Risiko-faktueren, genêze abormaliteiten, stammertafel-transpants en JMML
Wat is jonkile myelomonocytyske leukemy (JMML) en hoe wurdt it behannele?
Juvenile Myelomonocytic Leukemia (JMML) - definysje
Jimmile myelomonocytyske leukemy (JMML) is in seldsume soarte fan agressyf bloedkanker dy't ynfloed op berneboeken en jonge bern; kontakten foar minder dan 1% fan bernebeekleuken. It gemiddelde leeftyd fan bern by diagnoaze is 2 jier âld, en it is ûngewoan om gefallen te finen yn bern dy't âlder dan seis jier âld binne.
It is 2 ½ kear meast yn jonges as famkes.
JMML is ek ferneamd wurden as juvenile chronike myelogene leukemy (JCML), jonkile, chronike granulocytyske leukemy, chronike en subakute myelomonocytyske leukemy, en infantile monosomy 7.
Hoe't it komt
JMML docht as feroaringen (bygelyks mutaasjes) opnimme yn 'e DNA fan in soarte stemzelle yn' e knochenmark dy't normaal jildt op in soarte fan sel of bekend as monocyte . De wizigingen soargje dat de befeilige sel selektearret út 'e kontrôle.
As de nûmers fan dizze abnormale sellen fergrutsje, begjinne se te begjinnen oer it knooppewurke. Yn 'e rin fan' e tiid sille se behearre mei de haadwurksumheden fan 'e knooppunt, dat is it meitsjen fan reade bloedsellen, sûne wite bloedsellen en platelets.
Risikofaktors
Undersikers witte net wat de feroaring fan 'e DNA feroaret, dy't liedt ta JMML, mar nije stúdzjes jouwe oan dat it mooglik is fan' e âlders fan 'e bern.
Bern mei neurofibromatosis type I en Noonan syndroam hawwe in ferhege risiko foar it ûntwikkeljen fan JMML, mei oant 14% fan bern dy't JMML diagnose hawwe mei Noonan syndroam.
Skaaimerken en symptomen fan JMML
De tekens en symptomen fan JMML binne relatearre oan de accumulation fan abnormale sellen yn 'e knochenmark en organen. Se kinne wêze:
- Bleek fel
- Frequinte ynfeksjes of sykte
- Unnormale bloed
- Swollen abdomen ferbûn mei fergrutte siel ( splenomegaly ) en fergrutte leverje
- Fevers
- Rash
- Fergeliking appetit
- Koe
- Untwikkelbedriuwen
Dizze kinne ek tekeningen en symptomen wêze fan oare non-kankerzjende betingsten. As jo belangstelling binne oer jo sûnenssoarch, is de bêste saak te dwaan, besykje jo sûnenssoarch.
Diagnostisearjen fan JMML
Foar diagnostisearjen fan JMML, sille de dokters ûndersykje de resultaten fan bloedûndersiken lykas bone marrow aspiraasje en biopsie . Guon fynsten sjogge JMML oan:
- In ferhege wite bloedzell leine, benammen hege monozyten
- Lytse reade bloedzellintel (anemia)
- Leech platelet count (thrombocytopenia)
- Abnormaliteiten yn chromosome 7
It ûntbrekken fan 'e Philadelphia-chromosome sil bepale dat de sykte gjin chronike myelogene leukemy (CML) is .
Disease Paths
Der binne 3 wat ferskillende wizen wêryn't dizze soarte fan leukemy oanbelanget. Yn it earste type is de sykte rapper progressyf. Yn it twadde type is der in oergongsperioade as it bern stabyl is, folge troch in rapper progressive kursus. Op it tredde type kinne bern ferbetterje en bliuwe mar lyts symptomatysk foar oant 9 jier, op hokker tiid de sykte wurdt rapper progressyf sûnder behanneling.
Behannelje fan JMML
De primêre behanneling foar JMML is in stemzelletransplant, mar by gelegenheid op behannelingen wurde ek brûkt.
Surgery
De rol fan surgery yn 'e behanneling fan JMML is kontroversjele.
