Symptomen, diagnoaze en behanneling opsjes foar lymphoplasmatytyske lymphoma
Wat is Waldenstrom's macroglobulinemia en wat moatte jo witte as jo dizze sykte diagnostearje?
Waldenstrom Macroglobulinemia - Definition
Waldenstrom macroglobulinemia (WM) is in seldsume type fan non-Hodgkin-lymphoma (NHL) . WM is in kanker dy't ynfloed hat op B-lymphozyten (of B-sellen) en is karakterisearre troch in overproduksje fan proteins neamd IgM antykladen.
WM kin ek wol as Waldenstrom's macroglobulinemia, primêr macroglobulinemia, of lymphoplasmatytyske lymphoma neamd wurde.
Yn 't WM komt de abnormaliteit fan' e kankerslach yn B-lymphozyten krekt foardat se reid binne yn plasma-sellen. Plasma-sellen binne ferantwurdlik foar it produksjen fan ynfeksje-fjochtsjen fan antyodyske proteins. Dêrom bringt in ferhege tal fan dizze sellen nei in ferhege bedrach fan in spesifike antykodyk, IgM.
Symboalen en symptomen fan WM
WM kin ynfloed op jo lichem op twa manieren.
Knoende merk krûden. De lymphomazellen kinne jo boaiemkrêft oproppe, sadat it dreech is foar jo lichem om genôch nûmers fan platelets, reade bloedsellen en wite bloedsellen te meitsjen . As gefolch dêrfan sille dizze tekoarten soargje foar tekeningen en symptomen dy't typysk binne fan bloedearmoed (in lege reade bloedzellintel), thrombocytopenia (in lege plateletsk count), en neutropenia (in leech neutrophyl count - neutrophils binne ien type wite bloedzelle) . Guon fan dizze symptomen kinne wêze:
- Unnormale of ûngewoane bloedingen, lykas bloeddûmers, frjemde bruizen, of nosebleeds
- Gefoel it net folle middele, ek al binne jo genôch sliep
- Koarteheid fan sykheljen mei elke eksertyzje
- In protte ynfeksjes of sykte dy't jo gewoan net fiele kinne
- Bleek fel
Hyperviskositeit . Neist syn effekt op it knooppewurke kin it gruttere bedrach fan it IgM-proteïne yn jo bloed feroarsake wurde as hyperviskositeit neamd.
Koartsein, hyperviskositeit betsjut dat it bloed dik of gooey wurdt en kin swierrichheid hawwe flugge maklik fia jo bloedfetten. Hyperviskositeit feroarsaket in oar ferskate set fan tekeningen en symptomen dy't ûnder oaren binne:
- Feroaringen yn fyzje, lykas wurgens of ferwidering fan fyzje
- Mentaliteit feroaret, lykas mislediging
- Dizziness
- Headaches
- Numbness of knyft yn 'e fuotten of hannen
Krekt as mei oare soarten lymphom kinne kankersellen yn oare gebieten fan it lichem oanwêzich wêze, fral yn 'e siel en leverje, en pine feroarsaakje. Swollen lymfeknoten kinne ek oanwêzich wêze.
Jo moatte betinke dat dizze tekens en symptomen subtyl wêze kinne en kinne yn in protte oare minder serieuze betingsten wêze. As jo soargen hawwe oer hokker feroarings nei jo sûnens, is it altyd it bêst om jo dokter of sûnenssoarch oan te gean.
Wat feroaret WM?
As yn 't gefal fan in protte oare kanker-soarten, is it net bekend hoe wat WM feroaret. Dochs hawwe ûndersikers in pear faktueren identifisearre dy't lytser binne yn minsken mei de sykte. Bekende risikofaktors binne:
- Leeuw âlder as 60 jier
- In skiednis fan in kondysje neamd monoklonale gammopathy fan unbestimde betsjutting (MGUS)
- In skiednis fan WM yn har famylje
- Mei in hepatitis C virusynfeksje
Dêrnjonken komt WM yn manlju faak as froulju, en yn Kaukasjale minsken faker as Afrikaanske Amerikanen.
Diagnosearjen fan WM
Krekt as by oare soarten bloed- en merkerkerkers, WM wurdt normaal diagnostisearre mei bloedûndersiken en in biofoasebiopsie en besykje .
Folsleine bloedskatten kinne in fermindering yn de nûmers fan normale sûne bloedsellen sjen, lykas reade bloedsellen, platelets, en wite bloedsellen. Boppedat sil de bloednestellen in fergrutting sjen yn it bedrach fan IgM-protein.
Knoopposkenbiopsie en aspiraasje soarget foar details oer de soarte fan sellen yn it merk, en help de dokter ûnderskiede WM fan oare foarmen fan lymphoma.
Hoe wurdt WM behannele?
WM is in hiel ûngewoan kanker, en ûndersikers hawwe noch altyd in lange manier om te learen oer de ferskate behannele opsjes op te nimmen, en hoe't se mei-inoar yn ferhâlding binne oer harren effektiviteit. As gefolch dêrom binne minsken dy't fral mei WM besocht hawwe, kinne kieze om diel te nimmen oan klinyske triennen om wittenskippers te helpen yn mear ferstân oer dizze betingsten.
