Myeloma en meardere myeloma binne ferskillende nammen foar deselde kanker. It wurd mulwurd is fakultatyf en it ferwiist nei de talige tumors dy't ûntwikkelje yn 'e bonken fan minsken mei dizze sykte.
Myeloma, leukemy, en lymphoma binne de trije wichtichste soarten bloedkanker of hematologysk malignancy. Fan 'e trije is myeloma de minste mienskip. De kânsen foar it ûntwikkeljen fan myeloma ferheegje mei leeftyd en de measte minsken dy't diagnostearre wurde binne yn har jierren 60 of âlder. Hoewol it yn jongere folwoeksenen foarkomt, minder dan ien persint fan 'e gefallen yn dyjingen dy't ûnder de leeftyd fan 35 jier binne.
Wat is Myeloma?
Myeloma is kanker dat begjint yn 'e bonken . Yn sûne folwoeksenen, knochenmark is it libbene tissue yn 'e spongyde ynterne hoeken fan bepaalde bonken. Dêr makket en ferliedt altyd nije reade bloedsellen en wyt bloedzellen fan alle soarten, en soargje dat jo in steady oanbod yn jo bloed hawwe.
It myeloma is lykwols spesifyk kanaal fan 'e Plasma-selle s-in tige spesjalisearre type wite bloedzelle. De wichtichste taak fan plasma-sellen is om antykwoden te meitsjen, de mikroskopyske eipen dy't tagelyk frjemde ynfallers foar ymmúntredens meitsje.
In gesunde befolking fan Plasma-sellen siket in folslein portfolio fan ferskate antykladen om ien inkele kryt te fallen. Yn myeloma is der in "klon" fan sierlike plasma-sellen - in soad kopyen fan deselde plasma-sel yn 'e knooppewear jouwt in identike protein (in monoklonale protein of M-protein ) dy't ûngewoan is. Dit malignante klon fan plasma-sellen wachtet net foar in germ om yn te fieren; it produkt M-protte kontinuoan en yn oerfloed.
Krekt hoe't in sûne plasmazelle in kanker is, is noch net folslein bekend, mar wittenskippers krije grûn. Belangryk is it begrepen dat it myeloma heart ta in húshâlding fan ferskate plasma-cell-sykte. In soad minsken mei bepaalde foarstelplasma-selle-sykte hawwe úteinlik meardere myeloma ûntwikkele.
Symptomen
Net elkenien mei myeloma hat earst symptomen, sadat it myeloma yn 'e rin fan' e rin fan 'e kunde opdroegen is. Symptomen om te sjen út te sjen binne de folgjende:
- Knoale pine, fral yn 'e eftergrûn of boarst
- Fatigue
- Ungeduldich gewichtsverlies
- Frequinte ynfeksjes
- Moetsje, ferstipaasje, en / of ûntbrekken fan 'e appetit
- Gefoel oerweldich toarst
- Ferfong of brain mist
- Numbness of swakke yn 'e skonken
Faak binne de symptomen fan myeloma ferbûn mei de bepaalde effekten fan 'e malignante klon en / of de antykodymetrieten dy't se produkten. Bygelyks:
- As abnormale sellen yn 'e boaien opbouwe, bonke pine, swakke fan' e bonken en fractures binne mooglik, potensjoneel mei nerve-skea.
- As myeloma's sellen begjinne mei de bloedfoarmende sellen fan 'e lichem, kinne minsken lege seldoarten ûntwikkelje. In legere oantal reade bloedsellen, of anemia , kinne bydrage oan symptomen fan swakke en dizzigens. In tekoart fan wite bloedzellen kin jo mear ynfeksje meitsje. En platte knippe kin liede ta bloedende problemen út blessueres dy't normaal minder serieus wêze soe.
- Myeloma-sellen kinne oanjaan oare sellen om bone te ferbrekken, it ferlitten fan kalzium dat gefolch in hege nivo yn it bloed berikke kin. Bekend as hypercalcemia, dit tafalligens yn bloed kalsyum komt mei in eigen symptoom, wêrûnder ekstreme toarst / oerwintere urine, ferwidering, hurde ferbei, belly pine en ferlies fan appetit.
