Learje oer de ALD-behanneling ynspirearre troch Lorenzo Odone
Lorenzo's oalje is in behanneling ûntwikkele foar berneseal adrenoleukodystrophy (ALD) , in seldsume en typysk fatalisende degenerative myelinoarloch. Yn 'e rin fan' e jierren hat de behanneling geweldige erkenning krigen troch it resinte wittenskiplik ûndersyk, it Myelinprojekt, en de filmfilm fan 1992, Lorenzo's Oil.
In yntroduksje oan Adrenoleukodystrophy (ALD)
Adrenoleukodystrophy (ALD) is in genetyske sykte dy't in opbou fan langketten fatty acids feroarsake myelin, de beskermjende dekking oer de neurons yn it harsens.
Sûnder dizze beskermjende fersnellingen kinne degenerative symptoasjes sokke blinens, dwielen, krêften, ferlies fan muskelkontrôle, en progressive demindiging kinne allegearre foarkomme.
Symptomen fan ALD ferskine oer it algemien tusken de ieuwen fan fjouwer en tsien. De sykte ferdwynt fluch en meastentiids is fatalich binnen twa oant fiif jier symptoom. Troch de wize ALD is oernommen, troch de X-chromosome, de meast swiere foarm fan 'e tastân hat allinich jonges. De adrenalisaasje is ek beynfloede, bekend as Addison's sykte, yn 90 prosint fan gefallen.
Wat is Lorenzo's oalje?
Neffens it Myelinprojekt is Lorenzo's Oal in kombinaasje fan in kombinaasje fan 4 oant 1 kombinaasje fan eruceryoal en oliefûgel, dy't respektearre binne fan rapeseed oalje en olie oalje. De oaljerapy, as begjin yn 'e asymptomale jonges mei ALD, of jonges dy't noch gjin symptomen sjen litte, is bewearre om de bedekking fan langketten fatty acids te ferleegjen as it deistich is, wat de komst fan' e sykte slúte kin.
Studinten lykwols kinne net sjen litte dat de oalje sykteprogression stoppe en it is bekend dat it net omgean of repareare myelezen. De bêste behanneling, dy't op it stuit beskikber is foar ALD, is in bone marzotransplant, wylst hy noch altyd asymptomatyk is. Oant lykwols binne bone marrow transplanten tige risiko foar jonge pasjinten op grûn fan risiko 's fan ynfeksje en ôfwaging.
De jonge dy't de behanneling ynspirearre hat
De behanneling hjit "Lorenzo's oalje" neidat Lorenzo Odone, in jonge mei ALD mei syn âlden Michaela en Augusto wegere te akseptearjen dat der gjin behanneling foar ALD wie en dat Lorenzo koart nei syn diagnostyk yn 1984 stjerre soe. Troch yntinsive ûndersyk en persistinsje , Lorenzo's âlden holpen it oalje ûntwikkelje.
Neidat se har ûntwikkeling tagelyk de oalje oernaam, lei Lorenzo úteinlik oer mear as 20 jier foar dokters. Hy ferstoar ien dei nei syn 30 jierdei út komplikaasjes fan pneumony. It ferhaal fan 'e famylje waard ferneamd yn de film yn 1992, Lorenzo's Oil , mei Susan Sarandon en Nick Nolte.
Fergees fan 'e Lorenzo's oalje
Lorenzo's oalje is op it stuit allinich beskikber foar pasjinten yn 'e Feriene Steaten dy't yn in klinyske probleem ynskreaun wurde as it noch altyd in eksperimintele medisyn beskôge wurdt. It oalje is net goedkard troch de US Food and Drug Administration (FDA) foar marketing. Dat sei, guon fersekeringen kinne de kosten foar de eksperimintele behanneling dekke. It oal is mienskiplik makke troch Croda International fan Brittanje en SHS ynternasjonaal. SHS Ynternasjonaal is de wrâldwiide distributor fan 'e oalje.
Related Resources for Further Reading
Wolle jo mear witte oer ALD, Lorenzo Odone, en oare seldsume genetyske störings?
Sykje mear artikels hjir:
- Mear oer ALD en Lorenzo Odone
- Mear genetyske symptomen dy't manlju ynfiere
Boarne:
"Ynformaasje oer Lorenzo's oalje". It Myelinprojekt. 13 feb 2009