Chronische myelomonocytyske leukemy, of CMML, is in kanker fan 'e bloedfoarmende sellen dy't yn it knooppewurden wenje. Yn CMML hawwe de abnormaliteiten yn 'e bloedfoarmjende sellen net allinich beynfloedzje fan it knooppewurke - se jouwe in persoan in tefolle monozyten - in soarte fan wite bloedzels te wêzen - en dit beynfloedet ek oare parten fan it lichem.
CMML vs CML
CMML stiet foar chronike myelomonocytyske leukemy, wylst CML stiet foar chronike myeloide leukemy (ek wol chronike myelogene leukemy).
Der kin oerienkomsten tusken CML en CMML wêze yn 'e earste fynsten, mar dizze twa sykte binne ûnderskied.
Fan 't twa draacht CMML algemien in slimmer prognoaze as CML, hoewol in protte ferskillende faktoaren kinne bydrage oan in persoanlike prognose en oerwinning en der kin behanneling wurde behannele troch behanneling.
Causes and Risk Factors
CMML fynt benammen yn âldere folwoeksenen, faak minsken dy't boppe de leeftiid fan 65 binne.
Yn 'e measte gefallen fan CMML is de oarsaak ûnbekend, en der is gjin bekende manier om it te foarkommen. Guon minsken ûntwikkelje CMML nei ûntfangst fan keunstmjittige en strafrjochting as in part fan har kankerlike behanneling. Yn guon gefallen kinne probes makke wurde om de chemotherapie-medisinen te foarkommen dy't eartiids nei CMML liede, mar dizze medisinen kinne ferplicht wurde, libbenssparjend behannelingen yn oare gefallen.
Prevalence
De krekte ynsidinsje fan CMML is ûnbekend. Yn totaal is CMML net in heule kanker; It is lykwols it meast foarkommende soarte fan bloedskrêft yn 'e kategory MDS / MPN, dy't hjirûnder fierder ferklearre wurdt.
Eigenskippen
De klassifikaasje fan CMML, lykas dy fan in protte oare bloeders, hat in pear revisions oer de jierren ûndersocht, yn parallel mei de ûntwikkeling fan in better wittenskiplik begryp fan 'e sykte.
Hjoeddedei wurdt CMML erkend as in mienskip fan skaaimerken fan twa ferskillende kategoryen fan bloedstelders: myelodysplastysk syndroam en myeloproliferative neoplasma .
- Myelodysplastysk syndroam (MDS) is in groep sykte dy't ynfloed op de normale bloedzellproduksje yn 'e knochenmark. Yn MDS wurdt it knoopposken ûnbidige, ûnbidige bloedsellen neamd blaaszellen. Dizze blastzellen mislearre net goed te rieden en kinne net yn har bepaalde rollen wurkje as bloedsellen.
- Myeloproliferative neoplasma (MPN) ferwiist nei sykte dêr't de bone merk tefolle reade bloedsellen, platelets, of ferskate soarten wite bloedzellen makket.
Minsken mei CMML hawwe abnormale-sykjen (dysplastyk) sellen yn har bonken, en, sa lang, CMML waard beskôge as in type myelodysplastysk syndroam.
Mar minsken mei CMML hawwe ek in oerweldigheid fan monozyte wite bloedsellen, en in haadfunksje fan MDS hat te min bloedzellen yn 'e bloedstream, dus CMML wie nea in geweldich fit foar de kategory MDS.
Myelodyseplasty / myeloproliferative neoplasmen (MDS / MPN)
Foar dizze en oare redenen befettet it Klassifikaasjesysteem fan World Health Organization (WHO) CMML yn alle kategoryen: MDS / MPN, lykas hjirûnder sjen litten.
CMML is ien fan ferskate soarten MDS / MPN.
