Myelodysplastysk syndroam, of MDS, befettet in ferskaat oan ferskillende feroaringen dy't ynfloed binne op it merkwurkfunksje. Knoaske merk makket nije rote bloedsellen, wite sellen en platelets foar kliïnten, sadat de minne merkwurkfunksje liede kin oan in bloedearmoed, lytse sellen en oare problemen.
Grutte problemen mei MDS binne: a) dizze leechens en alle relate problemen; en b) it potinsjeel foar MDS om te ûntwikkeljen yn kanker - akute myeloide leukemy , of AML.
Different types of MDS wurde hiel oars behannele. Net alle MDS-therapies binne passend foar elke pasjint mei MDS. Opsjes foar MDS-behanneling binne ûndersteunende soarch, low-intensity-terapy, heulintensiteit, en / of klinyske triennen.
Behannelingen fan behannelingen
By it besprekken fan jo MDS-behannelingplan mei jo dokter, kinne de saneamde geduldige faktueren tige wichtich wêze. Foarbylden fan geduldige ferlykbere faktueren binne de folgjende:
- Hoe wisten jo tegearre mei deistige aktiviteiten foar de MDS-diagnoaze
- Oare medyske omstannichheden dy't jo hawwe
- Dyn leeftiid
- De finansjele kosten fan ferskate behannelingen
- Hokker risiko's fan behanneling binne akseptabel foar jo
Eigenskippen fan jo bepaalde foarm fan MDS binne ek tige wichtich. Foarbylden fan spesifike skaaimerken en befiningen binne de folgjende:
- Markers en resultaten fan genetyske hifkingen fan jo bone marrow, dy't helpe om de beskikbere mooglikheden te bepalen, de wiksel dat jo MDS foar leukemy berikke sil, en hokker útkomsten fan bepaalde therapyen ferwachte wurde kinne.
- Hoe't jo MDS beynfloedet it oantal sûne sellen yn jo sirkulierende bloed
- Hoe sterk is jo sykte yn ferliking fan it oantal unreklike "blast" sellen yn jo merk
Jo doelen foar wat jo wolle út 'e behanneling steane ek faktor yn it plan. Foarbylden fan ferskate behannelingdoelen binne ûnder oaren:
- Just om better te fielen
- Limit jo needsaak om safolle transfusjes te hawwen
- Ferbetterje jo anemia , neutropenia , en thrombocytopenia
- Earme in remission
- Cure your MDS
Wachtsje en wachtsje
Foar pasjinten dy't in minder risiko-MDS hawwe dy't bepaald binne troch it International Prognostic Scoring System, of IPSS, en stabile folsleine bloedskriften (CBC) , somtiden is de bêste oanpak nei therapy beoardieling en stipe, sa nedich.
Yn dit gefal moatte jo wizigje moatte foar wizigingen yn jo merk dy't de progreasje fan 'e sykte oanjaan kinne. Regelmjittige CBC's, lykas bone marrow aspiraasje en biopsie , kinne in ûnderdiel fan kontrôle wêze.
Stipe Soarch
Stypjende soarch ferwiist nei therapeuten dy't brûkt wurde om it MDS te behanneljen en te behearen; Dizze behannelingen kinne de persoan fan 'e persoanen sterk ferbetterje, mar se stopje fan koarte tiid fan' e feiligens fan 'e sellen dy't de MDS feroarsaakje.
Transfusions
As jo bloed tsjintwurdich begjint te fallen en symptomen hawwe, kinne jo profitearje fan in transfúzje fan reade bloedsellen of platelets. It beslút om in transfúzje te hawwen hingje fan oare medyske betingsten dy't jo hawwe en hoe't jo gefoel binne.
Iron Overload en Chelese-Therapy
As jo begjinne mei elk moanne petearen fan petearen bloedearje, dan kinne jo ris gefaarlik wêze foar it ûntwikkeljen fan in betingst neamd izer tafel.
De hege nivo's fan izer yn reade bloemele transfúzje kin in ferheging yn 'e izerwinkels yn jo lichem. Sokke hege nivo's izeren kinne jo oargels faaks skeare.
