In sykte fan oerlappende symptomen
Meksikaanske bindegewearskrêft (MCTD) is in autoimmune sykte mei oerlappende karakteristiken fan trije oare konklúzjende tissue-sykten - systemyske lupus erythematosus , scleroderma en polymyositis.
Oarsaak
De oarsaak fan MCTD is net bekend. Ungefear 80 prosint fan minsken dy 't diagnostearre binne mei MCTD binne froulju. De sykte hat ynfloed op minsken fan 5 oant 80 jier mei de heechste prestaasjes ûnder adolesinten of minsken yn har 20e.
Der kin in genetyske komponint wêze, mar it is net direkt ferbean.
Symptomen
Earste symptomen fan mingde bindegewearskrêft binne folle as symptomen dy't ferbûn binne mei oare bindegewearskrêften en kinne wêze:
- Fatigue
- Muskel-pine of swakke
- Joint pine
- Lytse klasse fyts
- Raynaud's ferskynsel
Minder mienskiplike symptomen dy't ferbûn binne mei MCTD binne ûnder oaren swier polymyositis (meast beynfloedzje de skouders en boppegevels), acute arthritis-pine, aseptyske meningitis, myelitis, gangrene fan 'e fingers en tees, hege koarts, abdominale pine, neuropaty fan' e trigeminale nerven yn it gesicht, Schwierigens sliepen, koartheid fan sykheljen, en hertlûden. De longen wurde ynfloed yn oant 75 persint fan minsken mei MCTD. Ungefear 25 prosint fan pasjinten mei MCTD hawwe nigeariaasje.
Diagnoaze
Diagnoaze mingde ferbinende tissue-sykte kin tige swier wêze. Eigenskippen fan 'e trije omstannichheden - sissyske lupus erythematodes, skleroderma en polymyositis - typysk komme net tagelyk.
Rather, ûntwikkelje se gewoan ien nei de oare tiid.
Der binne lykwols fjouwer faktoaren dy't in diagnoaze fan MCTD neigen as in yndividueel ferbinende tissue-sturt:
- Hoge konsintraasjes fan anti-U1 RNP (ribonucleoprotein) yn it bloed
- It ûntbrekken fan bepaalde problemen mei systemyske lupus erythematosus, lykas nierproblemen en sintrale nervosystemproblemen
- Griene arthritis en pulmonary hypertension (net mienskiplik yn systemyske lupus of scleroderma)
- Raynaud's ferskynsel, en swollen hannen (net mienskiplik mei systemyske lupus)
Wylst de oanwêzichheid fan anty-U1 RNP it primêre ûnderskiedende karakteristyk is dy't him ta oan de diagnoaze fan MCTD levert, kin de oanwêzichheid fan 'e antykodyt yn bloed it symptomen fan' e feit.
Behanneling
De behanneling fan mingde binde-tissue-sykte wurdt rjochte op it kontrolearjen fan symptomen en it behanneljen fan 'e swiere effekten fan' e sykte, lykas oargelbist. Bygelyks, pulmonary hypertension moat behannele wurde mei anti-hypertenske medisinen. Ynfloaze symptomen kinne rûn fan mild nei swiere, en behanneling soe dêrtroch keazen wurde op basis fan 'e hurdens. Foar minder sterke ûntstekkingen kinne NSAID's of leechdosis corticosteroide wurde jûn. Moderatyf oant swiere yntegraasje kin in hegere dosis corticosteroide nedich wêze. As der organyske belutsen is, kinne immunosuppresinten foarskreaun wurde.
Outlook
Sels mei in krekte diagnoaze en passende behanneling kin in prognose dreech wêze om te formulearjen. Hoe goed in pasjint hinget ôf fan hokker organen belutsen binne, de hurdens fan ynfloed, en it foarútgong fan 'e sykte. Neffens de Clevelandklinik oerlibje 80 prosint fan minsken op syn minst 10 jier nei't se mei MCTD diagnostearre binne.
De prognose foar MCTD is neier foar slimmer foar pasjinten mei skaaimerken dy't ferbûn binne oan skleroderma of polymyositis.
It is wichtich om te notearjen dat der termynperioades binne dy't symptom-fergees binne, sels sûnder behanneling foar MCTD.
> Boarnen:
> Bennett R. Anti-U1 RNP Antibody's yn mekoar ferbine tissue-sykte. Aktueel.
> Firestein GS, Kelley WN. Kelleys Learboek fan Rheumatology . Philadelphia, PA: Elsevier / Saunders; 2013.
> Gunnarsson R, Hetlevik SO, Lilleby V, Molberg Mienskiplike konkurte tissue-sykte. Best Practice & Research Clinical Rheumatology . 2016; 30 (1): 95-111. doi: 10.1016 / j.berh.2016.03.002.
> Mixed Connective Tissue Disease. Cleveland Clinic.