- Somt wurde myeloma-sellen produkten beskermje dy't skealik binne foar de nieren en nerven. Dit kin nierensykte meitsje of, yn 't gefal fan ynfloedde nerven, dommens, knyn of swakke. Sokke tinkling en pine yn 'e hannen, earm, foet, en skonken binne bekend as peripherale neuropathy.
- De opbou fan myeloma-protyn kin ek in ferdieling fan it bloed besykje - hast as te iten te folle miel nei pankoekompet. Dizze fersmoarging hjit hyperviskositeit. It kin de bloedstream yn 'e harsens rinne en feroarsaakje, twivelens, en oare symptomen.
Is der in pre-myeloma?
Early diagnoaze fan myeloma is útdaging as symptomen miskien net oant fêste ôfstannen komme. Somtiden kinne der ferskate symptomen wêze dy't earst oan oare sykte binne. Dochs hawwe wittenskippers in famylje fan ferskate plasma-selle-sykten erkend, guon fan dy kinne úteinlik foar myeloma ferwachtsje, lykas de folgjende:
- Monoklonale Gammopathy fan Undetermine Significance (MGUS)
- Plasmacytoma, of einselsplasmatytoma.
MGUS
As jo tefolle kopyen fan deselde antykodyk hawwe, is dit bekend as in monoklonale gammopathy of MG. Minsken mei myeloma kinne MG hawwe, mar net elkenien mei MG hat myeloma. In feite is der in lange list fan sykte dy't ferbûn binne mei de oanwêzigens fan MG en in protte fan harren binne gjin krystdieren.
As in minske MG hat, dan binne der gjin oanwizings om wat it feroarsaket, it is bekend as in MG fan betankende betsjutting of MGUS. Net elkenien mei MGUS sil trochgean om myeloma te ûntwikkeljen, mar guon kinne, dêrom is jierlikse monitoaring needsaaklik.
Hoewol it is in goede betingst, MGUS draacht risiko's om myeloma te krijen mei in rint fan likernôch 1.5 persint yn 't jier. De kâns giet mei hegere oantallen abnormale plasma-sellen yn 'e knochenmark en ek mei hegere nivo's fan M-protein yn it bloed. MGUS wurdt meast kontrolearre, mar net behannele.
Plasmacytoma
Somtiden is it iennichste bewiis fan ien inkele plasma-cell-tumor. Wannear't dat bart, wurdt it in plasmatytom neamd of isolearre plasmatytoma fan bonke, as in myeloma.
In losse plasmatytom kin ek ûntwikkelje bûten it knoepsmark yn in oare oargel. Yn dit gefal wurdt it in ekstremedeleare plasmacytom neamd. In soad minsken mei in solitêre plasma-histom sil fierder gean om meardere myeloma te ûntwikkeljen, sadat dúdlike kontrôle foar teken fan myeloma wichtich is.
Wat hinget yn Myeloma?
Tink oan dyn knooppunt as fuotbalsjestapper mei fans. Elke fan is in sel, en der binne in protte ferskillende toetsertypen. Yn dit stadion binne plasma-sellen de fans dy't in flagge krigen hawwe om te wekken op 'e heale show. En elke plasma-sellen / fan hat in oare kleurige flagge, dy't de unyk antykodym repartearret dy't it makket.
Yn gesund bone marz, oare sertypen binne net mear as plasma sellen. Dus, yn ús stadion hawwe de measte fans gjin kleurde flaggen. Dochs binne der genôch fans en kleurde flaggen om it stadium te folle mei elke skaad fan elke kleur - in spektakulêre ferskaat fan antykladen.
Prive dan ris dat in ienige plasma-sel te hâlden mei in griis flagge feroaret en beheart om sels te klonearjen, wurde twa identike fans, elk dy't in griis flagge hâldt. Dêrnei wurde twa fjouwer, fjouwer wurden acht, en sa op allegear mei har grauwe flaggen. Uteinlik binne der mear wite flaggen as ferwachte. De griene flaggen fertsjintwurdige meardere kopyen fan deselde protein - in monoklonale protein of in M-protein - om't it komt út it ienige troublesome klon fan sellen. Dizze tafallige protte monoklonale protein yn it bloed of urine is wat dat yn lab tests wurde ûntdutsen.
