Heart defekt oanwêzich by berte
Transposysje fan 'e grutte arterijen (TGA), ek wol transposysje fan' e grutte skippen neamd, is in serieuze hertfekke dy't oan 'e berte oanwêzich is. Yn dizze betingst binne de posysje fan 'e beide haadbloedfetten dy't bloed foarkomme fan it hert, de aorta en pulmonêre arterij, wurde skeakele. It wurdt beoardield dat de transposysje fan 'e grutte arterijen yn 1 yn 3.500-5.000 bergen opkomt, mei jonge jongere bern as gefolch.
It is net bekend wat wat TGA feroarsaak.
Yn in normaal hert komt it bloed fan it lichem yn it hert en giet út it hert nei de longen troch de pulmonaaltoer om soerstof te krijen. It komt werom nei it hert en wurdt nei it lichem troch de aorta útpompe. Sûnt de pulmonaryske artery en aorta wurde yn TGA ynskeakele, bloed fan it lichem komt yn it hert, mar krekt wurdt wer werop yn it lichem werombrocht sûnder de longen foar soerstof gean.
De transposysje fan 'e grutte arterijen komt faak mei oare hertfakken lykas heulendekse septallen (VSD). Yn 10% fan gefallen binne der neist TGA oare soarten geboeddefekten oanwêzich.
Symptomen
De symptomen fan transposysje fan 'e grutte arterijen binne oanwêzich of koart nei't. Symptomen binne:
- Cyanose - Yn TGA is te min oxygen yn it bloed dat nei it lichem útpompe . De poppe hat in bluish kleur oan syn / har hûd en hat koarteheid fan sykheljen.
- Raphytme sykheljen en hertklasse
Hoe swier binne de symptomen ôfhinklik fan oft alle soerstof yn it bloed komme kin dat útstjoerd wurdt nei it lichem. In ventrikelige septale defekt is in gat yn 'e muorre yn' e midden fan it hert. As it oanwêzich is kin it wat bloed hawwe dat oxygen yn hat om yn 't ming te krijen mei it bloed dat nei it lichem komt.
Yn dit gefal soe it populier minder syanose hawwe, of allinich it hawwe doe't hy / sy skriemde or omheech.
Diagnoaze
Diagnoaze fan transposysje fan 'e grutte arterijen is befêstige troch in ultrasound fan it hert, neamd in echokardiogram . As TGA fermoarde is foardat de berte ferteld, kin in echokardiogramm op 'e fetus yn' e heuvel dien wurde. Diagnostearjen fan transposysje fan 'e grutte arterijen foar berte helpt te soargjen dat it poppe it spesjale type medyske soarch krije sil hy / sy nei berte nedich is.
Behanneling
Koart nei berte sil de poppe mei TGA begjinne mei in yntravenous (IV) medikaasje dy't prostaglandin neamd wurdt. As der gjin gemaal yn 'e muorre is yn' e midden fan it hert om bloed mei soerstof yn 'e muorre te bliuwen mei it bloed nei it lichem, sil in gat chirurgysk makke wurde mei in technyk neamd Ballon atrial septostomy (ek wol bekend as de Rashkind proseduere).
Dizze behannelingen binne lykwols tydlik. It pubt sil har hertoperaasje iepen hawwe om de hertfeksen te korrigearjen, de pulmonêre arterij en aorta werom te setten yn har korrekte plakken (neamd in arteriale skermbehear). De surgery wurdt meast útfierd yn 'e earste moanne fan' e bern en kin binnen de earste twa wiken fan 'e libbens nedich wêze as de syanose swier is.
Oant de tweintichste ieu, de measte bern dy't berne waarden mei transposysje fan 'e grutte arterijen, koenen net mear as in pear moannen oerlibje. Om't nije, better chirurgyske techniken en bettere soarch nei operaasje ûntwikkele binne, is it byld feroare, en de measte bern mei TGA oerlibje sûnder serieuze komplikaasjes.
Boarne:
> Martins, Paula, & Eduardo Castela. "Transposysje fan 'e grutte arterijen." Orphanet-jierboek fan rare sykte 3 (2008): ePub.