Der is op dit stuit noch gjin cure foar WM, mar der binne in oantal opsjes dy't in súkses hawwe yn 'e kontrôle fan de sykte.
- Plasmapheresje: De abnormale hege mjittingen fan IgM yn it bloed kinne liede ta hyperviskositeit of dikte fan it bloed. Dit dikke bloed kin it dreech meitsje foar nutrens en sûkerjen dy't levere wurde oan alle sellen fan it lichem. It bloed fan 'e IgM út it bloed kin helpe om de dikte fan it bloed te fergrutsjen. By de plasmapheres wurdt it bloed fan' e pasjint stadichfâldich fersmite troch in masine dy't de IgM ferfiert en dêrnei yn har lichem weromkaam.
- Chemotherapy en biotechnology: Patients with WM wurde faak behannele mei chemotherapy. Der binne ferskate kombinaasjes fan medisinen dy't brûkt wurde kinne. Guon fan dy binne ûnder oaren it kombinearjen fan cytoxan (siklophosamide) plus Rituxan (rituximab) en dexamethasone, of Velcade (bortezomib) plus Rituxan en dexamethasone. Der binne in soad oare medisinen en kombinaasje fan drugs dy't beide behannele wurde yn 'e praktyk en yn klinyske triennen.
- Stemtelegransplant: It is ûnbekend wat hokker rol stammel-transplantaasje spilet yn it behanneljen fan WM. Spitigernôch kin de ferlingde leeftiid fan in protte WM-pasjinten it brûken fan allogene transplantel beheine, dy't toxika-side-effekten hawwe kinne, mar autologous transplant nei in healoere-chemotherapie kin in ridlik en effektive opsje wêze, fral foar dyjingen dy't har sykte hawwe .
- Splenektomy: lykas oare soarten NHL, pasjinten mei WM kinne in fergrutte siel of splenomegaly hawwe. Dit is feroarsake troch in opbou fan lymphozyten yn 'e siel. Foar guon pasjinten kin it ferwiderjen fan 'e siel, of spleenktomy, in remission fan WM jaan.
- Wachtsje en wachtsje: oant WM de problemen feroaret, sille de measte kliïnten foar in "watch and wait" oanpak foar behanneling optje. Yn dit gefal sil jo bliuwend trochgean wurde troch jo spesjalist en besykje agressive therapeuten (en assosjearre side-effekten) oant jo it echt nedich hawwe. Wylst it dreech wêze kin, tefoaren kinne jo trochgean troch jo deistich libben mei kanker yn jo lichem en Neffens it ûndersyk hat it ûndersyk sjen litten dat pasjinten dy't terapy ferfalle, oant se begjinne mei komplikaasjes fan dy, gjin heule gefolgen hawwe as dy minsken dy't direksje begjinne.
Folje it op
Waldenstrom macroglobulinemia, of WM, is in tige seldsume type NHL dat allinich yn 'e US hat yn likernôch 1.500 minsken per jier diagnostearre. It is in kanker dy't ynfloed op de B-lymphozyten en feroarsake in abnormaal hege oantal antibody IgM yn it bloed.
Om't it sa ûngewoan is, en om't ús kennis fan lymphoma konstant útwreidet, is op dit stuit gjin ienige standert behanneling foar WM. Dêrom wurde in protte pasjinten dy't nij ûntdutsen binne mei WM wurde stimulearre om diel te nimmen oan klinyske trijarden om wittenskippers te helpen mear te learen oer dit unusual bloedkanker, en yn 'e hope dat se de kâns hawwe om de medisinen te brûken dy't no de standert wurde takomst.
Sources
Bachanova, V., Burns, L. Hematopoeitische stammblautransplantaasje foar Waldenstrom Macroglobulinemia. Journal of Bone Marrow Transplantaasje maart 2012. 47: 330-336
Dimopoulos, M., Kastritis, E., en I. Ghobrial. Waldenstrom's macroglobulinemia: in klinyske perspektyf yn 'e tiid fan roman therapeutyk. Annalen fan Onkology . 2016. 27 (2): 233-40.
Hillman, R., Ault, K. (2002) Hematology yn klinyske praktyk 3e edysje. McGraw- Hill: New York.
Kristinsson, S .; Landgren, O. Wat bart Waldenstrom's macroglobulinemia: Genetyske of ymmunenbehearder, of in kombinaasje? Clinical Lymphoma Myeloma en Leukemia oktober 2011. 11: 85 - 87.
Oza, A., en S. Rajkumar. Waldenstrom macroglobulinemia: prognose en behear. Bloedkriichnagel . 2015. 5: e296.
Tedeschi, A. Benevolo, G., Varettoni, M., Battista, M., Zinzani, P., Visco, C., Meneghini, V., Pioltelli, P., Sacchi, S., Ricci, F., Nichelatti , M., Zaja, F., Lazzarino, M., Vitolo, U., Morra, E. Fludarabine plus siklofosamide en rituximab yn Waldenstrom macroglobulinemia. Cancer is jannewaris 2012. 118: 434-443.