In lytser bekende oarsaak fan hearrigens
Mondini syndroom, ek bekend as Mondini dysplasia of in Mondini ferkearing, beskriuwt in betingst dêr't de cochlea ûnfoldwaande is, mei mar ien en in heule wikselje ynstee fan 'e normale twa en in heale wiksel. De betingsten waard yn 1791 troch de dokter Carlo Mondini beskreaun yn in artikel mei de titel "The Anatomic Section of a Boy Born Deaf". In oersetting út it oarspronklike Latyn fan it artikel is yn 1997 publisearre.
Carlo Orgini's orizjinele artikel hie in tige dúdlike definysje fan 'e ferkundiging dy't syn namme hat. Yn 'e rin fan' e jierren hawwe guon dokters de term gebrûk makke om oare knynneare abnormaliteiten te beskriuwen. Wannear't de Mondini-ferkearing besprutsen wurdt, is it wichtich om in dúdlike beskriuwing fan 'e cochlea en oare ynrjochte earstruktueren te meitsjen lykas de namme' Mondini 'miskien wêze kin.
Oarsaken
Dit is in oerienkommende (oanwêzich by berte) oarsaak fan hertlissing. In Mondini ferkearing feroaret wannear't der in ûntbrekken is yn 'e ûntwikkeling fan it ynrjochte ear yn' e sânde wike fan 'e ferstaasje. Dit kin ien of beide beide earen beynfloedzje en kin isolearre of foarkomme mei oare ear-ferkearings of syndrome. Syndromen dy't bekend binne omgean mei Mondini misfoarmingen binne ûnder oaren Pendred Syndrome, DiGeorge Syndrome, Klippel Feil Syndroem, Fountain Syndrome, Wildervanck Syndrom, CHARGE syndroom, en beskate chromosomale trisomies.
Der binne gefallen dat Mondini misfoarmingen ferbûn binne mei autosomale dominante en autosomale rezessive fertsjinwurdingspatroanen en ek in isolearre misdied.
Diagnoaze
Diagnoaze fan Mondini-ferkearing wurdt makke troch radiografyske stúdzjes, lykas heech-oplossing-CT-scans fan 'e temporale bonken.
Hearenleas en behanneling
De harkside ferwiderje mei Mondini ferkeard kin ferskille, hoewol it normaal djip is. Hörgeräte wurde oanrikkemandearre as der genôch residuele harkje is fan betingsten. Yn gefallen dêr't hûdere- effekten net effekt binne, is cochlear-implantaasje mei sukses dien.
Oare konsideraasjes
Minsken mei Mondini misfoarmingen kinne op in hegere risiko foar meningitis wêze. De misbrûk kin in leukere yngongspunt meitsje oan 'e fluid om it hynder en spinalkord. Yn gefallen wêr't meardere (of weromkommende) episoden fan meningitis west hawwe, kin sjirurgy it yntsjinjenpunt tichtby wurde oanjûn.
Mondini ferkearing kin ek ynfloed op it lykwichtsysteem fan it binnenke ear. Bern mei Mondini misfoarmingen kinne ûntwikkelingsferheging sjen yn har motorûntwikkeling troch gefolch fan ynfloed fan 'e harsens fan har lykwichtsysteem. Yn oare gefallen kinne balânsproblemen net oant folwoeksenen ferskine.
> Boarnen:
> Hain, T (2012). Mondini en Michel Malformaasjes fan it ynderlik ear. Schwarm en swak.
> Lo, W (1999). Wat is in "Mondini" en wat ferskilt in namme makket? American Journal of Neuroradiology.
> Mondini C. Minder wurk fan Carlo > Mondini: > De anatomyske seksje fan in jonge berneboek. Am J Otol 1997; 18: 288-293
> Mondini Dysplasia (2012). Bureau fan Undersykûndersyk.