As in âlder de wurden "hurd progressive harkside" harket, is der in protte ûnwissigens en angst. Wat is in progressive harkside? Wat betsjuttet dat foar myn bern? Yn 'e measte basisbegripen is in foarútstribjend hertferlies wannear't in hertlissing (mild of oaren) diagnostearre is en it wurdt slimmer. Yn jonge bern dy't miskien gjin feroaring yn 'e harkje kinne ferbaarne, moatte âlders nedich wêze oer it type symptomen om te sjen dat der in feroaring yn hearingen, wite risiko-faktueren en potensjele oarsaken kenne en in relaasje mei in pediatryske audiolooch om de harksitting fan har bern goed te kontrolearjen.
Risikofaktors
Bekend
In soad bekende risikofaktoren foar progressive harksideferlies yn bern bestean. Fia in pear ûnderwerpen hawwe in húshâlding mei in skiednis fan hertlêsten, premjêre, of fysike misfoarmingen fan 'e kop of earen. As de mem bepale ynfeksjes wylst se swier is of as se gebrûk hat, dan kin dat ek in progressive harkside ferlies.
Ek as in nijberne hert testen "normaal" advisearret it Gearkomstekommisje fan 'e bern fan' e heulendekrêft dat elke nijboarne dy't alle bekende risikofaktoren hat foar progresive harksides, moat har hert besprutsen hawwe foardat de poppe trije jier âld is. Dit is om't de poppe in ûnferwachte middere hertlissing hie dy't nei berte ferswakke hie.
Unbepaald
In stúdzje is dien mei bern dy't mei cytomegalovirus (CMV) ynfeksjes berne binne, in bekende oarsaak fan foarútstribjend hertferlies. De ûndersikers yn dizze stúdzje woe sjen oft se in unike faktoaren kinne identifisearje dy't as "warskôging" betsjutte dat de poppe in risiko wie foar it ûntwikkeljen fan progressive harksideferlies.
Earst sjogge de ûndersikers yn gegevens foar 21 bern dy't tusken 1994 en 1998 berne binne om te sjen hoefolle CMV yn har urine yn har earste moanne nei berte wie. Al hast twa jier letter, waarden deselde boeken folge om te sjen oft elk progressive harkside ferwurke hat. Njoggen fan dy bern hawwe ûntwikkeling fan 'e hurde ferlies.
Dizze njoggen poppen hienen mear CMV yn har urine doe't se soannen binne. De skriuwers fan 'e stúdzje fielden dat de resultaten in "signifikante feriening" tawiisd hawwe tusken it bedrach fan CMV yn' e urine en de ûntwikkeling fan harksideferlies.
Symptomen
Famyljes mei bern dy't foarútstribjend hert hawwe hawwe bepaalde symptomen: It hûd fan 'e bern feroaret foar de slimmer, of it bern liket net te hearren wat it bern brûkt hat om te hearren, of de spraak fan' e bern feroaret.
Oarsaken
Babys kinne mei it cytomegalovirus virus wurde, dat bekend is om foarútstribjende hertlêsten te feroarjen. Yn bern kin it ek feroarsake wurde troch ferhearlike faktoaren, lykas Connexin 26 ; In pear stúdzjes hawwe falen fan progresive harksides fûn as Connexin 26 oanwêzich is. Undersikers hawwe ek in PRPS1-gen yn 'e manieren identifisearre, in gen dy't yn ferbân mei DFN2, in bekende seldsume oarsaak fan progresive harksideferlies.
Mear oarsaken befetsje certain syndromen, lykas Pendred syndroam, Alport syndroam, en Usher syndroam . Kongenital (by berte) problemen, lykas misfoarmingen fan it ynderlike ear, kinne ek in resultaat fan in progressive harkside ferlies. Mondini syndroom is ien fan sokke misbrûk.
Ûndersyk
Binne der elke manieren om it lûd fan 'e hûd te stopjen fan' e foarútgong yn 'e bern?
