Kuttens T-cell lymphoma (CTCL) is in lymphoma fan 'e hûd. CTCL ûntstiet út T-sellen , in soarte fan lymphozyten of wite bloedzelle. CTCL is gjin iennichste sykte, mar in groep fan ferskillende lymphomen dy't ynfloed hawwe op 'e hûd foaral ynklusyf:
- Mykosis fungoide,
- Sezary syndroam,
- Retikulum sel sarkom fan 'e hûd, en
- In tal oare seldsume lymfo's.
Lymfoma betsjut faak de lymfeknoten .
Lymfoksen of lymphozyten binne lykwols oanwêzich yn alle organen fan it lichem. De hûd is in wichtige line fan definsje foar it ymmúnsysteem, en guon T-sellen reitsje natuerlik nei de hûd om te beskermjen tsjin ynfeksje. De kankersellen fan it knyftige T-cell-lymphoma migrearje ek nei de hûd. De measte fan 'e funksjes fan CTCL binne relatearre mei lijen, of blessueres, produsearje se op' e hûd.
Kutane T-cell-lymphoma fertsjintwurdiget in groep fan seldsume soarten fan Non-Hodgkin Lymphoma (NHL). CTCL akseptearret allinich sawat 1 yn 40 nije diagnostyske NHL-pasjinten.
Risikofaktors
CTCL beynfloedet manlju faak as froulju. Persoanen mei CTCL binne meast yn har fyftich of sechtich. Bern binne selden belutsen. Der is in opfallende ferheging fan it oantal persoanen dy't troch de lymphoma fan 'e lêst yn' e lêste 3 desennia beynfloede binne.
Net folle is bekend oer de oarsaak fan CTCL. Oars as guon oare soarten lymphomas is der gjin feriening mei bekende firussen.
Undersyk is opnij om te bestimmen wat wat CTCL feroarsaak.
Symptomen
De earste symptomen fan hûdlymphoma sille droege of skelike hûd, reade wimkes en jûkje. De ferwûnings binne faker yn gebieten dy't bliuwe mei klean. Guon persoanen kinne earst rôp of tsjustere patken op 'e hûd fine. Dizze symptomen binne net spesifyk foar lymphoma en de measte minsken wurde faak behannele foar meast foarkommende hûdbedriuwen foar't it lymofoma ferteld is.
As de sykte fuort giet, kinne de reade patten wurde ferhege, dizze ferhege patken wurde bekend as plakken. Plakken kinne letter letter yn nodulêre of opfallende tumors wikselje. Yn fergelike sykte kinne ulcers boppe oan dizze liedingen ûntstean. CTCL kin ek ferspriede nei de lymfeknoten of oare organen. De measte minsken mei CTCL hawwe allinich hûdsymptomen. Ungefear 10 prosint fan 'e lette fuortsetfallen ferdwynt foar ûntwikkeling fan serieuze komplikaasjes
Diagnoaze
In hûdbiopsy is ferplichte om CTCL te diagnostearjen. De biopsia-samling sil ûndersocht wurde ûnder in mikroskoop om lymphoma's te identifisearjen. In oantal oare toetsen, lykas testen foar lymphoma-markers (immunhistochemyske) en lymphoma-genen, binne nedich om it type lymphoma te finen. CT-scans of oare ûndersoarten kinne ûndersocht wurde om it grûn fan 'e sykte te finen.
Behanneling
De behanneling fan hûdlymphoma is hiel oars fan 'e wei as oare lymfo's behannele wurde. Jo behannelingstrategy sil ôfhinklik fan 'e hichte fan hûshâlding, de soarte fan hûdlieding, en de belutsenens fan knooppunten of oare lichemorganen.
In protte soarten behanneling wurde brûkt:
- Chemotherapy-aginten tapast op 'e hûd
- Algemiene hûdelektron-beamterapy - in soarte fan radiation-behanneling
- Psoralen en ultraviolet A reinen
- Ultraviolet B rays
- Bexarotene - sawol as gels as tafels
- Denileukin Difitox
- Interferon alfa
- Chemotherapy troch ynjeksjes of pillen
De ôfrûne jierren hat de US Food and Drug Administration (FDA) mechlorethamine-gel (Valchlor) foar op 'e hûdbehanneling fan mykosis fungoiden goedkard, it meast foarkommende type fan CTCL. Foardat de goedkarring wie, waard Mechlorethamine allinnich genôch foar yndravenous behanneling.
In wurd út
In Europeeske ekspertenske konsensus groeit en publisearret har oanbefellingen oer behanneling foar ferskate soarten en gefallen fan CTCL, dy't oanfette dat de hûddirekte therapies binne noch de meast opsleine foarsjenning foar frjemde mycosis-fungoiden, en dat de measte pasjinten mei mykosis fungoide kinne sjogge nei foar in normale libbensferwachting.
Spitigernôch is de prognose noch net sa goed foar pasjinten mei heulende sykte, se hawwe oanjûn, hoewol foar in heulele selekteare subset fan pasjinten, langer langer oerlibbe kin wurde mei allogeneyske stammel-transplantaasje (alloSCT).
Noch altyd, in protte foarútgong is makke yn 'e lêste desennia yn it begryp fan it begripen fan hoe mikrosus fungicides en Sezary syndroam ûntwikkelet, dus is der hope dat dit ek foar behanneling giet.
> Boarnen:
> Trautinger F, Eder J, Assaf C, et al. Jeropeeske organisaasje foar ûndersyk en behanneling fan konsonant-konsensus-oanbefellings foar de behanneling fan mykoaze fungoiden / Sézary syndroam - Update 2017. Eur J Cancer. 2017; 77: 57-74.