Myopaty is in term dy't brûkt wurdt om sykten fan 'e muscle te beskriuwen. As jo mei myopatyt diagnostyk west hawwe, of as jo op it stuit evaluearre binne foar mooglike myopaty, is der in sterke kâns dat jo oant no ta net heard hawwe oer myopatyt, om't it net sa mienskiplik is as oare medyske omstannichheden. Jo kinne fragen hawwe oer it diagnostysk proses, wat jo foarstelle moatte yn termen fan prognose en behanneling, en oft oare leden fan jo famylje ek risiko wêze kinne foar myopaty.
Wat is myopaty?
Myopathy ferwiist nei in sykte fan 'e spieren. As in persoan in sykte hat fan 'e muszels, wurkje de muszels minder effektyf as se moatte. Dat kin foarkomme as de spieren net goed ûntwikkelje, as se skea wurden binne of as se wichtige komponinten ûntbrekke.
Muskussen wurkje normaal troch kontrakt te wêzen, dat betsjut koarter wurden. In normale muscle bestiet út protten en oare struktureel komponinten dy't op in koördinearre manier bewegen om de muscle te kontraktearjen. As ien fan dizze komponenten fekoe is, kin dit mislearre.
Der binne in oantal ferskillende oarsaken fan muscle sykte, en dêrtroch binne der in oantal ferskillende myopathyen. Elk fan 'e ferskillende myopathyen hat in eigen spesifike namme, oarsaak, set fan diagnostyske toetsen, foarspoare prognoaze en behanneling. Guon myopatyten wurde ferwachte om de tiid te fergrutsjen, wylst guon in soad stabyl binne. In protte myopaty's binne erflik, en in protte binne net.
Symptomen
Yn it algemien feroarsaket myopaty de muskel-swakheid. It meast foarkommende patroan fan swak is beskreaun as proximal swakke. Dit betsjut dat de hoekjes fan 'e boppestearm en de boppebeammen mear fansels ferswakke wurde as de spieren fan' e hannen of fuotten. Somtiden swakket de myopatyt de respiratory muscles (mûzels dy't kontrolearje atme).
Oare skaaimerken fan myopaty binne ûnderstânsjes, minder fan enerzjy, en swakke feroaring as de dei giet of progressive swakke mei help.
Faak, as minsken jierrenlang myopatyt hawwe, begjint de muscle atrophy te ûntwikkeljen, dat is it útdrukken fan 'e muszels, en it swakjen fan' e krêft fan 'e spieren noch mear. Myopatyt wurdt faak ferbûn mei in abnormale foarm fan 'e bonken, faak om't de mûlke swakke foarkomt oan de bonken fan har normale foarm.
Hoe soe ik witte as ik myopatyf?
Yn 't algemien is myopatyt in dreech diagnose. As jo symptomen fan myopaty hawwe, is der in sterke kâns dat jo in ferwizing nei in neurolooch of in rheumatolooch krije, of beide, ôfhinklik fan hokker fan jo symptomen it meast prominint is.
Diagnostyske toetsen befetsje in soarchfâldige fysike evaluaasje, ynklusief ûndersyk fan jo hûd, jo refleksen, jo muzikale krêft, jo lykwicht en jo gefoelens. Jo dokter sil in detaillearre medyske skiednis krije en jo freegje oer jo famyljerologyske histoarje.
Der binne ek in oantal testen dy't jo nedich hawwe, ôfhinklik fan jo medyske skiednis en de befiningen fan jo fysike ûndersyk. Dizze tests binne ûnder oaren bloedûndersiken, lykas in folsleine bloedsektoan (CBC) en elektryljitsnivo's.
Oare bloedûndersiken befetsje erythrozyten sedimintaasje-rate (ESR) en antinuklear antykodytest (ANA), dy't mjitstekking mjitten. Kreatin kinase yn it bloed kin muscle-breakdown evaluearje. Tydroiestests , metabolike en endokrose testen kinne nedich wêze.
In oare test neamd in elektromyografy (EMG) is in elektryske test dy't de musykfunksje beoardielet troch it brûken fan needles dy't ferskate skaaimerken fan jo muskestruktuer en beweging detektearje. Somtiden kinne heul spesjale toetsen lykas musclebiopsie en genetyske hifking kinne helpe by it bepalen fan beskate typen fan myopaty.
Types
Kongenitele myopatysk betsjut myopatyt dat in persoan is berne.
In soad fan dizze omstannichheden binne leauwe om eredich te wêzen of troch famyljes troch genetika te passen. En, wylst de symptomen fan oankundige myopathyen faak begjinne op in heule leeftyd, dat is net altyd it gefal. Somtiden begjint in hereditêre medyske sykte net oan symptomen te meitsjen oant in persoan in tún is of sels in folwoeksene.
Faak ferienige myopathyen binne :
- Mitochondriale myopatyt : Dit is in sykte dy't feroarsake is troch in defekt yn it enerzjyproductive diel fan 'e selle, mei de namme Mitochondria . Der binne ferskate soarten meiochondriale myopatysk, en wylst se feroarsake wurde kinne troch hereditêre mutaasjes (abnormaliteiten yn 'e gene) kinne se ek sûnder hokker famylje skiednis op it iene komme.
- Metabolike myopatyk : Dit is in groep sykte dy't feroarsaakje troch metabolike problemen dy't ynterfiere mei de funksje fan in muscle. Der binne in oantal ferskillende hereditêre metabolike myopatyten dy't feroarsake binne troch defekten yn 'e genen dy't koade foar bepaalde enzymen dy't nedich binne foar gewoane musykbeweging.