Faaks. Twa lytse stúdzjes foar berneboeken mei CMV-ynfeksjes docht in probleem dat de drugsganciclovir foarkommen foar fersteanberens fan hurde lossen kinne foarkommen wurde. De earste stúdzje belutsen njoggen berntsjes, fiif dêrfan hat al in hertlissing. Dizze babysjes krigen in kombinaasje fan intravenous plus mûnling ganciclovir. It resultaat wie dat twa jier letter gjin bern fan 'e bern hie progressyf hearde ferlies, en twa babys hienen eartiids wat hearre.
Yn 'e twadde stúdzje waarden 25 nijbouwen yn tsien wiken intravenous ganciclovir krigen. Doe't de babes op seis moannen âld wurde kontrolearre, hawwe se gjin fierdere hûdferlies.
Doch doe't de bern op syn minst in jier âld wienen, fiif fan har ûntwikkele progressive harkside. De ûndersikers ûndersiikden oft in lingte behannelingperioade as seis wiken it foarkommen hawwe dat de fiif kaartsjes mear harkside hawwe.
Behanneling
Bern mei progreaze hertlêzing kinne behannele wurde mei heardhierders of cochlea-implants .
Hoe effektyf binne koflea-implants as behanneling? In Britske stúdzje wie dien fan sân bern dy't foarôfgeskikt hearde ferlies en brûkt hurde helpen. Trije fan 'e bern krigen kochlear-ymplantsjes as jonge bern, en de oare fjouwer krigen se as jongerein. Guon fan 'e bern hiene jierrenlang ferlies te hearren foar't it noch hommelse heger ferlies hie, wylst oaren mei hertlêzing berne wiene dy't foar de djippe deafheid fuortkomme, sadat in ymplanten nedich wiene. Nei it ymplemintejen hie alle sân jongeren in goede resultaten. Dizze stúdzje yllustrearre it positive potensjaal foar bern dy't Hearrenfeers brûkten mei goed útwurke hûsefetsjes, om goed te dwaan mei cochlea-implants.
Boarne:
Leeftige hûdferlies. Medline Plus. https://medlineplus.gov/ency/article/001045.htm
Beyond Newborn Hearing Screening: Rekken fan 'e teken fan' e lettere ynset fan 'e húshâlding yn berntsjes en jonge bern. Boys Town Nationale Research Hospital. http://www.babyhearing.org/Audiologists/factSheets/LateOnsetArticle.pdf.
Cochlea-implantaasje foar progressive harkside ferwidering (Short Report). Argyf fan 'e sykte fan' e sykte 88.8 (augustus 2003): p708 (4).
Hegere risikofaktoaren foar tydlike, lêst-ynset en / of progressive harkside ferwiderje. Vermont Department of Health. healthvermont.gov/family/hearing/documents/riskfactors.pdf
Kennedy, Sara. In Fork yn 'e rûte: Progressive Hearing LossHands en Voices. http://www.handsandvoices.org/articles/misc/prog_loss.html
Loss-of-Function Mutations yn 'e PRPS1 Gene Cause in soarte fan nonsyndromyske X-keppele Sensorineural Deafness, DFN2. De American Journal of Human Genetics, Volume 86, Issue 1, 65-71, 17 desimber 2009. http://www.cell.com/AJHG/abstract/S0002-9297(09)00530-8. Accessible July 2011.
Prediktors fan hertlissing yn bern mei symptomatyske kongresiale sytomegalovirus ynfeksje. Pediatrie 110.4 (okt. 2002): p762 (6).
It fernuverjen fan 'e harkside troch CMV. (ID konsultatyf) (congenital cytomegalovirus). Pediatryske nijs 38.7 (july 2004)
Rapport en oanrikkemedaasjes: NIDCD Workshop oer Kongenital Cytomegalovirus Ynfekking en hearrens. Nasjonaal Instituut oer deafenning en oare kommunikaasjebestriden. http://www.nidcd.nih.gov/funding/programs/hb/cmvwrkshop.htm.
Updated by Melissa Karp, Au.D.