Bence-Jones-protesten binne essentielle lytse stikken antyklussen dy't meikomme kinne mei in urinetest, benammen om pasjinten mei meardere myeloma, in soarte fan bloedkanker te diagnostizen en te behearjen.
Multiple Myeloma
Mearfâldich myeloma is in kanker dat yn in soarte fan wite bloedzelle foarmet as Plasma-selle. Plasma-sellen binne de sellen dy't antikoade meitsje om help te keapjen fan ynfeksjes.
Foar in normale befolking fan antybodiedereplasma-sellen kin men sizze dat ferskaat har bedriuw is. Se meitsje alle ferskillende soarten antibodyproteins.
Mearfâldich myeloma is ien fan ferskate syndiken dy't in "ienige klon fan plasma-sellen" meitsje kinne. Tink oan in single klon as wat besibbe oan in bulte identike twangelsintels. Dizze minsken binne net ferskeare. De ienige klon fan sellen makket yn 't algemien de deselde antykodyk proteins.
M-Proteins
By it besprekken fan 'e protte Bence-Jones wurde ferskate oare termen gebrûk makke, lykas myeloma-protein, M-proteins, paraproteins, frije immunoglobulin lichtketten en de M-spike. Dizze begripen binne allegear ferlykber, mar se binne net needsaaklik wikseljend.
De 'M' yn M-protein stiet foar monoklanysk, dat betsjuttet dat de kolleksje fan protins is fan ien klon fan antybodiedere-sellen. Dizze sellen produsearje allegear antikoade of antykodyk dielen.
Ljochtketten
Antibody is wat wittenskippers neamd immunoglobulins - ymmun betsjuttelje dat se help krije sykte, en globulin, dat betsjut dat se protesten binne.
Dizze immunoglobulins binne normaal hiel grut, mar se binne besteande út lytsere ienheden dy't gearsteld wurde. Antyklussen binne werklik út ferskate lytsere proteins, dy't swiere keatlen en ljochte keamers binne.
Op it boppeneamde foto kinne jo in folsleine antykodym of immunoglobulin yn 'e foargrûn sjen, mar elk antykoade is opboud fan in pear parten.
De blauwe ûnderdielen binne de "swiere keatlen" en de gouden dielen binne de "lichtketten". Op dizze byld binne de gouden ljochtketten wat Bence-Jones-protins wurde yn in persoan mei meardere myeloma of in oar oare betingst.
Proteins Bence-Jones binne yn essinsje in spesjale kolleksje fan dizze lytsere stikken fan in antykodym (de lichtketten) . De oanwêzigens fan ljochte keatlen yn sa'n oerfloed yn 'e urine is net normaal. Normaal kin mar in minuere oantal ljochtkettenproteine yn de urine ûntdutsen wurde. Ljochtketten yn 'e urine kinne ûntwikkelje foar ferskillende redenen lykwols, en net allegear binne kanker.
Monoklonale ljochtketten
No, yn 'e gefallen fan' e protte Bence-Jones, is it wichtich om te betinken dat dizze ljochte keamers net allinich âlde soarte ljochtketen binne - se binne monoklonale ljochtketten.
Bence-Jones protten binne dan ...
- Monoklonale (komme út ien klon fan sellen)
- Monoklonale ljochtketten (in protte kopyen fan itselde, lytsere antykodyk diel)
- Found in urine and associated with a variety of conditions, including multiple myeloma.
Betingsten
B'en-Jones-protesten binne bepaalde soarten M-protten, en se binne lyts genôch om troch jo lichaamfiltraasjesysteem te gean, de nieren. Dit betsjut dat, as dizze ljochte keamers yn oerfloed komme, sille se fan jo bloedstream yn jo urine trochjaan.
Der binne ferskate omstannichheden wêryn Bence Jones protesten fûn wurde yn 'e urine fan' e persoan, ynklusyf de folgjende:
- Multiple myeloma - Multiple myeloma is in bloedkanker dêr't in oerproduksje fan plasma-sellen is - sellen dy't ûntsteane út B-lymphozyten yn it bonken. Plasma-sellen binne de sellen dy't antikoade meitsje dy't ús beskermje fan beskate firussen en baktearjes. Tusken 50 en 80% fan minsken mei myeloma sil in urine test hawwe dat positive foar dizze proteins is.
