Understanding the Rare Form of Anemia
Kâld agglutinine (CAD) is in seldsume type autoimmune hemolytyske anemia - in anemia dy't ûntwikkele as jo immunsysteem oanfallen en fergruttet jo reade bloedsellen. De meast foarkommende oarsaak fan AIHA is bedoeld foar in waarm autoantyk. Dit betsjut dat de antykodyt oan 'e reade bloedzels oan' e heule (lichem) temperatuer oanbidt. As de namme oanjout, komt CAD sekundêr oan in kâld autoantykody, dat betsjut dat de antykodyt befettet as de rote bloedzels opmakket nei kâldere temperatueren, typysk yn 'e hannen, fuotten en noas.
Dizze antybodys jouwe jo reade bloedsellen om tegeare, agglutinaasje. CAD fynt geweldiger yn 't froulju, benammen op âldere tiden.
Wat binne de symptomen fan CAD?
- Misse of swakke
- Koarteheid fan sykheljen, benammen mei aktiviteit
- Acrocyanose: lila ferfearing fan 'e fingers, tassen, noas of earen. Dizze dekoloration ferdwynt as it gebiet hjit. Dit kin mei pine ferbûn wurde. It soe net ferneamd wêze mei Raynaud's ferskynsel .
- Utslach: CAD kin feroarsaakje by liveo reticularis, de ûntwikkeling fan in purple, lace-like útstek. Somtiden wurdt dit hjerrende hûd neamd.
Wat feroaret CAD?
- Idiopathysk: gjin oarsaak is identifisearre
- Ynfeksje: De twa meast foarkommende oarsaken binne mycoplasma-pneumony (in respiratory infection) en Epstein-Barr-Virus (EBV, it firus dat feroarsake mononucleose). It kin ek feroarsake wurde troch oare virale sykte, lykas cytomegalovirus (CMV), mûnen, mumps, of rubella. Dizze gefallen fan CAD binne sels beheind en typysk binnen ien oant trije wike wikselje.
- Chronic lymphocytic leukemia
- Lymphoma: kanker fan de lymfeknoten
Hoe wurdt CAD diagnostearre?
As de anemia mild is, kin it miskien ûntdutsen wurde op folsleine bloedsektoan (CBC) fan oare redenen. Neist de bloedearmoed kin de CBC ek makrocytosis sjen, fergrutte grutte fan reade bloedsellen. De reade bloedsellen binne net werklik grut, mar as de reade bloedsellen byinoar steane, lêst de machine as ien grutte reade bloedsellen.
In oersicht fan 'e peripherale bloedrompel (mikroskoop slide fan bloed) kin bepale hokker as agglutinaasje (stutsen byinoar) sellen oanwêzich binne. Krekt as oare hemolytike anemias, wurdt de reticulocyte-count (ûnrjochte reade bloedzelle) opheft as it knooppewurst besiket de reade bloedsellen dy't ferwoastige binne.
Om't CAD in ymoteemolytyske bloedearmoed is, sil de direkte antiglobulin-test (DAT, of direkte Coomb's test) posityf wêze, wat oanjout oan de oanwêzigens fan reade bloemel-antykladen. Der is spesjaliteit testen om nei de oanwêzigens fan kjeld agglutinins te sykjen om de diagnoaze te befestigjen.
Om't de mearderheid fan CAD sekundêr is foar in oar probleem, kinne oanfoljende toetsen stjoerd wurde om de oarsaak te bepalen, sadat it mei passend behannele wurde kin.
Wat binne de behanneling foar kâld agglutinine?
As de anemia mild is, is gjin spesifike behanneling needsaaklik. As jo anemia sterk is en / of jo symptomatysk binne fan 'e bloedearmoed (rapper hertslach, middel, dizzigens) sil jo wierskynlik in reade bloedzellransfusje hawwe. Om't de bloedtransfúzje de kâlde autoantibody net útlûkt, moat de transfúzje troch in heurere wurde jûn, sadat de antykody net oan 'e transfusearre reade bloedsellen befet.
In tige wichtich ûnderdiel fan behanneling fan CAD is mislearjen fan kâld temperatueren. Dit klinkt ienfâldiger dan it is yn echt libben. Dit betsjut dat minsken dy't mei CAD lekker sjogge hûd, gloves, en sokken ek yn waarme waar, lykas jo mei kâlde kamera's of miljeu befetsje kinne. Neist warm waarkleur, drinke kâlde fleikjes, of yndividueel lichemsdielen yn kâld wetter moatte foarkommen wurde.
Rituximab is in yntravenous (IV) medikaasje dy't helpt om de wite bloedzellen te ferneatigjen dy't de antylden foar reade bloedsellen meitsje, hjitte B-sellen. De hope is dat as jo B-sellen regenerearje, sille se net mear de antykodym meitsje.
Dit wurdt typysk brûkt foar pasjinten mei heftige sykte.
Medikaasjes lykas steroide en yntravenous immunoglobulin (IVIG), dy't brûkt wurde foar oare immunblutsturten, binne minder effektyf yn CAD. Splenektomy (chirurglike ûntbining fan 'e siel) kin tige effektive behanneling wêze foar warme autoimmune hemolytyske bloedearmoed, mar yn CAD is de mearderheid fan' e reade bloedzelle yn 'e lever yn' e lever plakfûn en makket it net effektyf.