In oersjoch
Neonatale alloimmune trombozytopenia (NAIT) is in seldsume betingst fan platelet-misferstân tusken mem en har bern. Yn 'e swierwêzen produkt de mem antikorussen dy't ynfloed meitsje fan platelets dy't in swiere trombozytopenia (lege platelet rekkenje) en bloeden yn' e fetus. It is te fergelykjen mei de Hemolytyske sykte fan 'e nijberne, in disorder fan' e reade bloedsellen.
NAIT moat net ferneamd wurde mei neonatale autoimmune thrombocytopenia. Neonatale autoimmune trombozytopenia komt yn memmen mei ymútyske thrombocytopenia (ITP) of lupus. De mem hat platelet-antylders yn har omslach dy't har eigen platelets oanfallen binne. Dizze antylders ferfiere de foetus fia de placenta, wêrtroch't ek de ferneatiging fan syn platelets is.
Symptomen
De symptomen binne ôfhinklik fan de platelet-tal. Faak yn 'e earste swierens binne der gjin problemen oant it poppe berne is. Yn 'e earste wike fergruttet de trombozytopenia. As de plateleten ferdylgje, ferhege bruising, petechiae (lytse reade punten op 'e hûd) of bliuwend wurde oanjûn.
De meast serieuze komplikaasje fan NAIT is bliuwend yn 't brain neamd yntrakranial hemorrhage (ICH). Dit bart yn 10 - 20% fan bern. Berneboeken mei tige lege plateletten wurde beskreaun foar ICH mei skriklike ultraslaggen.
Yn 'e takomstige swan kinne de trombozytopenia hurder wurde en ik kin foardat de berte (wylst yn it uterus) foarkomt.
Wêrom hat dit belibje?
Oare platelets binne oerienkomt mei antigenen, substanzen dy't in ymúfskontakt stimulearje. Yn NAIT hat it berntsje in platelet-antygjen fan 'e heit dat de mem net hat.
It mutter-ymmunsysteem erkennt dit antygien as "frjemd" en ûntwikkelet antykasses tsjin dat. Dizze antylders ferlitte fan 'e mem nei de fetus fia de placenta wêr't se oan plûtetten befetsje, markearje se foar ferneatiging. Oars as de hoololytyske sykte fan 'e nijboarne kin dit barre mei de earste swierwêzen.
Hoe wurdt it diagnostearre?
Der is in lange list fan mooglike redenen foar thrombocytopenia yn in nijboarne. De measte binne fanwege ynfeksjes lykas congenitalen CMV , congenital rubella, of sepsis (heftige baktearjende ynfeksje). Yn dy omstannichheden is gewoanlik it poppe mar goed. NAIT moat beskôge wurde yn in goed ferskinende bern mei swiere trombozytopenia (platelet rekket minder as 50.000 sellen per microliter).
Yn NAIT krije de bern de behanneling foar foarôfgeand oan diagnoaze as befestiget de diagnostyk in tal wiken. Befêstigjen fan NAIT freget bloedûndersyk fan 'e âlders, net de bern. De mem sil in normale platelet rekkenje as de antykladen har har plometalen net oanfallen. Bloed wurdt stjoerd nei in spesjale laboratoarium om te beoardieljen oft de mem en heit de platelet-antygens misbegrype hawwe en as de mem antikorres makket foar platelet-antigen dy't fûn yn 'e heit. As NAIT fermindere is, dan as it tige wichtich is om de diagnoaze te befetsjen as takomstige swangerskipen kinne faker ynfloed wurde mei hurderere thrombocytopenia en yntracraniale bloedearmoed yn utero (foar berte).
Hoe wurdt dit behannele?
Minderlik beynfloedde pjutten kinne gjin behanneling nedich wêze. Yn krêftige ynfloedrike bern is it doel fan behanneling om aktive bloedingen te foarkommen of stop te stopjen, benammen yn it harsens.
- Platelet-transfusjes: Om't de platelets fan 'e mem net hawwe it misledige anty-en hawwe dêrom net ferwoastige, ideaal wurde platpletten dy't transfusearre wurde oan' e bern, fanút har mem komme of fan in donor like de mem. Dit proses kin in lange tiid duorje en is net altyd praktysk yn it echte libben. As de trombozytopenia swier is (<20.000 sellen per microliter) of bliuwt, sille transplosjearingen komme fan it frijwillige donateur-systeem. Dizze wurde faak yndividueel as yntravenous ymúnglobulina beandere om it libben fan 'e plastelets te ferbrekken.
- Yntravenous ymúnglobulin (IVIG): IVIG kin yn 't bern yninfine wurde om it ymmúnsysteem te ûntstean. IVIG befettet ferskate antylders fan meardere donors. Dizze antykladen oerwûn it ymmúnsysteem en fergrutsje de ferneatiging fan de platelets, fergelykber mei behanneling fan ITP. Dit wurdt brûkt yn kombinaasje mei plombetransfusions.
- Rieplachtsje: Elken dy't in bern mei NAIT hawwe, moatte rieplachte wurde oer it risiko dat dit yn 'e takomstige swierens is. Mei it each op dit risiko moatte de takomstige swierwêzen kontrolearre wurde troch in heule risiko-ûndernimmer. IVIG kin oan de mem west wurde yn 'e swierens fan' e swierwêzen of de transplusion fan de platelet kin jûn wurde oan de ûntjouwende fetus om swiere bloedingen te foarkommen. Cesarean-seksje is oanrikkemandearre foar levering om bloedigens te foarkommen.
> Referinsje
Karen S. Fernandez en Pedro de Alarcon. Neonatal thrombocytopenia. NeoReviews. 2013.