Hekkrêftige anemia mei ekspense blazen, of RAEB, ferwiist nei in ûngelok fan 'e bloedfoarmende sellen. RAEB is ien fan 'e sân soarten soartgelegenheden, of myelodysplastysk syndromes (MDS), erkend troch de klassifikaasje fan' e World Health Organization (WHO), dy't ûnderskiedt tusken twa kategoryen RAEB: RAEB-1 en RAEB-2.
Beide foarmen bringe oer it algemien in dreech prognose: publike trochsneed oerlibingspunten (no datearre) rige fan 9-16 moannen.
RAEB is ek assosjearre mei in ferhege risiko fan foargongspunt nei acute myeloide leukemy - in kanker fan 'e bloedfoarmende sellen fan' e knochenmark .
Understanding RAEB, in type MDS
Myelodysplastysk syndroam, of MDS, ferwiist nei de famylje fan seldsume syktes fan it bloed dêr't de bonken mar net genôch sûne reade bloedsellen meitsje, wite bloedsellen of platelets. RAEB is in relatyf mienskiplike type fan MDS, en helaas is it in hegere risiko-foarm fan MDS.
Krekt as oare foarmen fan MDS, RAEB betsjut meastentiids minsken dy't oer de leeftyd fan 50 jier binne, mar it kin ek yn jongere persoanen wêze, en syn oarsaak is no ûnbekend.
As in persoan in foarm fan MDS hat, lykas RAEB, kin it bonke merk in protte ûnderdevelopte of ûnreplik guod produkten hawwe, dy't faak geweldige foarmen, maatskippijen of optredens hawwe, ferlike mei de sûnden. Dizze frjemde, jongere, ferzjes fan bloedsellen wurde as blaaszellen neamd - in term dat brûkt wurdt faak yn 'e diskusje fan leukemy.
Ja, hjoeddedei sjogge in soad wittenskippers MDS as in foarm fan bloed- en bonekearkanker.
Der binne ferskillende klassifikaasjesystemen brûkt foar dizze feroaringen. It WHO-klassifikaasjesysteem besiket de types fan MDS te sortearjen, mei omtinken foar de prognose foar in beskate ûngelok. WHO erkennt no 7 types MDS, en mei-inoar RAEB-1 en RAEB-2 akkount foar sa'n 35-40 prosint fan alle gefallen fan MDS.
- Refraktory cytopenia mei unilineage dysplasia (RCUD)
- Hekkrêftige anemia mei ringrige sideroblasts (RARS)
- Refraktory cytopenia mei multilineage-dysplasia (RCMD)
- Hekkrêftige bloedearmoannen mei oerblaze-1 (RAEB-1)
- Hekkrêftige anemia mei ekspense blessers-2 (RAEB-2)
- Myelodysplastysk syndroom, unclassified (MDS-U)
- Myelodysplastysk syndroam assosjearre mei isolearre del (5q)
Dizze boppesteande nammen ferwize faak oer hoe't it bloed en de knooppodzellen ferskine, as ûnder it mikroskop ûndersocht. De lêste namme yn 'e boppesteande list is lykwols definiearre troch in bepaalde mutaasje, of chromosome feroaring, yn it genetyske materiaal fan' e bloedfoarmjende knoaskenzellen.
Yn it gefal fan RAEB (beide typen) hat de namme twa dielen: de wraaksuchtige anemia; en de oerstreamings. Anemia, yn it algemien, is in ûntbrek fan genôch sûne reade bloedsellen. Hekkrêftige anemia betsjut dat de anemia net fanwege ien fan 'e bekendste mienskiplike oarsaken fan bloedearmoed en dat bloedearmoed allinich mei bloedransfúzjes korrizjearre is. Wannear't in persoan feiraal anemia en testen hat in grutter tal unstjerlike slaafzellen sjen litte as normaal is it in refraktoarium fan in bloedearmoed mei oerfloed.
It is mooglik foar in persoan mei RAEB om lege saken yn 'e oare sellen te meitsjen dy't foarme binne troch it knoopposken.
Minsken mei RAEB kinne feiraal anemia hawwe (lege reade bloedzellen), refraktoryneutropenia (leech neutrophils), opfettende thrombocytopenia (lege platelets), of in kombinaasje fan 'e trije.
RAEB is in heul risikofoarm fan MDS
Foar pasynten dy 't mei MDS diagnostyk binne, is it wichtich om it nivo fan risiko te bepalen. Guon foarmen fan MDS binne lege risiko, oar intermediate-risk, en oaren hege risiko's. Sawol RAEB en RCMD wurde beskôge as hege risiko-foarmen fan MDS. Noch net alle pasjinten mei RAEB hawwe deselde prognose. Oare faktoaren komme yn it spul, lykas leeftyd, algemiene sûnens, funksjes fan 'e sykte, en de genetyk fan' e belutsen bone-formende sellen.
Diagnoaze
As in MDS fermoarde is, moat in biofoasebiropsy en aspiraasje dien wurde. Dit omfetsje it sammeljen fan samples fan it knoopposken en it stjoeren nei it laboratoarium foar analyse en ynterpretaasje.
