In soarte fan bloedkonser is foar it earst yn âldere folwoeksen te sjen
Acute myeloide leukemia (AML) is in soarte fan kanker dat yn 't earstoan begjint te begjinnen yn' e knooppewear wêr't bloedsellen produkt binne en ferpleatse gau nei de bloedsellen sels. Fan dêrút kin de kanker ferspriede nei oare parten fan it lichem, ynklusyf de lever, siel, hûd, harsens en spinalkord.
AML beynfloedet alle jierren sa'n miljoen minsken en liedt ta safolle as 150.000 deaden.
Yn 'e Feriene Steaten binne alle jierren tusken 10.000 en 18.000 gefallen dyjearre.
Oars as oare leukemyske foarmen , dy't de jonge meikrigen, hat AML typysk folwoeksenen beynfloedet oer 65. Under dizze leeftydgroep is de fiifjierrige oerwinningsperioade relatyf min, swart op om mar 5 persint. Cure tariven tusken jongere folwoeksenen tenderen better mei oeral fan 25 persint oant 70 prosint op te meitsjen fan folsleine remission folgjende chemotherapy.
Disease Characteristics
Leukemy is in ferskaat groep kinners dy't beide bloedfoarmige wizen ynfiere en de bloedsellen sels. Hoewol de sykte in soad ynfloed hat op wite bloedzellen , sille guon foarmen fan 'e sykte oare oartypen oanfallen.
Yn 't gefal fan AML wurdt de term "acute" brûkt omdat de kanker rapper foarhellet, wylst "myeloide" ferwurkje nei sawol knochenmark en de spesifike soarten bloedzellen dy't kreaze kraan makket.
AML ûntwikkelet yn in ûnreplik bloedzelle bekend as in myeloblast.
Dit binne de sellen dy't, ûnder gewoane omstannichheden, folslein fereare wurde yn folslein foarm wite bloedsellen lykas granulocytes of monozyten . Mar mei AML sille de myeloblasts effektyf "yn 'e unreklame steat" ferfiere "wurde, mar trochgean ferdwûnen fermannich.
Oars as normale sellen dy't in spesifike tiid hawwe, binne kankersellen essentially "ûnstjerlik" en sille trochgean sûnder ein te replikaare.
Mei AML sille de kankerale bloedsellen úteinlik de gewoane oproppe en sels bekriepe mei de ûntjouwing fan nije wite bloedsellen, reade bloedsellen (erythrozyten), en platelets ( thrombocytes ).
AML is yn fergeliking mei syn neef- aksepte lymphozytele leukemia (ALL) dy't in oare soarte fan wite bloedzelle dy't bekind is as lymphozyten . Wylst AML foaral âldere folwoeksenen beynfloedet, giet it allegear benammen op bern tusken 'e tiden fan twa en fiif.
Earste tekeningen en symptomen
De symptomen fan AML binne direkte ferbân mei de ferfeling fan gewoane bloedsellen troch kankerzele. It ûntbrekken fan 'e normale bloedsellen kin in persoan kwetsber wêze foar ynfeksje en oare sykte dy't it lichem oars kinne foarkomme.
Op wei fan ferbylding, wite bloedzellen binne sintraal foar it ymmúnsysteem. Rôte bloedzellen binne dus ferantwurdlik foar it beweegjen fan saakkerjen oan en it fuortheljen fan kooldioxid út tissue, wylst platelets de kaai binne foar it klimmen fan bloed.
De ferwidering fan ien fan dizze sellen kin liede ta in cascade fan symptomen, faak net-spesifyk en hurde diagnoaze. Foarbylden binne:
- In tekoart fan wite bloedsellen kin de risiko fan ynfeksjes ferheegje dy't net fuort gean. Dêrnjonken binne symptomen dy't ferbân hâlde mei it ûntbrekken fan leukozyten (leukopenia) of neutrophils ( neutropenia ).
- In tekoart oan reade bloedsellen kin liede ta bloedearmoed, dat kin mei symptomen fan minderheid, paleness, koarteheid fan sykheljen, hoedhawwenden, dizzigens en swakke kin.
- In tekoart fan platelets kin liede ta trombozytopenia en de ûntwikkeling fan bloeddûkers, heulende bruising of bliuwend, of faak of swiere nosebleeds.
Letter Stage Symptoms
As de sykte fuort giet, kinne oare, mear fertelle symptomen begjinne te ûntwikkeljen. Om't leukemyzellen grutter binne as normale wite bloedzellen, binne se mear wierskynlik yn 'e lytsere skippen fan it sirkulatorsysteem te krijen of ferskate organen fan it lichem te sammeljen.
