West syndroom en Infantile Spasms
West syndroam is in foarm fan besunigingsoerij (epilepsie) dy't begjint yn 't bernetiid. In spesifike soarte fan besunigings neamde infantile spasm is in part fan dit syndroam, lykas in abnormale brain-wave- patroanen neamd hypsarrhythmia en mentale retardaasje. Hast alle betingsten dy't koart hindernis feroarsaakje kinne kinne West-syndroam feroarsaakje. De twa meast foarkommende oarsaken binne tuberous sclerosis en ûntbrekken fan sauerstof by de berte.
Somtiden wurdt in oarsaak fermoarde, mar kin net befêstige wurde; Yn dit gefal wurdt it neamd "Kryptogenic West Syndrome".
West syndroom jout 2 persint fan epilepsys yn 'e jeugd, mar 25 prosint fan epilepsy dy't begjint yn' e earste ljedder. De taryf fan infantile spasm wurdt tusken 2.5 en 6.0 per 10.000 libbensbernten skieden.
Symptomen fan Westsyndroom
West syndroam begjint meast tusken en tusken 3-6 moannen. Symptomen binne:
- Untfangste spasmen - Meast foarkommen yn dizze soarte fan besuniging komt de bern op 'e taille plotend, en it lichem, earm en skonken steane. Dit wurdt soms in "jackknife" oanbean neamd. Guon bern kinne har bûnen boadje, of hoopje har hollen, of krekt de earms oer it lichem krekt as se harsels meitsje. Dizze spasms duorje in pear sekonden en komme yn klusters fan oeral fan 2 oant 100 spasmen op ien kear. Guon bern hawwe tsientallen fan dizze klusters fan spasmen op in dei. De spasmen meast foarkomme foardat in heulendom yn 'e moarn of nei in nap yn wekker wurdt.
- Hypsarrhythmia - In elektroanenfalogram (EEG) pleatst elektryske aktiviteit yn 't harsens yn' e foarm fan brainwaves. In sykte mei West-syndroom sil abnormale, chaotyske brainwagens patroanen neamd Hypsarrhythmia hawwe.
- Mental retardaasje - dit is bedoeld troch de harsenslied dat west west syndroom feroarsake hat.
Oare symptomen kinne oanwêzich wêze fanwege it ûnderlizzende ûngelok dat West-syndroam feroarsaakje.
Oare neurologyske problemen lykas cerebral palsy kinne ek oanwêzich wêze.
Diagnostyk fan it syndroam fan West
West-syndroam wurdt bepaald troch de oanwêzigens fan infantile spasmen. In grûnnoarologysk ûndersyk sil dien wurde om nei mooglike oarsaken te sykjen. Dit kin wêze foar laboratoariumskontrôles en in brain-scan mei komputearre tomografy (CT) of magnetyske resonance-imaging (MRI). In EEG sil dien wurde om te sykjen foar de hypsarrhythmia dy't meastentiids yn it West-syndroam oanwêzich is.
Behannelje fan it West-syndroom
It meast foarkommende Westsyndroom wurdt behannele mei adrenokortikotropysk hormone (ACTH) of prednisone. Dizze behannelingen kinne tige effektyf wêze yn it stopjen of ferlies fan 'e infantile spasmen. Guon bern kinne reagearje op anti-medisinen, lykas Felbatol (felbamate), Lamictal (lamotrigine), Topamax (topiramate), of Depakote (valproic acid). Berneboaten mei tuberose sklerose kinne behannele wurde mei vigabatrine (net opnij registrearre foar gebrûk yn 'e Feriene Steaten). Somtiden kin it fuortheljen fan skansearre harsens troch brain surgery effektyf wêze.
Infantile spasms beslute normaal by ûngefear 5 jier, mar mear as de helte fan 'e bern dy't ynfloed wurde, foarmje oare soarten oanfallen, lykas it Lennox-Gastaut syndroam. In soad bern mei West-syndroam hawwe lange termyn kognitive en learfermindering, meastal wakker fanwege de harsens skea dy't de infantile spasms feroarsaakje.
> Boarnen:
"NINDS Infantile Spasms Information Page." Feroarings AZ. 9 desimber 2008. Nasjonaal Ynstitút foar Neurologyske Unresten en Stroke.
"Infantile Spasms / Westsyndroom." Epilepsiesyndromes. Epilepsy Foundation.