De diagnoaze wurdt makke basearre op hoe't de sellen ûnder it mikroskoop ferskine, hoe't se bûn wurde mei ferskate sets fan kleurstoffen en markers dy't it brûken fan antykladen hawwe as tags, en, yn 't gefal fan fierdere subtypes fan MDS, wat dat rjochting cytometry hjit . Flieperzytometry is in technyk dy't selden jout mei bepaalde skaaimerken te identifisearjen en te sortearjen út de gruttere befolking fan sellen yn in foarbyld.
Types
Beide foarmen (1 en 2) fan RAEB binne ferbûn mei it risiko fan foarútgong nei akute myeloide leukemy (AML). Dêrnjonken kin in pasjint mei hege risiko-MDS, lykas RAEB, miskien oan it knooppuntûntstekken mislearre, sûnder foargong nei AML, en sa is de betingsten faak libbenslange bedriging, sûnder fuortgong nei leukemy.
RAEB-Related Terminology
RAEB-klassifikaasje hinget ôf fan in begryp fan ferskate termen:
- Knoaske marzjebelesting : In probe fan jo boaiemkrêft wurdt krigen, en it oantal abnormale, ûnreplik blaaszellen wurdt mjitten.
- Peripherale bloed-blaze-count: In echte samling fan jo bloed fan in fene wurdt tekene mei in needel, en it oantal abnormale, ûnreplik blaaszellen wurdt mjitten.
- Achterstiennen : Dit is wat de dokters soene sykje wannear't se jo blaze ûnder it mikroskoop sjen. Alhoewol wurde sy hjer "roden" neamd, komme se yn in protte ferskillende foarmen en maatskippijen. Se binne lytser as de kearn, en se binne fûn yn 'e cytoplasma. Faak binne se nadelfuorre mei spitige ein, mar se kinne komma-foarmje, diamantfoarmige, of lange en mear rechteangele.
Op grûn fan de oanwêzich of ôfwêzigens fan 'e boppesteande befinings is in persoan bepaald dat RAEB-1 of RAEB-2 sa as:
Patients wurde diagnostearre mei RAEB-1 as se beide hawwe (1) in knoopposkenweste tusken 5 en 9 persint fan minimaal 500 sellen te ferkocht, of (2) in peripherale bliksemint tusken 2 en 4 prosint fan op syn minst 200 sellen, en (3) ôfwikende hûnen. De oanwêzichheid fan kritearium 1 of 2 plus 3 bepaalt in MDS-saak as RAEB-1.
De kânsen fan RAEB-1 dy't yn acute myeloïde leukemy komme, wurde omskreaun op likernôch 25 persint.
Patients wurde diagnostearre mei RAEB-2 as se beide wiene (1) in knoopposkenblêd tusken 10 en 19 prosint fan minimaal 500 sellen te ferkocht of (2) in peripherale bliksemint tusken 5 en 19 prosint fan op syn minst 200 sellen, of (3) hûndert stokken te erkennen. De oanwêzichheid fan 'e kritearia 1, 2 of 3 bepaalt in MDS-saak as RAEB-2.
It wurdt beoardield dat de kânsen fan RAEB-2 wikselje yn akute myeloide leukemy kinne sa heech as 33 oant 50 prosint wêze.
Wat is RAEB-T?
Jo kinne de fraach "fraaie anemia mei tafoegjende blokken yn transformaasje", of RAEB-T. Dizze term is fereaske yn 'e aktive WHO-klassifikaasje fan myelodysplastyske syndromen.
De measte pasjinten dy't eartiids ta dizze kategory hearre, binne no klassifisearre as in akute myeloide leukemy. Yn in oare klassifikaasje-systeem waarden de pacifiers yn 'e RAEB-T-kategory tawiisd oanbean as se beide hawwe (1) in knoopposken tusken 20 en 30 prosint, (2) In peripherale bliksearing fan minstens 5 prosint, of (3), hûdstêden fekkerber, ûnôfhinklik fan 'e bloeiende tallen.
Dêrby bliuwt guon controversy oer de wearde fan it kategorisearjen fan RAEB-T lykas yn it FAB-systeem, apart fan "AML-20-30", lykas yn it WHO-systeem. In protte grutte klinyske problemen yn 'e ôfrûne jierren hawwe de term RAEB-T brûkt, nettsjinsteande de feroaringen yn it WHO-klassifikaasjesysteem. De ûnderste rigel foar pasjinten en soarchferlieners liket te wêzen dat it mooglik wêze moat om te witten dat der in oerlapende termynology is, om net te missen op in gelegenheid om yn in klinyske probleem yn te roppen.
Hoe is RAEB behandele?
De behanneling fan RAEB ferskilt foar ferskillende senario's. De leeftyd en algemiene sûnens fan 'e yndividuele kin fereare yn sokke behannele besluten. Pjutten mei RAEB moatte fernijings krije oer har ymmunaasjes, en raakers mei RAEB wurde stimulearre om it smoken te stopjen. Undertekenje dat de RAEB foarútgong wêze kin foar foarkommende ynfeksjes, abnormale bloeden, bruising, en de needsaak foar faker faamferfúgens.
