In resinsje fan symptomen, diagnostyk en behanneling fan hypersosinofilike syndromen
Oersicht
Hypereosinofilike syndrome (HES) binne in groep fan seldsum ûnrêstingen, karakterisearre troch hege nivo's fan eosinophilen (eosinophilia) dy't skea foar organen feroarsaakje (hûd, longen, hert, gastrointestinaal traktaat). De mearderheid fan 'e minsken is oer de leeftiid fan 20 op diagnostyk, mar it kin yn bern foarkomme. De mearderheid fan 'e HES wurdt as goed (net-kankers) betingsten beskôge, mar in subset wurdt beskôge as myeloproliferative neoplasma's dy't kanko ûntstean kinne.
Definysje
Hypereosinophilia wurdt definiearre as in absolute eosinofil count grutter as 1500 sellen / microliter op twa folsleine bloedskriften (CBC) op twa ferskate gelegenheden, skieden troch at least ien moanne en / of befestiging fan tissue hypereosinophilia op biopsia. Hypereosinophilia yn de tissue wurdt definiearre basearre op it gebiet fan biopsie. Op in biofoansbiopsie wurdt hypereosinophilia definiearre as mear as 20 prosint fan nucleare sellen binne eosinophilen. Op oare gewizen is it definiearre as "wiidweidige" infiltraasje fan eosinophilen yn 't gewicht yn' e miening fan 'e patolooch (dokter dy't de biopsia beoardielet).
Ferskillende betingsten kinne in eosinofilia oandwaan, mar dizze seldeweitsje de tissue-skea te sjen yn HES. Eosinophilia kin yn trije kategoryen ferdield wurde: mild (500 oant 1500 eosinophilen / mikroliter), moderate (1500 oant 5000 eosinophilen / microliter), en sterk (grutter as 5000 eosinophilen / microliter.
Types
HES kin ferdield wurde yn trije grutte kategoryen: primêr (of neoplastysk), sekundêre (of reaktyf), en idiopatysk. Idiopathyske HES is in diagnostyk fan útsluting, betsjuttend dat gjin oare oarsaak fan eosinophilia kinne identifisearre wurde. Yn it primêr HES stimulearje in genetyske feroaring it knoopposken om de eosinofilproduksje te ferlykjen lykas polycythemia vera of wêzens thrombocythemia .
Yn sekundêre HES, de ûnderlizzende betingst (parasiteninfeksje, lymphoma, ensfh.) Produktt protiven (saneamd cytokines) dy't stimulearje fan eosinofil.
Symptomen
Symptomen fan HES binne basearre op it gebiet beynfloede en kinne wêze:
- Skjin: ezema, dikken fan 'e hûd, hoeken,
- Lungen: hoast, koartheid fan sykheljen, wekjen
- Heart: boarst-pine, muoite breathing,
- Neurologysk sykte
- Bloedklots (tromboose)
- Eyes: Blurde fyzje
- Gastrointestinale (GI) trakt: Gewichtsverlies, abdominale pijn, erbrekking, diarree
Diagnoaze
As earder neamd binne eosinophilen ien fan 'e fiif soarten wite bloedsellen (neutrophils, lymphozyten, monozyten, eosinophilen en basofilen). De earste diagnostyske test is in folsleine bloedekors. In eosinophil count greater than 1500 cells / microliter in 2 occasions justifies further testing Initially, more common causes of eosinophilia should be eliminated.
Ienris HES is ferteld, de evaluaasje is rjochte op sykjen nei orgeleftigens. Evaluaasje fan it hert soe in elektro-kardiogram (EKG) en echokardiogram (ultrasound fan it hert) hawwe. Lungfunksje-toetsen moatte útfierd wurde. Computed tomography (CT) sil brûkt wurde om nei ienige tekens fan HES yn 'e longen of abdomen te sykjen.
Ekstra testen sille rjochte binne op it bepalen fan oft der in bewiis foar myeloproliferative neoplasma is. Dit soe bloedwurksumheden en in knochenmark aspirate / biopsia . Tissue foar it knooppengroei sil teste wurde foar genetyske feroarings dy't ferbûn binne mei HES. As der in ferhege tal mastellen binne, wurde teste wurde stjoerd nei sykjen foar systemyske mastozytosis (in oare soarte fan myeloproliferative neoplasma).
Behanneling
Jo behanneling sil bepaald wurde troch jo type hypersosinofilike syndroom en hurdens fan jo symptomen. It is ûngewoan om behanneling rjocht op diagnoaze nedich te hawwen, mar seldsume hurde HES kin direkte behanneling freegje.
- Steroide: Steroide lykas prednison en methylprednisolone kinne brûkt wurde.
- Imatinib: Imatinib is in mûnlinge medikaasje dy't brûkt wurdt om kanker te behanneljen as in tyrosine kinase ynhibitor neamd.
- Vincristine: Vincristine is in yntravenous (IV) chemotherapy dy't brûkt wurde kin. As jo antwurdzje, kin jo eosinofil-toetskombinaasje binnen de oeren fan administraasje ôfnimme.
- Hydroxurea: Hydroxyurea is in orale chemotherapy medikaasje. It kin oant 2 wiken opnimme om in antwurd op dizze medikaasje te sjen.
As der karakterismen binne fan myeloproliferative neoplasma (ferhege vitamine B12 nivo, fergrutte siel, atypyske eosinofilen, ensfh.), Begjin behanneling is imatinib. As der heule yndieling is, wurde steroïden tafoege. As imatinib net effektyf is, binne der ferskate ferlykbere medikaasjes dy't brûkt wurde kinne. De mearheid fan minsken mei HES freget gjin behanneling, mar freget in soartfâldige kontrôle foar orgaanbelêsting, ûntwikkeling fan bloedklots (tromboose), en progression fan sykte. As der organyske belutsen is, wurde steroide-earste-lyntherapy. Om't lange termyn steroide gebrûk is ferbûn mei in soad side-effekten, dan kinne symptomen ûnder kontrôle wurde, kinne jo oerlevere wurde oan in oare medikaasje lykas hydroxyurea, alpha-interferon, of metotrexate foar fierdere behanneling.
As hjirboppe te sjen binne steroïden in haadstêd fan behanneling. Foar it begjin fan steroide wurdt it tige wichtich om te bestimmen as jo risiko binne foar in parasytynfeksje mei de namme Strongyloides. Steroide kin in Strongyloides ynfeksje grutter meitsje. As jo driuwende behanneling nedich hawwe en der wat belang is dat jo in Strongyloides ynfeksje hawwe, wurde jo behannele foar de ynfeksje (mûnlinge medikaasje foar 2 dagen).
In wurd fan
Learje jo hawwe hypersosinofilike syndroom kinne skriklik wêze. Gelokkich is de grutte mearderheid fan minsken mei HES gjin behandeling nedich. Foar dyjingen dy't der dogge, binne der ferskate opsjes en noch mear te studearjen.
> Boarnen
> Roufosse F, Klion AD, Weller PF. Hypereosinofilike syndrome: klinyske manifestaasjes, pathophysiology, en diagnoaze en Hypereosinofilike syndrome: behandeling. Yn: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Tagong op 5 july 2016.)