Progressive multifokaal Leukoenephalopathy (PML)

Disease ferbûn mei hege risiko fan 'e dea, Brain Damage

HIV kin jo immunsysteem skea; dat is folle dúdlik. As HIV wurdt aktiver en makket mear kopyen fan him, kin de skea hieltyd sterker wurde, sadat it ferhege risiko foar de ûntwikkeling fan opportunistyske ynfeksjes is .

Ien fan 'e serieuze is in sykte dy't progresive multifokale leukoensphalopathy (PML) hjit. De betingst wurdt beskreaun troch syn namme: "leuko" betsjut wite, "encephalo" betsjut brain, en "paden" betsjut foar sykte.

As sa'n PML is de foarútstribjende skea fan 'e wite matel fan' e harsens op meardere lokaasjes (multifokaal).

De betingst is feroarsake troch it graduële ôfsteljen fan 'e myelinelin dy't de nerveyningen beskermet, benammen de wite saken fan' e harsens. As in demyelinearjende sykte hat PML in protte op deselde manier as multiple sklerose (MS) , al gau flugger.

It virus ferantwurdlik foar PML is ien dy't de measte eleminten eksportearre hawwe mei de namme JC virus (of John Cunningham virus). Hoewol it beskôge wurdt dat 70-90% fan 'e wrâldbefolking de eksimplaar eksperiminteare kin, kin it allinich sykte feroarsaakje as in persoan hat swier immune-ûnderdruk as it mei AIDS komt.

PML hat in hege taryf fan 'e mortaliteit ienris diagnostearre, mei 30-50% fan minsken dy't binnen de earste moannen fan diagnoaze stjerre. Dejingen dy't gewoan oerlibje, hawwe ferskate degreen fan 'e hurde skea - guon mjitte, oaren binne swier.

PML is it measte wierskynlik dat it HIV-positive-yndividu hat in CD4-tal fan ûnder 100 sellen / ml.

By definysje wurdt in AID-diagnostyk makke as de CD4 falt ûnder 200 sellen / ml

Symptomen en symptomen fan PML

De tekens en symptomen fan PML kinne in soad oare betingsten foarmje, benammen yn 'e iere stage. Typysk kin it ienige teken fan problemen wêze:

Oft seagen de minsken dizze symptom miskien foar murd, drug side-effekten, of sels in milde stroke of oerienkommende ischemyske oanfal . As de PML fuort giet, kinne ferskate symptomen ûntwikkelje, ynklusyf spraak- en fisuele beoardielingen, lykas oanfallen en persoanlikens feroaringen.

Yn guon gefallen kinne pasjinten ûnderfine wat it in alias hantsyndroam hjit, dêr't de hân op himsels ferpleatet sûnder de persoan sels it te witten of it kontrolearjen.

Diagnose fan PML

PML kin normaal wurde op ien fan twa wizen diagnosticearre:

Is dêr behanneling foar PML?

Foarôfgeand oan de komst fan antiretrovirale therapy (ART) , PML wie altyd fatalindich binnen in pear wike of moannen fan diagnoaze. Wyls is der no op it stuit gjin medisinen dy't kin PML effektyf ynteritisje of hurder meitsje, kin de ynisjearring fan ART in soad fan 'e symptomen fergrutsje troch in part fan' e ymmunfunksje werom te bringen.

It is te sjen dat de ART kin ferskate jierren it libben fan in persoan mei PML ferlege.

Op 'e flipside kin it risiko fan PML sterk befoardere wurde troch it fêstlizzen fan de frjemde ynfiering fan ART, ideaal op' e tiid fan diagnoaze en foardat de ûntbining fan ymmunfunksje is.

In oantal eksperiminteare behannelingen binne ek ûndersocht, hoewol de resultaten mingde of anecdotal op it measte binne. Se befetsje it gebrûk fan it anti-malarial drug mefloquine en behanneling mei interleukin-2 (in protein dat regels wite bloedzellen).

Op dit stuit is der mar in lytse hânfol fan persoan dy't ferskynt fan PML te brûken mei mefloquin, wylst twa pasjinten ferskynden opnij te brûken mei it ympuïneprotein, interleukin-2.

Spitigernôch, yn beide gefallen, de hege nivo-toxisiteit dy't oansletten wurdt mei drugsgebrûk, complicet behanneling yn dyjingen mei PML.

Boarne :

National Institutes of Health (NIH). "Progressive Multifocal Leukoencephalopathy Information Page" Washington, DC; 14 febrewaris 2014; tagong 24 febrewaris 2016.

Shackelton, L .; Rambaut, A .; Pybus, G .; en oaren. "JC Virus evolúsje en har feriening mei minsklike befolking". Journal of Virology . 2006; 80 (20): 9928-9933.

Gofton, T .; Al-Khotani, A .; O'Farrell, B .; en oaren. "Mefloquine yn 'e behanneling fan progressive multifokale leukoensphalopath y". Journal of Neurology, Neurosurgery en Psychiatry. Juny 2010; 82 (4): 452-455.

Buckanovich R. Liu, G .; Stricker, C; en oaren. "Nonmyeloablative allogeneyske stemzelletransplantaasje foar refraktory Hodgkin's lymphoma ynkomme troch interleukin-2 respektive progressive multifokale leukoensphalopathy." Jierlik fan 'e hoatology. July 2002: 81 (7): 410-413.