Scleroderma is net in ienale sykte
Scleroderma is in symptoom fan in groep sykte dy't komplisearre binne troch in abnormale groei fan binde tissue , it gewicht dat de hûd en ynterne organen stipet. In protte rheumatologen ferwize nei de sykte as systemyske sklerose en de hûdbefetting as scleroderma. Scleroderma betsjut letterlik "hurde hûd", ôflaat fan 'e Grykske wurden sklerose (wat betsjut hurdens) en derma (dat betsjut hûd).
Scleroderma wurdt beskôge as in rheumatyske sykte (betingsten, karakterisearre troch ûntbining en pine yn 'e spieren, gelenken, of fibrouswisselen) en in binde-tissue-sykte.
Guon soarten scleroderma hawwe in beheind abnormale proses dy't foaral de hûd makket en hurd. Oare typen binne komplisearre, beynfloedzje bloedfetten en ynterne organen lykas it hert, de longen, en de nieren.
Der binne twa haadklassen fan scleroderma: lokale scleroderma, dy't allinich beskate dielen fan it lichem beynfloedet en linear skleroderma en morfhea, en systemyske sclerose, dy't ynfloed op it hiele lichem binne.
Lokale scleroderma
Lokalisearre soarten scleroderma beynfloedzje de hûd en relatearre tissues, en somtiden de muskel ûnder. Ynterne organen wurde net beynfloede.
Lokale scleroderma kin noait fuort gean nei it systeemsykte fan 'e sykte. Lokale typen kinne oer tiid ferbetterje, mar de hûd feroaret dat foarkomt as de sykte aktyf is kin permaninte wêze.
It kin serieus wêze en útskeakelje.
Der binne twa soarten lokale scleroderma: morfhea en linear.
Morphea
Reddish patchjes fan hûd dy't yn in fêste ovale-foarmige gebieten fertsjinje, binne ûnderskied makke fan it morfhea-type fan lokale scleroderma. De sintra 's fan' e patches binne elfoaren, mei fioele grinzen. De patchjes kinne foarkomme op 'e boarst, mage, rêch, gesicht, earm en skonken.
De patken typearje gewoan swit en ha lytse hierwachten. Morphea kin lokalisearre wurde (beheind ta ien of meardere patken, rint fan heale ynteken oant 12 inch diameter) of generalisearre (hûdpots binne hurde en tsjuster en ferspried oer gruttere gebieten fan it lichem). Morphea ferdielt gewoanwei trije oant fiif jier, mar minsken kinne donkere hûdpotsjes hawwe, en, hoewol seldsume, muzyske swakkens dy't bliuwt.
Linear
In ûnderskate single line of band fan dikke, abnormale kleurere hûd typearret it linear type fan lokale scleroderma. De line rint typysk in earm of leg op, mar kin de stoel delfalle.
Systemic Sklerose
Systemische sclerosis beskikt net allinnich op hûd, mar ek omfetsje bloedfetten en wichtige organen.
CREST syndroom
Minsken mei systemyske sklerose hawwe faak allegear de neikommende symptomen, bekend as CREST-syndroam, in akronym foar:
- Calcinosis: Formaasje fan kalziumfoldings yn 'e bindegewear.
- Raynaud's ferskynsel: Lytse bloedfetten fan hannen of foetkontrak as antwurd op kâld of angst.
- Ousophageale dysfunksjonele effekten: Opfallende funksje fan esophagus komt as wannear't giele muszels yn 'e esophagus normale beweging ferlieze.
- Sclerodactyly: Dike en strakke hûd op 'e fingers fynt út ôfsluten fan oerfloed kollagen yn hûdferskes.
- Telangiektasias: Lytse reade spots op 'e hannen en gesicht wurde feroarsake troch swelling fan lytse bloedfetten.
Limited Scleroderma
Systemische sklerose is ferdield yn twa kategoryen, beheind en diffuse.
Limited skleroderma hat in gewoanlik begjin en hat beheind ta bepaalde gebieten fan 'e hûd, lykas fingers, hannen, gesicht, legere earm en skonken.
Raynaud's ferskynsel wurdt faak ûnderfine fan 'e jûn foar foarkommen fan' e hûddekking. Oare problemen hûdproblemen oer in soad fan it lichem dat de ferbettering ferbettert yn 'e tiid, litte allinich it gesicht en de hannen mei hege, dikke hûd. Calcinosis en telangiektasias folgje suksesfol.
Limited scleroderma wurdt soms bepaald as CREST-syndroam fanwegen de foarname fan CREST-symptomen yn dizze pasjinten.
Diffuse Skleroderma
Diffuse skleroderma hat typysk in hommelse ynset. Skjin dikken ûntwikkelt fluch en befettet in soad fan it lichem, typysk yn in symmetryske patroan. Grutte ynterne organen kinne beskerme wurde. Symptomen common mei diffuse skleroderma binne:
- Wetter - Agrarwetter
- Verlust fan appetit of ferlies fan gewicht
- Joate swelling
- Joint pine
Skine kin swollen, ferskine glâns, en fêst en jûk. De skea fan diffuse scleroderma komt oer in perioade fan in pear jier.
Nei likernôch trije oant fiif jier bepale de pasjinten stabilisearjen, in faze as progression liket lyts en symptomen lûke - mar stadichoan begjinne de wizigingen fan 'e hûd. In faze erkend as ferwidering komt, wylst minder kollagen is makke en it lichem rydt himsels fan oerstallige kollagen.
De lêste gebieten ferflokke binne reversibel ferwiderje. Guon geduldige geduld jout werom nei wat wat normaal liket te litten as de hûd fan oaren dreech en kwetsber wurdt. Patients with diffuse scleroderma face face the most crucial prognosis if they develop severe complications in the kidneys, lungs, heart and digestive tract.
Minder as ien tredde fan pasjinten mei de diffuse soarte fan scleroderma ûntwikke swiere komplikaasjes yn 'e neamde organen.
Systemic Sklerose Sine Skleroderma
Guon erkende systemyske sclerosis sinus skleroderma as in tredde kategory fan systemyske sklerose. Dit foarm beynfloedet de bloedfetten en ynterne organen, mar net de hûd.
In wurd fan
It is wichtich om it type systeemsyklerose te begripen dy 't jo diagnostearre hawwe om de bêste behanneling te kiezen dy't jo wurket. Hoewol is der gjin beheurs foar systemyske sclerosis of scleroderma, binne der opsjes beskikber om te helpen jo jo kondysje beheare, symptomen ferminderje en fierder libje.
> Boarnen:
> Scleroderma Handout oer sûnens. NIAMS. http://www.niams.nih.gov/Health_Info/Scleroderma/default.asp
> Firestein GS, Kelley WN. Kelleys Learboek fan Rheumatology . Philadelphia, PA: Elsevier / Saunders; 2013.