Dûnse eagen Dûnsfeest
Opsoclonus-myoclonus syndroam (OMS) is in inflammatoare neurologyske disorder. It feroarsaket wichtige problemen mei motorfeardichheden, eagenbewegingen, gedrach, taalstreamingen en sliepproblemen. It komt faak tige op en is typysk chronik; As jo diagnose binne mei opsoclonus-myoclonus-syndroam, sil it wierskynlik it lêst yn jo hiele libben hawwe.
Syn namme beskriuwt syn symptomen: opsoklonus is jiggling eagenbewegingen en myoklonus betsjuttet ûnwillekeurige muskwekken . It is ek wol bekend as "Kinsbourne syndroom" of "dûnsjen-dûns-fuotten".
Wa is by Risiko
Yn in autoimmoansoarch pleatst it lichem har eigen sûne sellen. Opsoklonus-myoklonus-syndroom komt út in autoimmoansoarloch wêrby't de anty-lichem fan it lichem reagearret op of in wiere ynfeksje of in tumor neuroblastoma neamd. Yn beide gefallen binne de antylders ek oanwêzich oan 'e harsensellen, en dat feroarsake de skea dy't de symptomen makket.
Opsoklonus-myoklonussyndroom komt meast yn bern. Pjutten binne de leeftydgroep dêr't neuroblastoma it meast ûntwikkelet; Ungefear fjouwer prosint fan dizze bern ûntwikkelje OMS. Elk bern dy't OMS hat, sil teste wurde om te sjen oft se of in tumor hat, sels as silik mei in wiere ynfeksje sûnt de beide sa faak tegearre gean.
Behanneling
De wichtichste oandwaning mei opsoklonus-myoklonussyndroom is frisse diagnoaze en behanneling om neurologyske ferliening en herstel te berikken. As in bern opsoklonus-myoklonus syndroam hat en in tumor hat, wurdt de tumor meast surgysk wiske. Typysk binne de tumors yn 'e iere stage en de chemotherapy of radiatrieding is net nedich.
Somt it ferbettert of ûntliest symptomen. Yn folwoeksenen wurdt de tumorbefetting faak helpt en de symptomen kinne sels slimmer wurde.
Oare behannelingen binne:
- Adrenokortikotrophic hormone (ACTH) ynjeksjes
- Intravenous immunoglobulins - kommersjele tariedingen fan antyldagen út sûn sûnder donors
- Azathioprine (Imuran) - stoppet it immune systeem, dat slagget de produksje fan antyldagen
- Orale en yntravenige steroïden, lykas prednisone, dexamethason en hydrocortisone
- Chemotherapy lykas cyclophosphamide en methotrexat, foar bern mei neuroblastoma
- Therapeutyske apheresje - bloedplasma feroarje
- Immunoadsorption - Reiniging fan de antyldekanten út it bloed is besocht yn folwoeksenen mei OMS.
Untfangende behannelingen wurde faak nedich om symptomen troch te hingjen en minimearje de risiko fan 'e tumor weromkommend.
Prognoaze
Minsken mei it grutste kâns om nei behanneling nei normaal werom te kommen binne dyjingen dy't de mildste symptomen hawwe. Dejingen mei stoerere symptomen kinne reliëf hawwe fan har muscle twitching (myoclonus) mar hawwe muoite mei koördinaasje. Oare problemen dy't fan 'e hurde rûnte komme, lykas learen en gedrachproblemen, oandwaning-defizit-hyperaktiviteitskrêft (ADHD) en obsessive-compulsive disorder, kinne foarkomme, en dizze kinne har eigen behannelingen hawwe.
Bern mei de meast swiere OMS-symptomen kinne permaninte breedswagens hawwe dy't fysike en geastlike beheinden feroarsaakje kinne.
Prevalence
Opsoklonus-Myoclonus-syndroam is tige seldsum; Allinnich 1 miljoen minsken wurde leauwe dat it probleem yn 'e wrâld hat. It wurdt typysk sjoen yn bern en folwoeksenen, mar it kin ek folwoeksenen beynfloedzje. It komt wat faker yn famkes as by jonges en wurdt meast allinich nei 6 moannen âlder.
Boarne:
Pranzatelli, M. "Vital Signs: Friendly Fire." Disc r, 2000.
Pranzatelli, M. "Opsoclonus-Myoclonus Syndrome". Nasjonale organisaasje foar rare ferskillen, 2016.