Ien mienskiplike stúdzjeprotokol ('The Children's Oncology Group- COG') advisearret in splenectomy (smeelferhulping) op alle bern mei de sykte dy't fergrutte sulver hawwe. De oare wichtige JMML-behannelingprotokol (Jeropeeske wurkgroep oer Myelodysplastysk syndroom yn 'e jeugd- EWOG-MDS) lit it oant de dokter de pasjint te besluten. It is ûnbekend as de langduorjende foardiel fan dizze proseduere de risiko 's beweecht.
Chemotherapy
Oer it algemien hat JMML in minne antwurd op 'e keamer te hawwen. Purinethol (6- Mercaptopurine) en Sotret (isotretinoin) binne drugs dy't brûkt waarden mei in lyts mjitte fan sukses.
Troch syn beheind foardiel fan 'e behanneling fan JMML, is de chemotherapy net de standert.
Stemtelegransplantaasje
Allogeneyske stammel-transplant is de iennichste behanneling dy't in lange termyn behannele kin foar JMML. Undersyk hat ferlykbere súksesfonds fûn mei either oerienkommende famylje stem cell donators of oerienkommende gjin donateurs.
De taryf fan weromfallen nei stammel-transplant foar JMML kin tusken 30% en 50% wêze, dat is tige heech. Relatyf komt yn trochsnee fan 3 ½ moanne nei transplant, en hast altyd yn in jier. Dochs, nettsjinsteande dizze ûntkrûpende nûmers, passe pasjinten faaks in heul mei in twadde stamzelletransplantaasje.
Nettsjinsteande it ferlet fan agressyf behanneling, bern mei JMML dogge folle better mei advizen lykas stammel-transplantsjes. It waard fûn yn ien ûndersyk dat de 5-jier-oerwinningssnivo foar bern krigen hat mei 55%, mei in 5-jier-oerlibberens fan 49% yn dyjingen dy't gjin relatearre donaten hiene, en dizze behanneling ferbettere de hiele tiid .
De Bottomline
As âlder, ien fan 'e heulste dingen om te stellen, is jo poppe of bern it siik. Dizze soarte sykte kin in heule stoarm op it bern sette, de âlders en de broers. Jo kinne stride om in komplisearre situaasje te ferklearjen te jaan foar jo bern, sûnder dat jo sels it holle omheart kinne.
Nim foardielje fan alle stipe-groepen of boarnen dy't jo jo kanker-sintrum oanbiede, lykas jo leafde, freonen, famylje en buorren. Wylst jo en jo famyljes in breed oanbod fan emoasjes en gefoelens besykje, is it wichtich om te betinken dat der hope is foar in heul, en dat guon bern mei JMML op 'e hichte fan sûnens en produktive libje.
Sources
Chan, R., Cooper, T., Kratz, C., Weiss, B., en Loh, M. "Juvenile myelomonocytic leukemia: In rapport fan it 2e Ynternasjonaal JMML Symposium" Leukemia Research 2009. 355-362.
Emanuel, P. "Juvenile myelomonocytyske leukemy en chronike myelomonocytyske leukemy" Leukemy 12 juny 2008 1335-1342.
Locatelli, F., Nollke, P., Zecca, M. et al. Hamtopoetyske stemzelletransplantaasje (HSCT) yn bern mei juvenile myelomonocytyske leukemy (JMML): resultaten fan it EWOG-MDS / EBMT-probleem. Bloed . 2005. 105 (1): 410-9
National Cancer Institute. PDQ-kanker-ynformaasjeútstelingen. Health professional version. Kinderen Acute Myeloïde Leukämie / Oare Myeloïde Malignânske behanneling (PDQ®). Publisearre online 09/29/15. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK66019/#CDR0000062896__78
Niemeyer, C. en Kratz, C. "Juvenile myelomonocytic leukemia" Aktuele behanneling opsjes yn Onkology 2003 4: 203-210.
Yoshimi, A., Kojima, S., en Hirano, N. "Juvenile myelomonocytyske leukemia: Epidemiology, etiopathogenese, diagnostyk en behearlike oertsjûging" Pediatric Drugs 2010 2010 1: 11-21.