Ofhinklik fan wêr't it blokken komt, kin in persoan ûnderfine:
- Chloaromas , in sterke samling fan sellen dy't yn ôfnimt ûntstean kinne, in tumor-like masse bûten it knoepsmark , in plaak-saadlike snoek, of pynlike bloeding en ûntbining fan de tosken
- Leukostasis , in medyske need, wêryn de blokkade kin liede ta symptomen lykas in stroke
- Snoepsyndroam , in pynlike lûdskensje misse meast op wapens, kop, skonken en romp
- Djippe ven trombose (DVT) wêryn in fene wurde blokkearre wurde, meastentiids yn 'e leg
- Pulmonaryske embolism (PE) , it blokkearjen fan in artery yn 'e long
- Abdominale ferhurde troch de accumulation fan sellen yn 'e siel en lever
- Meningeal leukemia manifestearret mei sintraal nervosjearingen , lykas harsels, ferwite, ferwûnen fisy, krêften, problemen balânsjen, en gesicht
Minder faak, AML kin ynfloed wêze op de nieren, lymfeknoten, eagen, of testicles.
Causes and Risk Factors
Der binne in oantal risikofaktors dy't by AML ferbûn binne. Dochs hawwe ien of sels in tal fan dizze faktoaren net betsjutte dat jo leukeemy krije. Oant hjoed, wy noch net folslein begripe wêrom't guon sellen plakje koarts heule wylst oaren net.
Wat wy witte, is dat kansers wurde feroarsake troch in genetyske kodearjende flater dy't soms foarkomt as in sel selektearret. Wy ferwize dit as in mutaasje. Hoewol de grutte mearderheid fan mutaasjes net nei kanker bringt, binne der tiden wannear't in flater ûnôfhinklik "ôfstappe" wurdt wat in tumor-suppressor-gen neamd dy't beskriuwt hoe lang in sel in libbet. As dat bart, kin in abnormale sel selekteare út kontrôle.
Der binne in oantal risiko 's faktueren dy't dêrfoar ferbûn binne:
- Smoken
- Beroplike eksposysje oan miks, benammen oan benzene
- Bestimmende kanker-chemotherapy-medisinen, wêrûnder siklyfosamide , mechlorethamine, procarbazine, chlorambucil, melphalan, busulfan, carmustine, cisplatin, en carboplatin
- Hegere straffende eksposysje, lykas by kanker-radiotherapy
- Nei bepaalde chronike bloedsurken lykas myeloproliferative sykte (MPS) of myelodyseplastyske syndromen (MDS)
- Mei beskate congelitalisaasje, lykas Down syndroom , Fanconi anemia , en neurofibromatosis type 1
Foar redenen ûnbekend binne de manlju 67 persint mear wierskynlik om AML te krijen as froulju.
Diagnoaze
As AML fermoarde is, wurdt de diagnoaze normaal begjinne mei in fysiomaal eksekúsje en in oersicht fan 'e medyske en famyljeskiednis fan' e persoan. Under it eksamen pleatst de dokter dreech omtinken foar symboalen lykas útwreide bruising, bliuwende, ynfeksje of in oare abnormaliteit fan 'e eagen, mûle, lever, siel, of lymfeknoten. In folsleine bloedseksje (CBC) sil ek útfierd wurde om elke abnormaliteit te identifisearjen yn 'e bloedekomposition.
Op grûn fan dizze fynsten kin de dokter in tal testen bestelle om de diagnoaze te befestigjen. Dizze kinne wêze:
- Knoopposken aspiraasje wêrby't bonekearzels ekstrakt wurde troch in lange needel yn te fieren yn in bonke, meastal om 'e hip
- Knoopposkenbiopsie wêrby't in gruttere needle yn 'e boai yndrukt wurdt om sellen te ûntfangen
- Lúksere punktuer (spinal tap) wêryn in lyts needel tusken de boaien of de spinale kolom ynfierd wurdt om cerebrospinal fluid te ûntstean (CSF )
- Imagingtests lykas X-ray, ultraschall, of komputearre tomografy (CT ) scan
- Peripherale bloedmiddels wêryn bloed ûndersocht wurdt ûnder it mikroskoop, typysk mei kleuren dy't net allinnich de leukemyzellen markearje mar helpe te ûnderskieden tusken AML en ALL
- Flieperzytometry wêryn ferdigeningsproteinen, hjit AML antykladen, ynfierd wurde yn in bloed of CSF-sampling om de oanwêzichheid fan AML-sellen te befestigjen
- Cytogenetik , wêrby't leukemyzellen "groeie" wurde yn 't laboratoarium en dêrnei ûndersocht ûnder in elektronenmikroskop om de spesifike mutaasjes te identifisearjen troch har chromosomale patroanen
Staging
Cancer staging wurdt útfierd om te fêststellen hokker mjitte oft in kanker ferspriedt. Dit, bygelyks, helpt de dokter de passende rin fan de behanneling te bepalen, sadat de persoan net betreft of oertsjûge is. De ynstellings helpe ek foar tefoaren te praten hoe lang in persoan probearret nei it folgjen fan behanneling.