No jouwe ien sel fan 'e maligne klon op om in drank te krijen, mar dan giet it werom nei de ferkearde sekte fan sitten, hieltyd trochgean mei klon sels. De klon begjint yn in nije seksje, en wer twa wurde fjouwer, fjouwer wurden acht, en sa.
Dizze malignante plasma-sel klonen kinne begjinne om it stadion te nimmen. Se sloegen rigen en seksjes fan sittings dy't brûkt wurde om te genêzen foar sûne marzjeszellen, lykas dyjingen dy't jo oanbod fan reade sellen, wite sellen, platelets, en sels oare plasma-sellen hâlde mei kleurde flaggen. Sa, as it oantal groeige flaggen ferheget, kin it oantal normale, polyklonale kleure flaggen ferminderje.
En beleane klonen kinne ek ynfloed op oare tichtebyzellen yn it stadion. Plasma-sello-klonen kinne chemyske boaden loslitte dy't yn 'e rin fan' e 'fans' in ûngelok behannele wurde. Guon fan harren (osteoclasts) sille begjinne te dronken yn 'e siel fan it stadion ( boaieferoaring ), it meitsjen fan wolken fan stof (kalzium) dy't ferspraat oer it stadion en fierder (de bloedstream).
Types
As myeloma ûntwikkelet, kin it oars ferskille yn ferskate minsken ferskine en ûntwikkelje. Guon fan 'e termen dy't brûkt wurde om myneloma te klassifisearjen binne:
- Asymptomatysk myeloma
- Smeljend Myeloma
- Symptomatyk of aktyf myeloma
- Ljochtkette Myeloma
- Nonsecretory Myeloma
- Myelomas fan ûnderskate genetyske subtypen
Asymptomatysk tsjin Smoldering tsjin aktyf / symptomatysk myeloma
Yn guon minsken is der in "yn-tusken" faze fan sykte - in betingst tusken MGUS en aktyf myeloma, dat is. As dat bart, wurdt it asymptomatyk myeloma neamd en yn sokke gefallen binne mar in pear teken fan aktive sykte of it myeloma stabyl.
Yn smelndere myeloma wurdt it knooppol folle mei ekstra plasma-sellen fol. Guon 10 prosint of mear fan 'e merkelzellen kin wêze fan' e myeloma klon en / of M proteinivo's wurde grutter as 30 g / l. Mar yn it smeljen fan myeloma is der noch gjin anemi, gjin nierfermogen, gjin ferhege kalkstiennen yn 'e bloedstream, en gjin beskeadige sêfte gebieten fan bonke. It smeljen fan myeloma wurdt meast beoardiele mar net behannele; De ûndersikers sykje lykwols op 'e mooglike foardielen fan' e betide behanneling yn guon situaasjes.
Symptomatyk of aktyf myeloma moat behannele wurde. Der binne M-protten yn 't bloed of urine en in ferhege tal Plasma-sellen yn' e knochenmark. Skeppe spots kinne ferskine yn dielen fan 'e boaie, swakjen fan' e bonken, feroarsake pine, en fergrutsje it risiko fan fraktueren. En, dy artikels binne ôfwêzich yn 'e beskriuwing fan smeljend myeloma út boppe-sûn, kinne komme ta fruition yn aktyf myeloma.
Proteins helje klassifisearje Myeloma
De soarte protjine as de myeloma-sellen produkt ek helpt te bestimmen hokker soart myeloma ien hat. Antibody's binne protte proteins dy't ferskate dielen of ketten hawwe. Heavy parts, of swiere ketten, en ljochte stikken, of licht keten, komme allegearre gear om ien inkele antykoade te foarmjen.
