In brief oer de behanneling fan polycythemia Vera
Polycythemia vera , in myeloproliferative neoplasma, is resultaat fan genetyske mutaasje dy't liedt ta de produksje fan te folle reade bloedsellen ( erythrocytosis ). De wite bloedzelle en platelet bewarje kin ek ferheven wurde. Dizze ferheging fan it oantal bloedsellen (sûnder ferheging fan flüssigd diel fan bloed) fergruttet it risiko fan klotûntwikkeling.
Learje jo binne diagnostearre mei polycythemia kin dreech wêze en fansels kinne jo wekker, "hoe kin it behannele wurde?" Gelokkich, mei behanneling ferheget it oerlibjen fan seis oant 18 moannen oant 13 jier of mear.
Ien fan 'e útdagings yn behanneling fan polycythemia vera is dat mear as 12 persint fan minsken feroarje yn myelofibrosis en sawat 7 prosint sil ûntwikkele akute leukemy / myelodysplastysk syndroam .
Yn tsjinstelling ta de measte minsken mei essinsjele trombozytemy , hawwe minsken mei polycythemia vera gewoanlik symptomen lykas kopke, dizzigens, jûkens by diagnoaze. Dizze symptomen binne algemien dreech en freegje de ynisjatyf fan behanneling.
Phlebotomy foar PV
De primêre behanneling fan polycythemia vera is de therapeutyske phlebotomy . Yn therapeutyske phlebotomia wurdt bloed fan it lichem ôfsletten lykas in bloeddiening om it tal red reine bloedsellen te ferleegjen. Therapeutyske phlebotomie wurdt op 'e reguliere basis hâlden om de hematokrit (konsintraasje fan reade bloedsellen) ûnder in bepaald nûmer te hâlden, meastentiids 45 prosint foar manlju en 42 prosint foar froulju. Phlebotomy behannelet polycythemia vera op twa manieren: troch it ferminderjen fan it oantal bloedsellen troch fytslik it fuortheljen fan it lichem ôf te foarkommen en troch in definysje te feroarjen dy't de nije produksje fan reade bloedzels beheind.
Hydroxyurea foar PV
Yn minsken mei in hege risiko fan ûntwikkeling fan in bloedklok (mear as 60 jier, skiednis fan bloedklok), wurdt ekstra terapy nedich. Faak is de earste medikaasje tafoege oan therapeutyske phlebotomy is orale hydroxyurea.
Hydroxyurea is in orale chemotherapeutyske agint dy't de produksje fan reade bloedsellen ferrint yn 'e bonken.
It ferlytset ek de produksje fan wite bloedsellen en platelets. Fergelykber mei oare betingsten dy't behannele wurde mei hydroxyurea, wurdt it begûn by in leechdosis en ferhege oant de hematokrit yn 't doelpunt is.
It is normaal goed tolerearre mei in pear oare effekten as de fergrutte produksje fan bloedsellen. Oare side-effekten befetsje mûnlinge-ulcers, hyperpigmentaasje (donkere ferfeling fan 'e hûd), wjirm, en nagelferoarings (tsjustere linen ûnder nagels). Low-leze aspirine wurdt ek beskôge as in frontline-terapy. Aspirine bekrûpt de mooglikheid om platelets te kombinearjen sadat de ûntwikkeling fan bloedklokken ferminderet. Aspirine moat net brûkt wurde as jo in skiednis hawwe fan in heule bloedende ôflevering.
Interferon Alpha foar PV
Foar minsken dy't ûnmanagept jûk hawwe (pruritus neamd), froulju dy't swierd binne of yn bernearjende learjierren, of wolwêzich foar foarige therapeuten, interferon alfa kinne brûkt wurde. Ynterferon-alpha is in subkutane ynfeksje dy't de reade bloedsjereking beheart. It kin ek de sielgrutte fergrutsje en it jûkje. Side-effekten omfetsje fever, swakheid, wearze, en brekken dy't de nuttigens fan dizze medikaasje beheine.
Busulfan foar PV
Foar pasjinten dy't mislearre hawwe fan hydroxyurea en / of ynterferon alfa, kinne busulfan, in chemotherapeutyske medikaasje, brûkt wurde.
De dos is feroare om de wite bloedzell te hâlden en platelet te fertsjinjen yn in akseptabel berik.
Ruxolitinib foar PV
In oare medikaasje brûkt foar pasjinten dy't mislearre oare therapies is ruxolitinib . Dizze medikaasje ferbynt it Janus Associated Kinase (JAK) enzyme dat faak beynfloede is yn polycythemia vera en oare myeloproliferaive neoplasmen. It wurdt faak brûkt foar minsken dy't post-polycythemia vera myelofibrosis ûntwikkelje. It kin ek nuttich wêze yn minsken mei swiere symptomen en splenomegaly (fergrutte siel) dy't in soad pine of oare problemen feroarsake.
Tink derom, hoewol polycythemia vera is in chronike tastân, it is in bekende tastân dy't handich en mooglik is om in goede leefberens te leegjen.
Praat mei jo dokter oer de ferskate behannele opsjes beskikber. Hy of sy sil de bêste foar jo foarstelle.
Boarne:
Teferri A. Prognose en behanneling fan Polycythemia Vera. Yn: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Tagong op 22 juny 2016.)