- Nemaline-myopatyt : Dit is in groep ûnrjuchten dy't troch de oanwêzigens fan struktueren neamd 'nemaline-stokken' yn 'e spieren binne. Nemaline-myopaty is faak ferbûn mei respiratory muscle weakness.
Kongenital myopathyen binne:
- Sintraal-core-myopatyt : Dit is in hereditêre myopaty, dy't swakke, bonke problemen, en swiere reaksjes foar guon medikaasjes feroarsaket. De hurdens fan dizze sykte feroaret, sadat in geweldige swakheid tawiisd wurdt en inkeld minder swakke yn oaren.
- Muskulêre dystrofoe : Dit is in groep fan sykten dy't feroarsake binne troch degeneraasje fan 'e muszels of ôfnormele foarm fan musclezellen. Technyske muskulêre dystrofo is net myopatysk, mar der is faak oerlap yn 'e symptomen, en dus kinne jo earst in medyske evaluaasje krije dy't rjochte is op it bepalen fan' e myopatyske of muskulêre dystrofoan. It wichtichste ferskil tusken myopatyske en muskulêre dystrofoe is dat musten net goed wurkje yn 'e myopaty, wylst de muszels yn' e muskulêre dystrofoe ferneare.
Myopatyt kin ek feroarsake wurde troch in ferskaat oan sykten dy't in fytser fan fysike problemen oanmeitsje as tafoegings mei muscle contraction.
Algemien aksepteare myopathyen binne:
- Inflammatory / autoimmune myopatyt : Dit komt as it lichem op himsels oanslacht, feroarsaket degeneraasje fan 'e muszels of ynterferinsje mei musclefunksje. Der binne in groep fan myopatyske skaaimerken mei ynljochtingen yn of tichtby de muscle. Guon fan dizze omstannichheden binne polymyositis , dermatomyositis , sarkoidosis, lupus, en rheumatoide arthritis.
- Toxische myopatyt : Dit komt as in toxine, in medikaasje, of in drugsmûle struktuer of funksjonearje.
- Endokratyske myopatyt : Dit komt as in stoarm fan 'e hormoanen ynterfearret mei musclefunksje. De meast foarkommende oarsaken binne skruten of adrinalproblemen.
- Intepsyske myopatyt : Dit kin barre wannear't in ynfeksje foarkomt dat de muskjes goed wurkje.
- Myopatyt sekondêr foar elektrisiteit ûnbalâns : Elektrolytproblemen, lykas heulendal of hege potassiumnivo's, kinne ynfloed hawwe mei de funksje fan 'e spieren.
Wat moat ik ferwachtsje as ik Myopatyske of Possible Myopathy haw?
Yn 't algemien wurdt ferwachte oermjittige myopatytens om te fergrutsjen of stabilisearje oer tiid en wurdt net normaal ferwachte om te ferbetterjen. De myopatyten dy't net oergeunstich binne, lykas ynfeksje, metabolike of toxyske myopathyen, kinne ferbettere as ien kear de oarsaak fan 'e myopatyk goed kontrolearje.
It krijen fan in goed begryp fan jo spesifike steat is wichtich om te soargjen dat jo it bêste resultaat mooglik hawwe. As jo in soarte fan myopatyt hawwe dy't net ferwachte wurdt, moatte jo tichte omtinken jaan oan problemen lykas atrophy, drukwellen, en meitsje derfoar dat jo optimale partisipaasje yn 'e fysike therapy hâlde kinne, sadat jo kinne op jo bêste funksjonearje.
Behanneling
Der binne net effektive behannelingen dy't jo mûzen regenerearje kinne of ferheegje om myopatyt te huren. As der in identifiabele oarsaak wie, lykas in endokrins probleem, it korrigearjen fan 'e oarsaak kin helpmiddels ferbetterje fan' e symptomen fan 'e myopaty, of mei it minste kin it foarkommen fan fergrutting.
Faak is respiratory stipe it kaaibestânstik yn fereare myopatyk, sadat jo sykheljen fêsthâlde kinne.
Wolle myn famylje Myopathy krije as ik myopatyf?
Ja, guon myopatyten binne wier erflik. As jo in hereditêre myopatyt hawwe, dan is der in kâns dat guon fan dyn broers, jo bern, nichten, en neefkes of oare ferpersoanen ek myopathy ûntstean kinne. It is wichtich om jo famylje oer jo steat te litten, om't in frjemde diagnoaze har helpe kin earder behanneling en stypjende soarch krije.
Guon fan 'e myopatyske saken dy't net spesifyk beskônich of hereditêr beskôge, kinne noch in tendins krije om yn famyljes te rinnen, dus kin jo famylje by grutter risiko wêze as jo in myopatyt hawwe dy't net bekend is fan erflike.
In wurd fan
Myopatyt is gjin heule gemienskip. Muskelkrêft kin jo jo leefberens bewuste. Dochs binne in protte persoanen dy 't mei myopatyt diagnostice binne, kinne produktive libbens hawwe, lykas it behâld fan befredigjende wurkgelegenheid en genietsje fan in lokkich famylje en sosjale libben.
> Boarnen:
> Lundberg IE, Miller FW, Tjärnlund A, Bottai M, J, Diagnose en yndieling fan idiopathyske inflammatory myopathies, Intern Med. 2016 july; 280 (1): 39-51