- Chronic myelomonocytic leukemia (CMML)
- Atypyske chronische myeloide leukemy (aCML), BCR-ABL1 -
- Juvenile myelomonocytyske leukemy (JMML)
- MDS / MPN mei ring sideroblasts en thrombocytosis (MDS / MPN-RS-T)
- MDS / MPN, netklasseifisearre
CMML is de meast foarkommende sykte yn dizze groep. In soad minder mienskiplike syktes binne yn dizze groep atypyske chronike myeloide leukemy en juvenile myelomonocytyske leukemy. Alles fan dizze syktes produkt in soad fan abnormale bloedsellen.
Yn in update dy't út 2016 útjûn waard troch WHO, waard eartiids hjittende bloedearmoaze mei rinnende sideroblasten neamd mei markearre thrombocytosis (RARS-T) ynfierd as in folslein akseptearre, nije diagnostyske term, neamd MDS / MPN mei ring sideroblasts en thrombocytosis.
Sykjen en symptomen
Nei te folle monozyten oer in lange termyn fan tiid, oer it generaal, trije moannen is it meast foarkommende teken fan CMML.
It tafoegjen fan monozyten is skuldich foar in protte fan 'e symptomen. De ekstra monozyten kinne reizgje en sette yn twa organen yn 'e abdij, de leverje, en de siel, dêr't se eleminaasje en beskate symptomen feroarsaakje kinne.
- In fergrutte siel , of splenomegaly, kin pine yn 'e boppeste linke part fan' e bún krije. Fergrutting yn dit gebiet kin ek liede dat minsken sa folle te fielle fiele as se ite.
- As de lever fergrutte wurdt, wat hepatomegaly hjit, kin dit ek ûngemak yn 'e buorren feroarsaakje, yn it boppeste rjochte diel.
Alhoewol't minsken mei CMML tefolle monozyte wite bloedzellen meitsje, kinne soms in tekoart oan 'e oare soarten reade en wite sellen wêze as part fan dit hiele proses, en dizze tekoart kin ek guon fan' e symptomen fan CMML meitsje.
- In tekoart oan reade bloedsellen, of anemia, kin liede ta fermindere, en ek in swakke, koartheid fan sykheljen, en paleige hûd.
- Net genôch nûmers fan normale wite bloedzellen, of leukopenia, kinne liede ta faak of swiere ynfeksjes.
- In tekoart oan bloedplugels, of trombozytopenia, kin liede ta ôfwiking fan bloed en bruysjen. Yn in persoan mei CMML kin dit bepaald wurde as faak of swiere nosebleeds of bloeddûmers.
Oare symptomen kinne ûnder betingsten gewichtsverlies, fieber en ferlies fan 'e appetityk wêze.
Skaaimerken en symptomen kinne kluzen oanbiede, mar se binne net genôch foar in diagnostyk fan CMML.
Diagnose en evaluaasje
De diagnoaze fan CMML befettet in spesjale stúdzje fan 'e sellen fan jo bloedstream en bone marrow. Dit betsjut dat in biomark biopsie diel útmakket fan 'e evaluaasje, neist it bekende bloed tekenje fan in fene mei in needle.
Op grûn fan de befiningen fan 'e earste testen is der ek in proses fan eliminaasje dy't giet, om't in protte ferskillende sykte kin dy symptomen meitsje en de basale laboratoaren fine.
2016 WHO-kriteria CMML-diagnostyk
- Persistint (mear as 3 moannen) oerfloed fan monozyten (monozytosis) yn it perifraal bloed grutter as 1000 / microL.
- Monozyten jouwe mear as 10 prosint fan 'e hiele wite bloedzelle (WBC) -differ.
- Neffens gearkomsten fan WHO foar oare bloedskrêften: BCR-ABL1 positive chronike myeloide leukemy, primêre myelofibrosis, polycythemia vera, of wêzens thrombocytosis
- Prozenterje fan unreplike blasttypen yn bloed en merk: minder dan 20 prosint myeloblasts + monoblaste + promonocytes yn peripheral bloed en bonken.