Omdat AML gjin ynfloed hat mei de formaasje fan in malignante tumor dy't sjoen wurdt yn oare soarten kanker, kin it net stjoerd wurde mei de klassike TNM (tumor / lymphknop / malignancy ) methodology.
Der binne twa ferskillende metoaden dy't hjoed de dei brûkt wurde foar AML: de Amerikaanse-Britske (FAB) klassifikaasje fan AML en de Wrâlderfgoed Organisaasje (WHO) klassifikaasje fan AML.
FAB Klassifikaasje
De klassifikaasje fan 'e Frânske-Amerikaansk-Britsk (FAB) is ûntwikkele yn' e jierren '70 en stiit de sykte basearre op it type en fereale fan 'e bekrêftige sel.
De begraffenis foar it staging is ienfâldich: AML sil typysk in patroan folgje wêryn unregelmjittige myeloblasts de earste sellen binne dy't beynfloede wurde. As de sykte fuort giet, sil it begjinne mei ynfloed op myeloblaste yn lettere stappen fan ferpaling en wurdt dan foarkomt oan reade wite bloedsellen (lykas monozyten en eosinophilen) foardat se nei red blood of blood cells (erythrozyten) en úteinlik megakaryoblasts (untwerp plateletszellen) ferstean.
Dizze foarigens sil de pädagolist de ynformaasje leverje dy't nedich is om te witten hoe't de kanker it foarkommen is.
FAB-staging reitset fan M0 (foar frjemde AML) nei M7 (foar Avansearre AML) as folgjend:
- M0: Undifferentiate akute myeloblastyske leukemy
- M1: akute myeloblastyske leukemy mei minimale ferpaling
- M2: akute myeloblastyske leukemy mei ferpaling
- M3: akte promyelocytyske leukemy
- M4: akute myelomonocytyske leukemy
- M4 eos: akute myelomonocytyske leukemy mei eosinofilia
- M5: akute monozytele leukemia
- M6: acute erythrozytale leukemia
- M7: akute megakaryoblastyske leukemy
WHO Klassifikaasje
De Wrâlderfgoed Organisaasje ûntwikkele in nije betsjutting foar it klassifisearjen fan AML yn 2008. Oars as it FAB-systeem hat de WHO-klassifikaasje rekken hâlden mei de spesifike kwomosomale mutaasjes dy't fûn binne yn in cytogenetyske analyze. It is ek faktoriden yn 'e medyske omstannichheden dy't de perspektyf (prognose) fan' e ynfloedde yndividu ferbetterje of fergrutsje kinne.
It WHO-systeem is fierder dynamysk yn 'e beoardieling fan' e sykte en kin breed yndield wurde as folgjend:
- AML mei wikseljende genetyske abnormaliteit (betsjutting fan spesifike, karakteristike genetyske mutaasjes)
- AML mei myelodysplasia-feroare feroaringen (betsjutting fan 'e oanwêzigens fan MDS, MDP, of oare myeloblastyske struorren)
- Therapy-ferbinende myeloïde neoplasmen (betsjuttend ferbân mei foarôfgeande chemotherapy of radiaasje-therapy)
- Myeloïde sarcoma (betsjutting AML begelaat troch in chloroma)
- Myeloïde proliferaasjes relatearre mei Down Syndrome
- Blastysk plasmacytoid dendritike sel neoplasma (in agressive foarm fan kanker, karakterisearre troch hûdlions)
- AML is net oars oanjûn (it essentiel is it fyfste faze-systeem mei twa oanfoljende sykte klassifikaasjes)
Behanneling
As diagnosed mei AML wurdt de foarm en termyn fan behanneling grutter bepaald troch de poadium fan 'e kanker en de algemiene sûnens fan' e yndividu.
