ALS is in progressive neurologyske disorder
Amyotropyske laterale sklerose (ALS), ek wol Lou Gehrig's sykte neamd, is in sykte dy't oan 'e nervekelen (motorsneurons) oermakket dy't mûzels kontrolearje. ALS wurdt slimmer oer tiid (wurdt progressyf). Motornurons bringt berjochten oer beweging út it harsens nei de muszels, mar yn ALS de motorneuronen degenerearje en stjerre; Dêrom krije de berjochten net mear oan 'e spieren.
Wannear't spieren gjin lange tiid brûkt wurde, wekkerje, ôfwetterje (atrophy), en twitje ûnder de hûd (fassile).
Uteinlik binne alle spieren dy't in minske kontrolearje kinne (frijwillige muszels) wurde beynfloede. Minsken mei ALS ferlieze de mooglikheid om har earm, skonken, mûle en lichem te bewegen. It kin wurde ta it punt dat de messen foar it atmen brûkt wurde en de persoan soe in respirator (fan 'e ventilator) nedich wêze om te atearjen.
In lange tiid waard leaud dat ALS allinich muzikaal beynfloede. It is no bekend dat guon persoanen mei ALS feroaringen feroarje yn tinken (kennis), lykas problemen mei ûnthâld en beslútfoarming. De sykte kin ek feroaringen yn persoanlikheid en gedrach, lykas depresje. ALS beynfste net de geast of yntelligens, of de fermogen om te sjen of te hearren.
Wat feroaret ALS?
De krekte oarsaak fan ALS is net bekend. Yn 1991 identifisearre ûndersikers in ferbining tusken ALS en chromosome 21.
Twa jier letter, in gene dy't it enzyme SOD1 kontrolearret, waard identifisearre as omgean mei ûngefear 20% fan 'e ferienige gefallen yn famyljes. SOD1 brekt frije radikalen, skealige dieltsjes dy't sellen út 'e binnen stjoere en har dea deadzje. Sûnt net alle herteare gefallen binne ferbûn mei dizze gene, en guon minsken binne de iennichste yn har famyljes mei ALS, oare genetyske oarsaken kinne bestean.
Wa krije ALS?
Minsken binne meastentiids diagnostearre mei ALS tusken de âldens fan 40 en 70, mar jongeren kinne ek ûntwikkelje. ALS beynfloedet minsken oer de hiele wrâld en fan alle etnyske eftergrûnen. Manlju wurde hieltyd faak beskôge as froulju. Ungefear 90% oant 95% fan ALS-kassinen ferskine willekeurich, dat betsjut dat gjinien yn 'e famylje fan' e persoan it ûngelok hat. Yn likernôch 5% oant 10% fan gefallen is in famyljelid ek de ûngelok.
Symptomen fan ALS
Meastal komt ALS stadichoan, begjint as swakheid yn ien of mear mûzels. Allinnich ien leg of earm kin beynfloede wurde. Oare symptomen binne:
- twitching, kramping, of stiffness fan spieren
- stompjen, ôfstapjen, of problemen kuierjen
- Schwierigkeitssjen fan dingen
- Schwierichheid mei de hannen
As de sykte fuort giet, kin de persoan mei ALS net kinne stean of spyljen; hy sil problemen hawwe om rûn te litten, te praten en te sliepen.
Diagnose fan ALS
De diagnoaze fan ALS is basearre op de symptomen en tekens de dokter observearret, en ek testresultaten dy't alle oare mooglikheden, lykas meardere sklerose , postpolio-syndroom, spinalmuskulêre atrophy , of bepaalde ynfeksjeare syktes eliminje. Meastal wurdt de toets útfierd en de diagnoaze wurdt makke troch in dokter dy't spesjalisearre is yn it nervensysteem (in neurolooch).
ALS Treatment
Noch noch is der gjin heul foar ALS. Behannelingen binne ûntworpen om de symptomen te ferlitten en de leefberens fan minsken te ferbetterjen foar minsken mei de striid. Medikaasjes kinne helpmiddels fergrutmeitsje, muzikale krampen makliker meitsje, en pine ferleegje. Der is ek in spesifike medikaasje foar ALS, neamd Rilutek (riluzole). It reagearret net de skea al dien nei it lichem, mar it liket wol beskiedend te wêzen dat it oerlibjen fan minsken mei ALS langer duorret.
Fysioterapeut, spesjale apparatuer, en spraaktoergie , minsken mei ALS kinne mobyl bliuwe en kinne foar sa lang as mooglik kommunisearje.
De measte minsken mei ALS stjerre út respiratory failure, normaal binnen 3 oant 5 jier fan 'e diagnoaze, mar sa'n 10% fan minsken dy' t ALS diagnostearre hawwe oer 10 of mear jier oer.
Future Research
Undersikers ûndersiikje in protte mooglike oarsaken foar ALS, lykas de autoimmune antwurd (dêr't it lichem har eigen sellen oanfalt) en omjouwingsoelen, lykas eksposysje ta toxika of ynfeksjele stoffen. Wittenskippers hawwe fûn dat minsken mei ALS hegere nivo's fan it gemyske glutamate hawwe yn har lichems, dus ûndersyk sjocht nei de ferbining tusken glutamate en ALS. Dêrnjonken sykje wittenskippers wat guon biogemyske abnormaliteit dy't alle minsken mei ALS diele, sadat tests foar ûntwikkeling en diagnostyk fan 'e stokje ûntwikkele wurde kinne.
Boarne:
"Amyotrophic Lateral Sklerose Fact Sheet." Feroarings AZ. Apr 2003. Nasjonaal Ynstitút foar Neurologyske Unresten en Stroke. 13 maaie 2009