De effekt fan in defekt gene op it fak
Cystyske fibrosis (CF) is in kwronike, libbensferkearende sykte dy't as gefolch fan in genetyske defekt komt. It defektjint ynfloed op it fermogen fan it lichem om wetter en sâlle te ferfieren nei en fan sellen dy't sweat, mucus en digestive enzymen produsearje. Dit soarget siedzjes, dy't normaal dûn en wetterich binne yn sûne minsken, om gewoan dik en lyts wurden te wurden.
De dikke seksjes groeien op organen en foarkomme se net goed te wurkjen. De gefolgen fan cystyske fibrosis kinne ynfloed op ferskate organen en systemen.
De Cystyske fibrosis-effekt
Yn CF wurde in protte lichemsorgaan en systemen beynfloede, ûnder oaren:
- Aidssysteem (spesifike organen lykas de longen en oare struktueren yn it lichem dat jo soene oxygenatisearre bloed yn 't lichem yntekenje en sirkulearje)
- Gastrointestinalsysteem (oangeande de mage en de darm)
- Musculoskeletalsysteem (de muskels en skelet)
- Genitourinaal systeem (oangeande de genital en urineorgaan)
- Reproduktyf systeem (systeem fan seksorgaanen, lykas fluids, hormonen, en fermomones)
Partikuliere oargels bedoeld troch CF
Guon fan 'e wichtige organen dy't troch CF binne beynfloede binne de longen, panko's, leverje en gallbladder, yndestinen en de reproduktive organen.
Lungs
Der is ôfwikende mûklusproduksje oan 'e respiratorte traktaat troch it ferdrachige transport fan elektrolyten oer airway tissues.
Dizze mucus droeget maklik en is dreech om te lêzen fan 'e luchtwei, dy't blokkearje kin, de alveoli (lytse lûdsasken) yn' e longen skealje en de frjemde dieltsjes opbouje kinne (feroarsaakje fan koartal lung-infeksjes).
Cystyske fibrosis feroarsaket problemen yn 'e longen as de dikke mucus opboud en yn' e lucht passe.
As dat bart:
Breedte passaazjes wurde blokkearre en loft kin net troch komme.
Baktearjes groeien yn 'e mucus-samlingen en feroarsaakje yn' e longen, noas en sinus.
Nasale polypen kinne ûntwikkelje yn guon CF-pasjinten.
Pankreas
De panko's is in part fan it digestive systeem. It wurk is om sekretaren te bekrêftigjen dy't nedich binne om iten te fertsjinjen, en in hormone neamd ynsulin dat kontrôles bloedzucker. Cystyske fibrosis feroarsaket ek dizze seksjes om dik te wurden.
As dat bart:
De pankoetsjûnen wurde smakke.
Enzymen kinne net oer de obstruksje komme.
Iten is net goed ferwurke en it lichem kin gjin nieren opnimme.
Uteinlik kin de obstruksje fan 'e pankreas feroarsaakje dy't skealik de ynsulineprodusearjende sellen foarkomt en foarkomt dat se fan it produksjen fan insulin binne. Insulin is net beskikber foar de sellen, wêrtroch bloedzûrsennivo's opkomt. Dizze betingst wurdt neamd as insulin-ôfhinklike diabetes, dy't bart yn likernôch 15% fan alle CF-pasjinten.
Leber en Gallbladder
Hoewol it net mienskiplik is, ûntstekke seksjes kinne ek de blokkanetten fan 'e leverje en gallbladder opsette en foarkomme dat se net goed wurkje.
As blokkearjen fan ducts yn 'e lever bliuwt langere tiid, koe de lever altyd beskeadige wurde.
As de kanalen fan 'e gallbladder ferstopje, wurdt de gallbladder meastentiids fuorthelle.
Darmes
Somtiden binne de darmsten it earste oargel te beynfloedzjen troch systefyzje. Yn ûngefear 20% fan alle nije berneboeken mei CF, dikke siedzjes foarmje yn 'e darm, wêrtroch in libbensbedrige blokkearje fan' e dieren bekend is as meconium ileus.
Reproduktive organen
Cystyske fibrosis beynfloedet de reproduktive organen fan manlju en froulju oars en op 'e folgjende manieren:
- Men binne hast altyd ûnreplik guod, om't de dikke seksjes yn 'e sperma-kanaal in blokkearje feroarsaakje dy't it sperma foarkomt om troch te gean.
- Froulju binne faak yn 'e regel te begripen, mar kinne fruchtberens ferminderje fanwege dikke seldsume mucus dy't it yntree fan sperma blokkearje.
Boarne:
Cystyske fibrosis. Alle bernespultsjes. Health Information.