- Dysplastyske feroarings (ûnderskate foarmen en optredens ûnder it mikroskoop) yn ien of mear famyljes fan ûntwikkele bloedsellen yn 'e "myeloïde famyljebeam". Yn' e myeloïde famyljebeam binne de "tûken" selektearre linen dy't diele en groeie om úteinlik monozyten te meitsjen, Macrophages, neutrophils, basofilen, eosinophilen, reade bloedsellen, dendritike sellen, en megakaryozyten.
Diseases mei fynsten lykas CMML moatte faak útsluten wurde, en soms sille dokters ekstra tastellen befetsje foar it behanneljen fan pasjinten mei CMML, tegearre mei de earste wurkwize, om't se al jo knochenmark en bloedproblemen foar de diagnoaze krije.
As guon genetyske feroaringen of rearrangements fan bepaalde genen binne fûn yn 'e problemen sellen (ûngewoan yn minsken mei monozytosis, mar befetsje PDGFRA of PDGFRB, FGFR1, of PCM1-JAK2) dan is der in oare WHO-klassifikaasje oanbean, en der binne gefolgen foar behanneling mei in spesifike middel neamde imatinib.
CMML Categories
De WHO-klassifikaasje fermindert fierder minsken mei CMML yn trije ferskate kategoryen dy't relatearje oan 'e prognose:
- CMML-0: Minder as 2 prosint bliuwt yn it perifoarmbloed en minder dan 5 prosint blokken yn it merk.
- CMML-1: 2 oant 4 prosint bliuwt yn 't perifraal bloed en / of 5 oant 9 prosint blokken yn it merk.
- CMML-2: 5 oant 19 persoanen bliuwt yn 't perifraal bloed, 10 oant 19 prosint blokken yn it merk, en / of oanwêzigens fan ien of mear hûndert stokken (klompen fan burgundy farieare kearnfoarmige materiaal dy't elongate foarmfoarmen foarmje, sjoen yn it cytoplasma fan myeloïde blazen).
Behanneling
In bone marrowtransplant fan in donor (allogeneyske hematopoetyske cell-transplantaasje) is de iennichste potinsjeel kurative behanneling foar pasjinten mei CMML. As it in opsje is, wurdt dizze beslút makke as resultaat fan 'e dokter-patienten-diskusje.
Clinical Trials
Neffens 'chemotherapy' hat oant no ta gjin "magyske kûlle foar CMML" fûn. De behannelingen dy't beskikber binne binne net folle ynfloed op it natuerlike projektion fan 'e sykte, en dus minsken mei CMML wurde sterk stimulearre om nei te gean op it ynrolljen fan klinyske triennen, as beskikber.
Foar minsken dy't net nei in transplant gean, en foar wa't gjin probleem ynskriuwe, binne der ferskate opsjes foar it behanneljen fan de sykte, koart fan 'e heul, ynklusyf symptom-direkte therapy.
Symptom-direkte en stypjende therapy
Ekspertsrjochtings sizze dat pasjinten sûnder symptomen troch harren dokters kontrolearre wurde moatte mei periodike ûndersiken en laboratoarium. Hja advisearje ek dat ymmunaasjes aktualisearre wurde en as de pasjint in smoker is, wurdt it smoken ophâlden.
By it ûntbrekken fan in klinyske probleem binne der noch medisinen beskikber dat kin brûkt wurde om 'e heulende oantallen fan abnormale sellen te meitsjen (cytoreduktive terapy) lykas hydroxyurea, azacitidine, of decitabine.
Stipelike soarch foar pasjinten mei CMML is te fergelykjen mei wat dien is foar pasjinten mei MDS. Transfusjes fan reade sellen en platelets wurde faak jûn, en it brûken fan erythropoiesis-stimulearjende aids kinne beskôge wurde, en ek antibiotika behanneling foar ynfeksjes.
Foar refraktory CMML, of gefallen dêr't behannelingen besocht binne mar mislearre binne, wurde pasjinten stimulearre om diel te nimmen oan klinyske trijestaasjes as se beskikber binne.
Prognoaze
Der is gjin goeie ballparkfiguer foar it oerlibjen, om't minsken mei CMML faak ferskate ûnderfinings hawwe mei de sykte.