- Waldenström's macroglobulinemia - Waldenstrom's macroglobulinemia is in ûngewoane kanker dy't bart yn B-sellen (in soarte fan wite bloedzelle). B-sellen trochgean troch in proses om antibodyproduzjende plasma-sellen te wurden. Yn dizze sykte komt de kanker yn 'e b-cell, foardat it punt is dêr't it in plasma-sel wurdt; Sa is Waldenström's macroglobulinemia ûnderskiede fan meardere myeloma, mar de twa betingsten binne, op guon, wegen asien, en beide kinne in bûn-Jones-protins resultaat.
- MGUS - MGUS stiet foar monoklonale gammopathy fan ûnfermindere betsjutting. Dizze sykte kin in foarrinner wêze fan meardere myeloma en omfettet in tanimming fan it oantal plasma-sellen, mar gjin fan 'e oare symptomen dy't ferbân hâlde mei meardere myeloma.
Significance
Bente-Jones-protins binne yn 't heulendal yn trije pasjinten mei meardere myeloma. Meardere myeloma is in bloedkanker dy't de oerstallige produksje fan plasma-sellen oanbelanget. Krekt lykas in longkanker soe in oerfloed fan abnormale longkanker-sellen hawwe, is myeloma in oerienkomst fan plasma-sellen.
Plasma-sellen binne de sellen dy't antikoade meitsje om ús te helpen fan sykte. Kankerlike plasma-sellen lykwols meitsje gjin antykwodden dy't helpe mei sykte te sykjen, en ynstee fan 'e oerlevere plasma-sellen meitsje ekstra antykladen dy't allegear binne.
It tafoegjen fan immunoglobulins yn it lichem kin in probleem wurde fan in oantal ferskillende hoeken, ien fan dy is nierensykte . Gewoanlik binne antykladen te grut om te filterjen troch de tubules yn 'e nieren. Bân-Jones-protins binne lyts genôch om de filtering yn 'e nieren te kommen. Yn 'e nieren kinne dy eauwen opbouwe en nierproblemen feroarsaakje. Guon soarten protesten binne earder as gefolch dat de nieren op dy wize skea binne as oaren. Der binne ek oare konsekwinsjes fan oerstallige ljochtketten dy't ynfloed kinne op ferskate dielen fan it lichem.
As jo diagnostyk west hawwe mei in sykte dy't resultaat in oerbefelhawwende mjittings fan ljochtketenproteinen, sil jo dokter wierskynlik kontrolearje mei jo foar relatearre kompleksjes. Ien fan 'e dingen dy't mei in heule ljochte keatskippij barre kinne hjit Amyloid-ljochtketen-amyloidose, wêrby't de ljochte ketten gearkomme en foarmje in deposysje fan in substansje nammentlik amyloide, dy't skea yn ferskate organen feroarsaakje kin.
Urine Test
De test foar Bent-Jones-protten giet om it sammeljen fan jo urine foar 24 oeren om te hifkjen foar bewiis foar de protten. Bence-Jones-protten binne neamd nei Henry Bence Jones, in chemyske patolooch, dy't earst de ungewoane eigenskippen fan dizze urineproblemen yn 'e midden fan' e jierren 1800 ûntdutsen. Der binne twa soarten ljochtketten - neamd kappa en lambda. De spesifike soarte ljochtketen kin klinyske betsjutting hawwe.
In wurd fan
As jo nije diagnostis binne, nim dan in pear tiid om te learen oer jo sykte en fragen stelle. Gean út foar jo stipe fan jo freonen en leafhawwers. En hingje op hope. De behanneling fan bloedekroksen hat de ôfrûne jierren sterk ferbettere, en nije behannelingen binne op it stuit yn klinyske trijehoeken.
> Boarnen:
> Basile U, Gulli F, Torti E, et al. Evaluaasje fan screening-metoade foar Bent Jones-protein-analyze. Clin Chem Lab Med. 2016; 54 (11): e331-e333.
> Cook L, Macdonald DHC. Bestjoer fan paraproteinaemia. Postgraduate Medical Journal . 2007; 83 (978): 217-223.
> Kyle, R., Larson, D., Therneau, T. et al. Klinysk kursus fan ljochtketen smoldering fan mear myeloma (idiopatyske Bence Jones proteinuria): in retrospective kohortstúdzje. Lancet Hematology . 2014. 1 (1): e28-36.