Dochters kinne behannelje en ferwêzentlike izeren oerlêst út meardere transfúzjes mei medisinen neamd, izeren chelators, dy't in orale therapy, deferasirox (Exjade), of in infuzje neamt deferoxamine mesylate (Desferal). Praktyske rjochtlinen troch it Nationale Comprehensive Cancer Network, of NCCN, jouwe kritearia jo dokter kin brûke om te besluten as jo de izeren chelaasje-therapy brûke.
Wachtwurtsen Bestiete minsken mei MDS-anemia kinne profitearje fan ûntfangende groeifaktoaren medikaasjes neamd erythropoietin stimulearjende aginten of protesten (ESA's).
Foarbylden fan ESAs binne eketoet alfa (Eprex, Procrit of Epogen) of de langere aktive darbepoetin alfa (Aranesp). Dizze medikaasjes wurde as in ynjeksje yn jo fetige tissue (subkutane ynjeksje) jûn. Wyls dizze medisinen net helpe foar alle MDS-pasjinten, kinne se helpe om bloedtransfúzjes yn guon foar te kommen.
Jo dokter kin biede om jo te begjinnen op in koloanje stimulearjende faktor , lykas G-CSF (Neupogen), of GM-CSF (leukine) , as jo wite bloedzell-sifer wurdt leech as resultaat fan jo MDS. Koloanje-stimulearjende faktoaren helpt om jo lichem te stimulearjen om mear sykte te fjochtsjen wyt bloedzellen neamd neutrophils. As jo net-neutropila telt, binne jo op hegere risiko's om in gefaarlike ynfeksje te ûntwikkeljen. Bliuw in each foar oare tekens fan ynfeksje of heul, en sjoch sa gau as mooglik in medysk soarch as jo wolle.
Low-Intensity Therapy
Low-intensity therapy ferwiist nei it gebrûk fan 'e leech-yntinsive-chemotherapy of agents dy't bekend binne as biologyske responsen-modifiers. Dizze behannelingen wurde benammen foarsjoen yn 'e ambulante omjouwing, mar guon fan harren kinne draachflak sorrytsen of gelegenheidsseal sikehuzisearje dęrnei bygelyks om in resultaat behannele ynfeksje te behanneljen.
Epigenetic Therapy
In groep medikaasjes neamd hypometyljende of demylatytatoaren binne de nijste wapens yn 'e striid tsjin MDS.
Azacitidine (Vidaza) is goedkard troch de FDA foar gebrûk yn alle Frânsen-Amerikaanske-Britske (FAB) klassifikaasjes en alle IPSS risiko-kategoryen fan MDS. Dizze medikaasje wurdt algemien as subkutane ynjeksje foar 7 dagen yn ien rige, elke 28 dagen foar minstens 4-6-cycles. Studijen fan azacitidine hawwe reagearjen fan 60 prosint, mei sa'n 23 prosint te krijen mei partiel of folslein ferlieding fan har sykte. Azacitidine feroarsake faak in earste ôflevering yn bloedzels dat net weromlûkt wurde kin nei de earste ien of twa cycles.
In oare soarte fan hypometyljende agint dat brûkt wurdt yn terapy foar MDS is decitabine (Dacogen). Sels ferlykber yn struktuer foar azacitidine, is it ek FDA goedkard foar alle soarten MDS. It behanneling waard regele yn algemien ferbûn mei leech-intensiteit-toetsgroepen, en dus wurdt it ek beskôge as in leech-intensiteit-therapy. Decitabine kin intravenous of subkutane wurde krigen. Ien stúdzje wêrby't decitabine 5 dagen lang yntravearre krigen hat in folsleine efterútgong fan hast 40 prosint. Alternate dosingregimen wurde ûndersocht.
Immunosuppressive Therapy en Biologyske Response Modifiers
Yn MDS binne reade bloedsellen, wite bloedzellen en platelets fermoarde of stjerre foardat se reade genôch binne út it knoopposken yn 'e bloedstream frijlitten wurde. Yn guon gefallen binne lymphozyten (in soarte fan wite bloedzelle) ferantwurdlik foar dat. Foar dy pasjinten kin it effektyf wêze om in terapy dy't gebrûk makket fan it immune systeem.
Non-chemotherapy, low-intensity agents (biologic response modifiers) binne anti-thymocyte globulin (ATG), cyclosporine, thalidomide, lenalidomide, anti-tumor necrosisfaktor receptor fusionsprotein, en vitamine D-analoanen. Alle fan harren hawwe yn elts gefal earst in pear tredden sjen litten, mar in soad binne nedich om mear klinyske triennen om effektiviteit te fersterkjen yn ferskate soarten MDS.
