nimer, S. "Myelodysplastyksyndromes" Bloem mei 2008. 111: 4841- 4851.
Scott, B., Deeg, J. "Myelodysplastic Syndrome" Jierlikse Review fan medisinen 2010. 61: 345-358.