As jo ferteld binne dat jo in protte endokrose neoplasia (MEN) syndroom hawwe, dan witte jo dat der in frijwat wiidweidige evaluaasje en behanneling fan dizze seldsume betingsten binne.
De definysje fan MEN
Meardere endokrose neoplasia (MEN) is in medyske sykte dy't karakterisearre wurdt troch in meardere tumor fan 'e endokrinyske organen yn ien kear. Der binne ferskate kombinaasjes fan endokrinte tumors dy't bekend binne om tegearre te kombinearjen, en elk fan dizze patroanen wurdt as ien fan ferskate ferskillende (MEN) syndromen kategorisearre.
De tumors dy't ûntsteane as in part fan elk MEN-syndroam, kinne goedkard wêze of bang wêze. Benigntumors binne sels-beheinde tumors dy't medyske symptomen feroarsaakje kinne, mar groeie stadich, ferspriede net nei oare parten fan it lichem en binne net fatal. Maliende tumors , op 'e oare hân, binne kankerige tumors dy't rappe kinne groeie, kinne ferspriede nei oare parten fan it lichem en kinne sels fatal wêze as se net behannele wurde.
Syndromen
Der binne trije syndromen dy't beskôge wurde as de meast foarkommende MEN-syndromen. Elke syndroam wurdt feroarsake troch in spesifike genetyske abnormaliteit, dat betsjut dat de tumor-kombinaasje yn famyljes as in hereditêre kondysje rint. De MEN-syndrome wurde MEN 1, MEN 2A, en MEN 2B neamd.
MEN 1: Minsken dy 't diagnostearre binne mei MEN 1 hawwe tumors fan de pituitarydrur, de parasytroïde, en de panko's. Yn 't algemien binne dizze tumors goed, hoewol it net ûnmooglik is dat se bang wêze.
MEN 1 Symptomen: De symptomen fan MEN 1 kinne begjinne yn 'e bernetiid of yn' e adulthood.
De symptomen sels binne fariabel, om't de tumors ynderokrike organen beynfloedigje dy't in brede in sprieding fan effekten op it lichem meitsje kinne. Elk fan 'e tumors feroarsake ûngewoan feroarings yn ferbân mei hormonale overaktiviteit.
- Hegere tumors feroarsaakje mei hoekjes , menstruale-ûnregelmjittingen, ûnfruchtbere, boarstmolkproduksje, en oergroupe fan 'e bonken.
- Pankreatyske tumors feroarsaakje mûle, wjirm, diarreezje, en gelieren.
- Parathyroide-tumors jouwe elefearre kalsynivo's, wêrmei't nierstiennen it earste sprekke symptoom meitsje kinne.
MEN 2A: De persoanen mei MEN 2 hawwe skyrol-tumors, adrenale gland-tumors, en parathyroide-tumors.
MEN 2A Symptomen: De symptomen fan MEN 2A begjinne yn folwoeksenens; typysk as in persoan yn syn of har 30e is. Krekt as by de oare MEN-syndrome binne de symptomen fan 'e overaktiviteit fan' e endokrinte tumors.
- Thyroidtumors binne meastal de earste merkbere tumors yn MEN 2A, en se kinne in swelling of druk yn 'e halsregio, en se kinne maligens wurde.
- Adrenal-glandtumors, neamd phheochromocytoma , spesjaal bepale de sektor fan 'e adrenalendwolf neamd de adrenale medulla. Pheochromozytoma kin hege bloeddruk, heule hertrate, en sweat jaan.
- Parathyroide-tumors kinne in hege kalsiumnivo resultaat, en de symptomen kinne tafallich toarst en faak oerstreaming wêze.
MEN 2B: Dit is it minste mienskiplik fan dizze seldsume tumorpatroanen en is karakterisearre troch skroarûntstekker, adrenale gland-tumor, neuromas (cysts) yn 'e mûle en digestipsysteem, abnormaliteiten fan bone-struktuer, en in ûngewoan heech en dunlike stature beskreaun as marfanid funksjes.
