Learje mear oer AMC, in Kongenital-defekt fan 'e knipe
Arthrogryposis of arthrogryposis multiplex congenita (AMC) is de namme jûn oan in groep ferskillen dy't troch de ûntwikkeling fan meardere mienskiplike kontrakten yn 't lichem lizze. In kontraktuer is in betingst wêrop in mienskip steurd wurdt en fêst yn in gebearte of rjochte posysje, wêrtroch beheiningen yn 'e beweging fan dy mienskip.
De betingsten ûntwikkelje foar berte (it is in oankomstige defekt ) en yn 'e Feriene Steaten komt it om ienris per elke 3.000 libbouwen, dy't beide mantsjes en froulju fan alle etnyske eftergrûn hawwe.
Mear as ien lichempart moat ynfloed wurde foar de ûngelok as arthrogryposis neamd. As in oandien kontraktuer allinnich op ien gebiet fan 'e lichem (lykas de fuotten, in betingst neamd clubfoot ) foarkomt, dan is it in isolearre konjenital kontrakt en net arthrogryposis.
As twa of mear ferskillende gebieten fan it lichem beynfloede binne troch arthrogryposis, kin de betingst as arthrogryposis multiplex congenita (AMC) neamd wurde en soms wurde beide nammen as wikselje brûkt. Der binne mear as 150 soarten AMC, mei de amoplasia de meast foarkommende en accounting foar mear as 40% fan alle AMC-gefallen.
Gemeentlike oarsaken fan Arthrogryposis Multiplex Congenita (AMC)
Arthrogryposis wurdt normaal feroarsake troch fermale fetale bewegings yn 'e heuvel. De fetus needsaakbeweging yn 'e limbs om muzyk en guten te ûntwikkeljen. As de gearfoegingen net bewekke, ûntwikkelet ekstra konklúzewurk om 'e knibbel en befestiget it op it plak.
Guon fan 'e oarsaken fan fermale fetale bewegings binne:
- Malformaasjes of definysjes fan it sintraal nervous systeem (meast foarkommende oarsaak), lykas spina bifida , brain misformaasjes, of spinale muskulêre atrophy
- In erneamde neuromuskulêre sturt lykas myotonyske dystrofoe, myasthenia gravis, of meardere sklerose
- Materiaal ynfetsjes yn 'e swierens, lykas Dútske mears (rubella) of rubeola
- Mânske fieber boppe 39C (102.2F) foar in ferlingde perioade, of ferhege maternale lichtemperatuer dy't feroarsake is troch langere sûken yn swiete pannen
- Materiaal eksposysje foar substânsjes dy't de fetus skea kinne, lykas drugs, alkohol, of in anty-ferming medikaasje neamd phenytoin (Dilantin)
- Troch in lytse amniotyske floeistof, of chronik leiding fan amniotyske flieide, kin feroarsake romte jaan foar de foet om om hinne hinne.
Symptomen fan AMC
De bysûndere mienskiplike kontrakten dy't fûn binne yn in berneboek mei arthrogryposis, ferskille fan bern oant bern, mar binne der ferskate mienskiplike skaaimerken:
- De skonken en earms binne beynfloed, mei wapens en koppelings wurde de meast ferwurke (tink oan de fetus yn 'e uterus foldwaande, dan sletten yn dy posysje)
- De knibbels yn 'e skonken en earmes meie net hielendal bewegen
- Muskels yn 'e skonken en wapens binne dun en swak of sels fennig
- De hippen kinne ôfbrutsen wurde
Guon berneboeken mei arthrogryposis hawwe geslachtfoarmingen, in krûdering fan 'e reed, genitalfermogen, hertlik en respiratoryproblemen en hûdfermogen.
De behanneling fan Arthrogryposis Multiplex Congenita
Der is gjin heil foar arthrogryposis, en behanneling is rjochte nei spesifike symptomen, in yndividuele kin wêze.
Bygelyks, frede krêftige fysike-therapy kin helpe om de kontraktearre klanten út te stringen en de swakke musk te ûntwikkeljen. Splints kinne ek help helpe, spesjaal yn 'e nacht. Ortopedyske sjirurgy kin ek kinne mei-inoar problemen ferliede of korrizjearje.
Ultraschall of komputearre tomografy (CT) scan kin elke sintrale-nervous systeem-abnormaliteit identifisearje. Dizze meie of meie gjin chirurgery nedich wêze om te behanneljen. Kongenitalte hertsfekken moatte mooglik repareare wurde.
Prognose foar AMC
De lifespan fan in yndividu mei arthrogryposis is gewoan normaal, mar kin feroare wurde troch hertferskaten of sintrale nervosystemproblemen.
Yn 't algemien is de prognose foar bern mei amyoplasia goed, alhoewol't de measte bern jierrenlang yntinsive therapy nedich binne. Al hast twa tredden binne úteinlik te rinnen (mei of sûnder paden) en de skoalle tegeare.
Boarne:
Nasjonale organisaasje foar rare ferskillen. Arthrogryposis Multiplex Congenita. Accessed Feb 13, 2016.