By de namme fan in antykodyk of immunoglobulin beskiedt de swiere ketten wat letter komt nei it immunoglobulin (Ig). Sa, bygelyks, it meast foarkommende swiere diel is fûn yn myeloma M proteins is IgG, wêrtroch't sa'n 60 oant 70 persint fan myelomafallen binne. Dêrnei is IgA. Selden, IgD of IgE kinne belutsen wurde.
Yn guon gefallen kinne myeloma-sellen allinich ûnfolsleine antylders produsearje of se kinne allinnich licht ketten beskriuwe. Dizze wurde Bence-Jones protesten neamd en binne sa lyts dat se faak trochgean fan 'e nieren yn' e urine. Al hast 20 prosint fan alle gefallen fan myeloma sjirre mar licht ketten.
Rûchwei ien persint fan alle gefallen fan myeloma betsjuttet net genôch M proteinen of lichtketten om te ûntdekken. Yn dy gefallen binne mear gefoelige toetsen brûkt of de symptomen fan myeloma plus it fûnjen fan ôfwikende plasma-sellen yn it merk bringe ta in diagnostyk.
Genetyske subtypen
Der binne in ferskaat oan genetyske abnormaliteiten dy't ferbûn binne mei myeloma. Sevens fan 'e DNA binne studearre sadat it bekend is, bygelyks dat ien fan dizze genetyske abnormaliteiten beynfloedzje kin of prate kin hoe't jo sykte reagearje op behanneling . Undersikers hoopje dat sa'n genetyske profilearjen trochgean sil liede ta advizen yn myeloma-behannelingen.
Oarsaken
Yn 'e measte gefallen kenne wittenskippers krekt hoe't myeloma begjint . De tariven ferskille troch race-Afrikaanske-Amerikanen grutter as kaukasj-Amerikanen en Kaukasj-Amerikanen grutter as Aziatyske Amerikanen - noch binne de redenen ûnbekend. Certain genetyske feroarings yn 'e plasma-sellen binne identifisearre, mar wat feroaret dat feroarings yn it earste plak net altyd dúdlik binne.
Genes wurde kodearre yn DNA, dy't yn 23 paragrafen fan chromosomen ferpacke is. Yn guon minsken binne myeloma-sellen, dielen fan chromosome nûmer 13 falt, bekend as in deletion. Dizze delesje ferskynt it myeloma mear behanneling te behertigjen.
Yn sawat 50 persint fan minsken mei myeloma hat de malignante klon in chromosome mei wat in translatoasje-part fan in ien chromosome neamd wurdt is mei in part fan in oar chromosom yn 'e myeloma-sellen skeakele. As sokke rearrangements krityske genen op of út útskriuwe, kin it maligens befoarderje.
Undersikers leauwe ek dat abnormaliteiten yn oare sellen yn it bonken mar ek in rol spylje kinne yn myeloma. Bygelyks, beskate immune sellen neamd dendrityske sellen kinne maksimale sinjalen meitsje dy't sûne plasma-sellen feroarsaakje. Sa kin oertsjûge sinjaasje troch dendritike sellen bydrage oan de ûntwikkeling fan myeloma.
Diagnoaze
As symptomen binne suggestive fan myeloma, laboretyske testeinen op bloed en / of urine, bylden fan 'e bonken, en in biomarktbiopsie wurde normaal dien.
Bloedtests
- Komplette bloedgrutte (CBC): Dit betsjuttet automatysk it fertsjinjen fan bloedzellen fan ferskate soarten om te bepalen oft jo sifers foarkomme yn in normaal of abnormal ramt. As myeloma-sellen útbrekke yn it knooppel, sille guon fan 'e bloemelzels sizze wurde leech. Lege reade bloedzellint is in mienskiplik fyn.
- Immunoglobulins (Ig) Quantification: Ig kwantifikaasje is dien om te sjen hokker as der fan 'e fiif ferskate soarten antykladen binne op grutter nivo's - IgA, IgD, IgE, IgG en IgM. Yn myeloma kin ien fan dy heech wêze en de oaren kinne leger wêze as normaal. Oare patroanen binne mooglik.
- SPEP en UPEP: Dit ferwiist nei serumprotein elektrophoresis en urineprotein elektrophoresis. Dizze testen kinne identifisearje oft der in monoklonale protein opbou of spits belutsen is.
