In Progressive Motor Neuron Disease
Primêr laterale sklerose (PLS) is in progressive degenerative motorneuronsyndeks . PLS beynfloedet de netzellen yn it lichem dy't frijwillige beweging fan muszels kontrolearje, motor neurons neamd. Mei de tiid ferlieze dizze motorneurons harren fermogen om te funksjonearjen, feroarsake sûnder pynlike, mar progressive swakke en steifheid fan 'e spieren.
It is net bekend wêrom't PLS falt, of krekt hoe't de nerve-sellen ferwoaste binne.
Primêre laterale sklerose liket te begjinnen nei 40 oant 50 jier. It is net bekend hoefolle minsken yn 'e wrâld binne beynfloede troch PLS, mar it is tige seldsum.
Symptomen
It ferlies fan nervezellen feroarsake musten om hurd te wêzen en te hurd te bewegen. Typysk begjinne de muzikale problemen yn 'e skonken en ferheegje it lichem oan' e romp, wapens en spieren yn 'e gesicht en hals. De progresy fan PLS ferstean fan gefal oant gefal, guon kinne rappe binnen in pear jier fierder fuortgean of stadichoan in pear desennia.
Ynitialsymptomen. Yn in soad gefallen is it earste symptoom fan PLS muzikale swakke en stiffness yn 'e legere limb. Oare symptomen binne:
- Ien leg is meast beynfloede mear as de oare, mei stadige prestaasje nei it oare leg
- Slimme, steile bewegingen fan 'e skonken fanwege ûnwillekeurige muscle spasms (spastiïte)
- Schwierigens te kuierjen en bewarjen lykwicht, lykas útstjoering of stompjen
- Kramping fan de bekrêftige muszels
- Algemiene klompens
Progressive Symptoms. Belutsen partikulieren kinne hyltyd mear muoite hawwe yn kuierjen. It gebrûk fan in stokken of likense apparaten foar help by it kuierjen kinne ferplicht wurde. Yn guon gefallen kinne oare symptomen foar it ûntwikkeljen fan de muscle-swakke yn 'e skonken komme. Oare symptomen kinne wêze:
- Muscle spasms yn 'e hannen of op' e basis fan it hars.
- Pynlike muscle spasms yn 'e skonken, efter, of hals
- De problemen ferwiderje de wapens en it dwaan fan saak as it ferhaal fan hier of it boarstjen fan tosken
- Schwierigkeitsfoarsjenning wurden (dysarthria) of sprekke
- Schwierigensnivo (dysfagia)
- Bloed fan bladder kontrôle let yn 'e rin fan primêre laterale sklerose
De symptomen stadichoan slimmer oer de tiid.
Diagnoaze
Der is gjin spesifike test foar primêre laterale sklerose, dus de measte tiid is de diagnostyk as gefolch fan elemint fan oare mooglike oarsaken fan 'e symptomen. Om't amyotropyske laterale sklerose (ALS, of Lou Gehrig's sykte) mear bekend is, en om't de twa sykte binne faak miskien ferskate symptomen, wurdt PLS faak konfusearre mei ALS.
Behanneling
Der is gjin heure yn it momint foar PLS, sadat de behanneling rjochte is op it ferlienen fan de symptomen fan 'e striid. Behanneling foar PLS bestiet út:
- Medikaasjes lykas Baclofen en Tizanidine om muzikale spasmen te ferleegjen
- Drugbehandeling om it ferlies fan bladderkontrôle te adressen
- Fysike en beropstipe foar help te ferleegjen spasmen, mobiliteit ferbetterje, en soarget foar apparatuer om te helpen mei kuierjen en iten
- Sprekherapie om te helpen mei it praten
- Ortodokken en keuken ynsettings om fuotproblemen te ferleegjen
Stypje
Primêre laterale sklerose bringt progressive ynvaliditeit en ferlies fan funksje, mar hat gjin ynfloed op de geast of kryt de lifespan fan pasjinten direkt. Dêrom binne stipe-groepen lykas de Spastyk Paraplegia-stifting foar pasjinten en har famyljes it wichtich foar oanpassen oan 'e lichaamlike en emosjonele lêsten fan' e sykte.
> Boarnen:
Nasjonaal Ynstitút foar Neurologyske Unrêst en Stroke. NINDS foar Primêre Side Sklerose Information Page.
Spastic Paraplegia Foundation. Oer PLS.
Spastic Paraplegia Foundation. Behannelingen en therapyen.
Nasjonale organisaasje foar rare ferskillen. Primêre Lateral Sklerose.