Yntroduksje nei it Guillain-Barre-syndroam

In Autoimmune Stripe fan it Peripheral Nervous System

Guillain-Barré-syndroam (útsprutsen Geel-on of soms Gee-ein Barr-ay) ferwiist nei in groep ferskillen dy't normaal liede ta muscle-swakke, sinful loss, dysautonomias , of in inkele kombinaasje fan 'e trije. Guillain-Barré syndroam (GBS) is in autoimmoansoarch fan it peripherale nervous systeem, dat betsjuttet dat it lichem syn eigen immune systeem de nerven bûten it harsens en spinalkord oanfalt.

It is net mienskiplik, effektyf mar ien of twa per 100.000 minsken.

Om te begripen hoe Guillain-Barré it nervous systeem skeart, is it wichtich om wat te begripe oer hoe't de nerve-sellen normaal wurkje. It lichem fan in peripherale nerve cell is yn of of hiel ticht by it spinalkord. It nerv kommunisearret mei it ferstjoeren fan sinjalen in lange, dûnsige útwreiding dy't in axon hjit. Dizze akonons transportearje sinjalen fan it lichem fan 'e nervezelle nei muszels om muzyles kontrakt te meitsjen en sinjalen út sintraal reptosers te stjoeren nei it selde lichem om ús te fiele.

It kin handich wêze om te tinken oan in axon as in soarte fan draad dat elektryske ympulsen nei of fan ferskate gebieten fan it liif stjoert. Krekt as draaien wurkje de measte aksjes better as se omsletten binne troch izolaasje.

Ynstee fan de rubbercoat dy't elektroteerd draacht, wurde in protte axonen yn myelin ferwûne. Mynelin is makke troch glisale stipe-sellen dy't de axon fan 'e nerven omjouwe.

Dizze glisele sellen beskermje en it axon nourisje, en helpe it elektryske sinjale sinjaer te ferheegjen.

Yn betinken nommen dat in unmjittige axon fereasket ienen yn en út 'e folsleine lingte fan' e axon, myelineare axonen allinne fergje dat de nervel dit by selektearre punten dwaan. Dizze punten wurde neamd neamd, wêr't it myelinus ynbrekt hat om ionen te streamen.

Yn essinsje, as de hiele lingte fan 'e axon te reitsjen, springt it elektryske sinjal snel fan knooppel nei knip, it dingen tegearre te rapperjen.

Hoe Guillain-Barré Syndroam ûntwikkelet

Guillain-Barré Syndroam wurdt feroarsake troch it lichem fan it immunsysteem dy't de peripherale nerven oanfallen. It feit dat it syndroam gewoanlik nei in ynfeksje komt (of ekstra selden, nei in ymmigraasje) hat ús liede dat wy op in molekulêre nivo guon ynfeksjes hawwe as parten fan it nervous systeem. Dêrtroch feroarsake it ymmúnsysteem de identiteit fan peripherale nerven, en tinkt dat dielen fan 'e nerven in ynfeksje binne. As gefolch dat it ymmúnsysteem ferskynt antykladen dy't de peripherale nerven oanfallen.

Hoe Guillain-Barré-syndroam in ynfloed hat op in yndividuele persoan hinget ôf fan wêr 't de antykladen it nerven oanfallen binne. Dêrom is Guillain-Barré faaks meastentiids as in famylje fan 'e grûnslach, dy't kinne ferskate soarten problemen feroarsaakje.

Acute Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy (AIDP) is de meast foarkommende subtype fan Guillain-Barré, en wat de measte dokters tinke oan wannear't de term "Guillain-Barré" brûkt wurdt. In AIDP, antikörperen, net oan 'e nerve-sellen direkt oan, mar pleitsje de glial-stipe-sellen dy't de axon fan' e nerven omskriuwe.

Typysk liedt dat liedt ta sensoryske feroaringen en swakke wêzen dy't begjint yn 't paad en fingertips en fersprieden nei boppen, fergruttet oer in saak fan dagen oant wiken. Minsken mei Guillain-Barré kinne ek leare fan in djippe pine yn 'e swakke gebieten en werom. Lykas de measte foarmen fan Guillain-Barré, wurde beide kanten fan it lichem sa likernôch yn AIDP beynfloede.

Hoewol AIDP is it meast foarkommende type fan Guillain-Barré, binne der in soad oaren. Dizze sille de folgjende wêze.

Acute motor en sinneling Axonal neuropathy (AMSAN)

Yn AMSAN skeakelje antykladen de axon direkt ynstee fan 'e myelinelin. Se dogge dat troch de knibbels te wiskjen wêr't it myiel brekt om de Ionenaustausch te ferlienen dy't it elektryske sinjaal ferspriedt.

AMSAN kin tige agressyf wêze, mei symptomen somtiden foarkomt foar totale paralysis binnen ien dei of twa. Fierder kin de herinnering fan AMSAN in jier of mear krije. Yn stee fan in folsleine ferwachting is it net ûngewoan foar minsken mei AMSAN om guon duorjende problemen te hawwen, lykas klompens of yngewikkeling yn har fingers.

Acute motor Axonal neuropathy (AMAN)

Yn AMAN, allinich nerven dy't kontrôlebeweging kontrolearje, binne dus gjin gefoelens. Minsken binne neigeraden faker en folslein fan AMAN werom te finen as de oare foarmen fan Guillain-Barré.

Miller-Fisher Variant

Guillain-Barré is it meast om te wêzen as it feroaret hoe't wy ús aaiwetter oannaamje of beskermje. Yn 'e Miller-Fisher fariant fan Guillain-Barré wurde it gesicht en de eagen earst oanfallen. It ferlies fan de kontrôle fan keelmuskels makket it ûnmooglik om te swakke sûnder iten of spiisjend yn 'e longen, wêrtroch it risiko is foar lûdsefisynfakken en tochjen. Alhoewol't alle foarmen fan Guillain-Barré ticht kontrôle hawwe om te sjen oft de pasjint nei yntuaasje of op meganyske fentilaasje nedich wêze moat, freget de Miller-Fisher-fariant in spesjaal slanke omtinken.

Akute panautonomyske neuropathy

De measte soarten fan Guillain-Barré beynfloedzje ek in autoriteit fan it autonomyske nervosysteem, sadat it ferlies fan kontrôle fan funksjes lykas sweatsjen, hertrate, temperatuer, en bloeddruk. Akute panautonomyske neuropathy is in seldsume type dêr't beweging en sensaasje yntakt is, mar de autonomyske funksjes binne ferlern gien. Dit kin liede ta ljochthinder , kardiaryrhythmias , en mear.

It meast foarkommende symptoom fan Guillain-Barré is in foarútstribjend ferlies fan krêft dat somtiden in ferlies fan sensaasje en autonome kontrôle hat. Wylst de measte peripherale neuropathyen oer in saak fan moannen oant en mei jierren fergrutsje, feroaret Guillain-Barré oer dagen en soms oeren. Om't Guillain-Barré liede kin ta swakke wêzens dat dreech is dat in sierlike persoan sels net iens reitsje kin, is it wichtich dat jo sa gau mooglik help krije as jo dizze symptomen besjen.

Boarne

Yuen T. So, Continuum: Peripheral-Neuropathyen, Immune-mediisearre neuropathys, Volume 18, Nûmer 1, febrewaris 2012

Braunwald E, Fauci ES, et al. Harrison's Principles of Internal Medicine. 16e ed. 2005.