In publike mediana (of, statistysk, it middelnûmer yn in searje oerlibingsperioden) is sa'n 30 moanne oerwinning fan 'e tiid fan diagnoaze. Der is in soad fariant yn dizze mediator, lykwols, en statistiken fan oerlibbens, yn 't algemien, sprek gjin nije behannelingen foar wêr't gjin gegevens noch binne. Prognose wurdt hjirûnder folle beskôge, ienris wurde de ferskate CMML risiko's groepen ferklearre.
De ûnwissichheid oer statistiken kin jo makliker fiele. In iepen petear mei jo dokter sil jo helpe jo yndividuele gefal te begripen. Der is in breed oanbod fan resultaten en oerlingsdagen mei CMML, en der binne op syn minst njoggen ferskate skoalsystemen besocht om problemen-systeems te bepalen dy't dingen lykas klinyske funksjes en laboratoarium befetsje, en guon ek analysearje de genetyske kearnoelen .
Der kin grutte ferskillen wêze yn 'e manier wêrop kliïnten oan CMML risiko komme, ôfhinklik fan' e ynstelling, mar gjin gegevens dy't noch altyd sjogge nei ien bestste manier om risiko te beoardieljen.
Statistiken fan 'e Amerikaanske Cancer Society binne no wat date, mar helpe sy ferskillen mei CMML-1 en CMML-2 kategoryen te lêzen, en se fergelykje ek hoe geweldige groepen yn' e hiele befolking better dwaan as oaren.
Yn ien ûndersyk fan CMML-pasjinten dy't tusken 1975 en 2005 diagnostearre wurde, waarden de mediabele oerbliuwtiden mei CMML-1 en CMML-2 20 moannen en 15 moanne respektivelik. Guon pasjint wienen lykwols folle langer. Ungefear 20 prosint fan CMML-1-pasjinten en sa'n 10 prosint fan CMML-2 pasjinten oerlibben langer dan fiif jier. Ek wurde pasjinten mei CMML-2 hieltyd wierskynlik trochgean om akute leukemy te ûntwikkeljen as pasjinten mei CMML-1. Yn deselde stúdzje ûntwikkelen 18 prosint fan CMML-1-pasjinten en 63 prosint fan CMML-2-pasjinten in heule mioedele leukämie binnen fiif jier fan har CMML-diagnoaze.
In wurd fan
Foar it yndividu mei CMML kin de prognose ôfhinklik wêze fan in protte ferskillende faktoaren, en de leeftyd fan 'e leeftyd en de totale sûnens binne wichtige. Om't dizze sykte feroarsaakje oan in protte âldere persoanen dy't oare chronike sykte hawwe kinne, is de meast agressive behanneling en ien dy't potenslik heulendobon-transplant is - is net altyd in opsje.
Goed stypjende maatregels binne beskikber, mar CMML is in sykte dy't liket op 'e râne fan in needsaaklike therapeutyske ûntdekking te wêzen. As sadanich, wat juster gedrukt makke wurde mocht of miskien net moarn wêze, sjogge jo al jo opsjes en beskôgje yn in klinyske probleem.
> Boarnen:
> Arber DA, Orazi A, Hasserjian R, et al. De revyzje fan 2016 nei de wrâldûndersyk klassifikaasje fan myeloïde neoplasmen en akute leukemy. Bloed . 2016; 127: 2391-2405.
> Elena C, Gallì A, Such E, et al. Yntegrearjen fan klinyske eigenskippen en genetyske lissen yn 'e risiko-evaluaasje fan pasjinten mei chronike myelomonocytyske leukemy. Bloed 2016; 128 (10): 1408-1417.
> Zeidan AM, Hu X, Long JB, et al. Hypometylatyske agintterapy brûke en oerlibjen yn âldere pasjinten mei chronische myelomonocytyske leukemy yn 'e Feriene Steaten: In grutte befolkingsstudio. Cancer . 2017 Oct 1; 123 (19): 3754-3762.