Typysk praten, behannelje begjint mei chemotherapy. Dit kin wêze foar âldere generaasje-medisinen dy't kinne beynfloedzje as beide kankeroske en net-kankerzele sellen en nije generaasje-rjochte medisinen dy't nul yn 'e kankersellen allinich binne.
De standert chemotherapy regimen wurdt neamd as "7 + 3", om't in chemotherapy-medisine bekend is as cytarabine as in kontinulearre yntuysje (iv ) infusion foar sân dagen folge troch trije opfolgjende dagen fan in oar medikamint bekend as anthracycline . Oant 70 persint fan minsken mei AML sil ferwininge berikke nei "7 + 3" terapy.
Mei dat sein wurde, sil in lyts tal leukemyzellen as wierskynlik folgjende chemotherapy bliuwe, dy't liedt ta it werombringen fan 'e mearderheid fan gefallen. Om dit te foarkommen, soargje de doazen foarôfgeand oan de terapy op basis fan 'e post-behannelingresultaten en sûnensstatus.
Yn persoanen mei goede diagnostyske yndikatoarmen kin behanneling allinich trije oant fiif kursussen fan yntensive chemotherapy beynfloedzje, neamd as konsolidearre chemotherapy.
Foar dyjingen dy't in hege risiko fan relaps binne, kinne oare agressive behannelingen ferplicht wurde mei in stamzelletransplant as in donor fûn wurde kin. Minder faak, surgery of radiaasje terapy kinne oanrikt wurde.
Om't AML-chemotherapie eindigens hat ta sterke immunfoarming te hâlden, kinne âldere pasjinten net behannele wurde mei behanneling en kinne ynteressant minder yntensive chemo of palliative soarch krije .
Oerlibjen
De perspektyf foar in persoan dy't de AML-behanneling ûndergien is kin ferskille fanwege de kandidaatstaze yn 'e tiid fan' e diagnoaze. Mar, der binne oare faktoaren dy't de wierskynlike resultaat ek foarsizze kinne. Under harren:
- Persons dy't diagnostearre binne mei MDS en MPD hawwe in oerlibende tiid fan njoggen moannen oant 11,8 jier ôfhinklik fan de hurdens fan 'e striid.
- Bestimmende chromosomale mutaasjes dy't troch cytogenetyske identifisearre binne, kinne liede ta fiifjierrige oerwinningraten fan likernôch 15 prosint oant 70%.
- Persoanen dy't mear as 60 hawwe waakse nivo's laktate dyshydrogenase (oanjûn dat in soad tissue-skeakels binne) hawwe normaal earmer resultaten.
Oerflak is it gemiddelde heuleraten fan AML tusken 20 prosint en 45 prosint. Sustearde ferliene tariven binne hegere yn jongere minsken dy't de behanneling mear tolerearje kinne.
In wurd fan
As jo mei AML diagnostyk binne, dan wurde jo mei emosjonele en fysike útdagings behannele dy't mooglik hurd wurde kinne. Gean net allinich. Jo kânsen fan sukses wurde fier ferbettere as jo in stipe netwurk opbouwe fan ljeppers, sûnenssoarch professionals en oaren dy't trochgean of troch kanker behannele binne.
Sels nei't jo behanneling behannele binne, freze oer resultearje kin meie foar moannen of sels jier. Mei stipe silst dizze belangen úteinlik oerwinne en learje om jo sûnens te kontrolearjen mei reguliere dokterbesichten. Yn 't lêst prate, as relaas net binnen in pear jier foarkommen is, is it net wierskynlik dat AML wer werom komme sil.
Wylst der neat is dat jo kinne nimme om foarkomme te foarkommen, in sûne libbensstyl kinne jo kâns grutter ferbetterje. Dit beynfloedet it jaan fan goede aaiwiten, regelmjittich út te hanneljen, it stopjen fan it smoken en it krijen fan genôch rêst om stress en mjittigens te foarkommen.
Op it lêst is it wichtich om dingen ien dei yn 'e tiid te nimmen en ien te meitsjen dy't jo kinne oanpasse as wannear't jo stipe nedich hawwe.
> Boarnen:
> American Cancer Society. "Survivalstatistiken foar Myelodysplastyske syndromen." Washington, DC; updated 22 januari 2018.
> De Kouchenovsky, I. en Abdul Hay, M. "Acute myeloide leukemia: in wiidweidige oersicht en 2016 update." Bloedkanaa J. 2016; 6; e441.
> Döhner, H .; Weisdorf, D .; en Bloomfield, C. "Acute Myeloid Leukemia." New Engles J Med . 2015; 373 (12): 1136-52. DOI: 10.1056 / NEJMra1406184.