Net alle pasjinten mei MDS hawwe direkte behanneling nedich, mar pasjinten mei symptomatikaal leech bepaalt (anemia, thrombocytopenia, neutropenia mei weromrinnende ynfeksjes), en dat befetsje de measte pasjinten mei hege of tige heule risiko-MDS (wêrûnder RAEB-2, grade fan MDS mei de earmste prognose).
Praktyske rjochtlinen fan it Nasjonaal Comprehensive Cancer Network (NCCN) fertsjinje in yndividuele totale sûnens en prestaasjes, it International Prognostic Scoring System (IPSS) en werhelle IPSS (IPSS-R) risiko-kategoryskategoryen, en oare sykresultaten om helpdialekten te behertigjen. Der is gjin "ien grutte passaazjes" oanpak foar behanneling foar yndividuen mei RAEB, lykwols.
Der binne oer it generaal trije kategoryen fan behanneling : stypjende soarch, leech-intensiteittheapies en heechtensinthema. Dizze behannelingen wurde hjirûnder ferklearre:
- Stypjende soarch bestiet antibiotika foar ynfeksjes en reade sel en platelettransfúzjes foar symptomatikaal leech beoardielen.
- Low-intensity therapies binne bloedzels groei faktoren, oare aginten lykas azacitidine en decitabine, immunosuppresjonele therapy en enerzjenyske chemotherapy. Dizze behannelingen kinne op ambulante grûnslach levere wurde en kinne symptomen en leefberens ferbetterje, mar se meitsje de betingsten net.
- Hoofdintensiteittearys binne ûnderling yntinsive kombinaasje-chemo en allogeneyske bone-marzotransplant. Dizze therapyen fertsjinje de sikehuzisaasje en leare it risiko fan libbensbedrige side-effekten, mar se kinne ek bloed wurde better ferminder as minder yntinsive terapy en kin de wize feroarje dat de betingsten normaal gean. Allinne bepaalde persoanen binne kandidaten foar heulintensetytheses.
Clinical trials binne ek in opsje foar guon pasjinten. Net te lang lyn, yn feite, wie der in klinyske problemen dy't foardielen mei dekitabine, yn fergeliking mei bêste draachflak soargen, yn âldere pasjinten mei anemia mei oerfloedige fluchten yn transformaasje (RAEBt).
In wurd fan
As jo diagnostearre binne mei RAEB-1, RAEB-2, of jo hawwe in oare type MDS dy't heech risiko beskôge wurde, prate jo mei jo soarch-ploech oer jo opsjes.
Foar pasjinten mei hegere risiko's MDS, Azacitidine (5-AZA, Vidaza) en decitabine (Dacogen) binne twa medisinen dy't goedkard binne troch de FDA foar MDS dat it team dy't jo ferantwurdlikens beskôgje kin. Dizze drugs binne saneamde hypometyljende aginten.
Ferskillende konsensusgroepen hawwe oanjûn dat, foar hegere risiko's MDS, allogeneyske HSCT (bone marrow transplant) of therapy mei hypometyljende middels fuortendaliks begjinne moatte. Allogeneik HSCT (bone marrow transplant fan in donateur) is de iennichste potinsjeel kurative oanwizing foar MDS, mar, lekker is it in realistyske opsje foar fier te folle pasjinten, troch de âldere leeftydgroep, dy't bekrêftige is fan MDS, mei gearhingjende kwronte sûnens betingsten en oare patientlike spesifike faktoaren.
> Boarnen:
> Becker H, Suciu S, Rüter BH, et al. Decitabine fersmet de bêste draaiende soarch yn âldere pasjinten mei wjerljochting mei bloedearmoed yn oerfloed (RAEBt) - resultaten fan in subgroup analyze fan de randomisearre faze III studie 06011 fan de EORTC Leukemia Cooperative Group en Dútse MDS Study Group (GMDSSG). Ann Hematol . 2015 Dec; 94 (12): 2003-13.
> Germing U, Strupp C, Kuendgen A, et al. Hekkrêftige anemia mei oerbliuwsel fan blazen (RAEB): analyze fan weryndieling neffens de WHO-foarstellen. Br J Haematol. 2006; 132 (2): 162-7.
> Holkova B, Supko JG, Ames MM, et al. In fase ik probearje fan foarinostat en alvocidib yn pasjinten mei opnijde, fjoerstiary of minne prognose, akute leukemy, of fjoerich anemia mei ekspense blessingen-2. Clin Cancer Res. 2013; 19 (7): 1873-1883.
> Jiang Y, Dunbar A, Gondek LP, et al. Aberrant DNA-methylaasing is in dominante meganisme yn MDS-foargonger nei AML. Bloed . 2009; 113 (6): 1315-1325.
> Pleyer L, Burgstaller S, Stauder R, et al. Azacitidine-frontline yn 339 pasjinten mei myelodysplastyske syndrome en akute myeloide leukemy: fergeliking fan klassifikaasjes fan 'e Frânske-Amerikaanske-Britske en Weltsorganisaasje. J Hematol Oncol. 2016; 9: 39;