MEN 2B Symptomen: De symptomen kinne begjinne yn 'e jeugd, faaks foar 10 jier. It meast fanwege symptoom fan MEN 2B is in hege, skandlike uterlik. Neoromen ferskine as groei yn en om 'e mûle, en minsken mei MEN 2B kinne de mage en fersmoargingproblemen hawwe, neist de symptomen fan skyrol en pheochromozytoma.
Diagnoaze
Jo dokter soe soargen hawwe dat jo MEN-syndroam hawwe basearre op in patroan fan mear as ien endokrêre tumor, tegearre mei jo famyljerek. Jo moatte net allegear fan 'e ûndertekenumtumors fan ien fan' e MEN-syndromen hawwe foar jo dokter om MEN te behanneljen. As jo mear as ien tumor of karakteristyk hawwe, of sels as jo ien endokrêre tumor hawwe dy't lid is mei MEN, dan kin jo dokter jo evaluearje foar oare tumors foardat se symptomatysk wurde.
Lykas in famylje skiednis is net nedich foar MEN-diagnoaze, om't in persoan de earste wêze kin yn 'e famylje om de sykte te hawwen. De spesifike genen dy't MEN feroarsaakje binne identifisearre, en genetyske teste kin in opsje wêze yn it befestigjen fan de diagnoaze.
Der is ek in fariant fan variabelens mei elk MEN-syndroom - jo kinne MEN hawwe, sels as jo net perfekt passe yn ien fan 'e typyske tumorôfbyldings.
Behanneling
De behanneling foar alle miensyndromen hinget ôf fan in pear ferskate faktoaren. Net elkenien dy't diagnostearre is mei MEN 1, MEN 2A, of MEN 2B ûnderfine op deselde krekte syktekursus. Algemien is de behanneling rjochte op trije wichtige doelstellingen, wêrby't redukting symptomen, it begjin fan tumors befetsje, en foarkommen fan de konsekwinsjes fan malignante tumors.
As jo symptomen feroarsaakje troch hormonale ûnregelmjittingen, sille jo wierskynlik behanneling hawwe foar dy symptomen. Endokrine syktes swakke faak swakke troch de tiid, om't de ûnevenrike organen wurkje op basis fan komplekse balâns fan positive en negative feedback. Dit betsjut dat hormonen dy't oeraktive wurde wurde, kinne it ûntstean of stimulearje fan de produksje fan oare hormonen yn it lichem. Dêrom, sels as jo in hanthoarium hormoanale behanneling ûntfange, kinne jo in oare behanneling hawwe of in oanpassing fan jo dosint yn 'e takomst nedich.
De oare wichtige aspekten fan 'e behanneling kinne bepaald tafoegjen en kontrôle om nije tumors te identifisearjen en sa gau mooglik alle kwea-aardichheid te pleatsen. Maliende tumors moatte mei behanneling of chemotherapy behannele wurde foardat se mear substansjele sûnensproblemen feroarsaakje.
In wurd fan
Elk type tumor kin skriklik wêze. En mear as ien tumor hat mear frjemd. As jo ferteld binne dat jo of meardere endokrose neoplasjia hawwe, dan binne jo wierskynlik tige soargen oer hokker symptomen kinne njonken binne en oft jo algemiene sûnens yn gefaar binne.
It feit dat MEN-syndromen erkend en klassifisearje, meitsje jo situaasje mear foarsjoen as it kin wêze. Nettsjinsteande it feit dat dizze seldsume syndromen binne, binne se yn grutte detailen fêststeld en der binne goede oprjochte metoaden foar it behanneljen fan dizze sykte. Wylst jo sûnder konsekwint medyske opfolgje nedich binne, binne der effektive manieren om jo kondysje te kontrolearjen en jo kinne absoluut rêstje dat mei in heule medyske soarch in gesellich útkomst hawwe kin.
> Boarne:
> Wasserman JD, Tomlinson GE, Druker H, et al. Multyndokrose neoplasia en Hyperparathyroid-jaw-tumorsyndromes: klinyske eigenskippen, genetyske en tafoegingsbeheardingen yn 'e jeugd. Clin Cancer Res . 2017 Jul 1; 23 (13): e123-e132.