- Gratis ljochtketen: Dizze test mjittet it oantal ljochtketten yn it bloed. Dit kin wurde, bygelyks, yn in pasjint mei myeloma foar wa't gjin M-protein fûn wurdt troch SPEP.
Knochenmarktproblemen en biopsies
Minsken mei myeloma hawwe tefolle plasma-sellen yn har bonken. Sa is in biologyske biopsia en aspiraasje dien om de beoardielen te beoardieljen en samples te krijen. It kin dien wurde by de artskantoor of by it sikehûs. Biopsy-eksimplaren wurde dêrnei ûndersocht troch in patolooch en wurde fierder ûndersyk nei laboratoarium ûndersocht.
Genetysk hifking fan kankerige koppen
Genetyske toetsen wurde faak dien op 'e abnormale sellen as in part fan' e diagnoaze en evaluaasje fan it myeloma. Cytogenyske analyze ferwiist nei toetsen dy't ûnderskate feroaringen yn 'e chromosomen fan' e myeloma-sellen ûndersykje.
Certain mutations and genetic rearrangements also help doctors predict how a malignancy may behave. In fariaasje fan ferskillende toetsen is beskikber en yn gebrûk om de krekskrêft fan in persoan genetisch te evaluearjen as de sellen te krijen binne.
Amyloid Biopsy
Hegere nivo's fan abnormale antyldeproteinen sette myeloma-pasjinten yn risiko foar ûntwikkeling fan amyloidose. Amyloid is in substân dy't yn elke tissue opbouwe kin en in biopsie helpt de sykte te diagnostearjen. Meastentiids wurdt dizze biopsy brûkt om in needel te brûken om guon bûterfet te ferwiderjen.
Scannen en Imaging
Myeloma-sellen binne bekend om har fermogen om saneamde lytyske läsionen yn bone te meitsjen. Se kinne oare sellen oantsjutte as osteoclasts om de bonken te ferneatigjen of sêftguod te feroarjen yn diskrete gebieten fan bonke.
Faak wurdt in searje fan x-rays dy't meast fan 'e boaien befettet. As dizze soarte fan ôfbylding útfierd wurdt, is it bekend as in bone survey of skeletalûndersyk. Oare soarten fanôfbylding kinne benammen brûke by bepaalde gefallen, lykas it plannen fan plasmatytomen dy't net kinne wurde op x-r werken.
Wannear't jo in dokter sjen
Besykje in ôfspraak te meitsjen mei jo dokter as jo in persoanlike tekens hawwe of symptomen dy't jo soargen hawwe. Symptomen fan myeloma kinne fage en net-spesifyk wêze.
As jo diagnostearre binne mei MGUS of einsamplasmasytoma, is it wichtich dat jo en jo dokter in each op 'e hichte hâlde as dizze plasma-selle-sykte kin foardwaan oan myeloma. Freegje jo dokter altyd op elke fragen dy't jo hawwe oer jo bepaalde steat hawwe.
In wurd fan
As jo of in ljeavene koartlyn diagnostearre binne mei myeloma, dan is it normaal om te ferûntsjustere, lilk, oerweldige of al it boppesteande te fielen. In kankersdiagnoaze is op ferskate wizen libben feroaring. It kin helpe om ferhalen fan 'e minsken te hearren. Survivales workshops, konferinsjes, en sels sosjale media binne geweldige manieren om te ferbinen mei oaren dy't jo stride partisipearje kinne of as ferlykbere ûnderfiningen en ynsichten hawwe.
> Boarnen:
> Hengeveld PJ, Kersten MJ. B-cell-aktivearringfaktor yn 'e Pathophysiologie fan meardere myeloma: in doel foar therapy? Bloedkriichnagel. 2015; 5 (2): e282-.
> Sonneveld P, Broijl A. Behandeling fan opnij en fersmoarge meardere myeloma. Haematologica. 2016; 101 (4): 396-406.
> Palumbo A, Anderson K. Mearfâldich myeloma. N Engl J Med. 2011; 364 (11): 1046-1060.