Minsken dy't in bepaald type MDS hawwe neamd 5q- syndroam, dêr't in genetyske defekt yn kwromosom 5 is, kin in antwurd op in medicina neamd lenalidomide (Revlimid). Typysk wurdt lenyalidomide brûkt yn pasjinten mei in leech of leech-intermediate IPSS-risiko MDS dy't reade bloedzele transfusions binne ôfhinklik. Yn ûndersiken fan lenalidomide hiene in protte pasjinten ferfrede foar transfusjonearring - sawat 70 prosint, feitlik - mar fuortsette it lege platelet en neutrophils. De foardielen fan behanneling fan hegere risiko's MDS, of subtypen oars as 5q- syndroom mei lenalidomide wurde noch ûndersocht.
High-Intensity Therapy
Chemotherapy
Certain patients with higher risk MDS, or FAB types RAEB and RAEB-T, may be treated with intensive chemotherapy. Dizze chemotherapy, itselde type dat brûkt wurdt yn 'e behanneling fan akute myelogene leukemy (AML), wol de populaasje fan abnormale sellen yn' e knochenmark te ferneatigjen dy't liedt ta MDS.
Hoewol't keamersapie by guon MDS-pasynten benefysk wêze, is it wichtich om te praten dat âldere pasjinten mei oare medyske ynstânsjes ekstra risiko sjogge. De potensjele foardielen fan 'e therapy moatte it behâlde fan it risiko grutter meitsje.
Undersyk giet deroan om de resultaten fan yntensive chemotherapy te fergelykjen oer dy fan azacitidine of decitabine.
Stemtelegransplantaasje
Pjutten dy't mei hege risiko's IPSS MDS meie kinne it heil fan har sykte mei allogeneyske stammel-transplantaasje realisearje. Spitigernôch beheine it hege risiko-aard fan dizze proseduere har gebrûk. Yn 't feit kin allogene-stammel-transplantat in behannele-ferlernde dea fan likernôch 30% ha. Dêrom is dizze therapy typysk allinnich brûkt yn jongere pasjinten dy't yn goede sûnens binne.
Aktuele stúdzjes ûndersykje de rol fan net-myeloasjale saneamde "mini" transplants yn âldere pasjinten mei MDS. Hoewol't dizze soarten transplantat fan 'e tradysjonele gedachten as minder effektyf binne as standerttransplantaten, kin har degradearre toxiteit har in opsje foar pasjinten meitsje dy't oars net yn te lêzen wêze.
Gearfetting:
Troch de ferskillende types fan MDS en ferskillende pasjintentypen is der gjin ien-grut-pas-alle behanneling. Dêrom is it wichtich foar MDS-pasjinten om alle opsjes te besprekken mei har sûnenssoarchteam en fine in therapy dy't se biede mei de bêste foardielen mei it minste toeksysteem.
Klinike problemen mei nije therapeuten foar MDS binne ûnderweis, dus opnij bliuwe. Bygelyks wurdt ruxolitinib (Jakafi) ûndersocht foar de behanneling fan pasjinten mei leech of yntermediate-1 risiko MDS.
Boarne:
Greenberg PL, Attar E, Bennett JM, et al. Myelodysplastyksyndromes: klinyske praktyske rjochtlinen yn Onkology. JNCCN. 2013; 11 (7): 838-874.
Kantarjian H, O'Brien S, Giles F, et al. Decitabine leechdosisplenning (100 mg / m2 / kursus) yn myelodysplastysk syndroam (MDS). Fergeliking fan 3 ferskillende dosesplenningen. Bloed. 2005; 106 abstrakt. Asbtract 2522.
Malcovati L, Hellström-Lindberg E, Bowen D, et al. Diagnose en behanneling fan primêre myelodysplastysyndromen yn folwoeksenen: oanbefellings út it Europeesk LeukemiaNet. Bloed . 2013; 122 (17): 2943-2964.
Nimer, S. "Myelodysplastyksyndromes" Bloem mei 2008. 111: 4841- 4851.
Scott, B., Deeg, J. "Myelodysplastic Syndrome" Jierlikse Review fan medisinen 2010. 61: 345-358.