Anaplastyk Large Cell Lymphoma (ALCL) is in relatyf ûngemiene type fan non-Hodgkin's lymphoma (NHL) dy't ûntstiet út T-sellen. T-sellen binne in soarte fan immune sellen dy't it lichem beskermje fan ynfeksjes. Der binne twa soarten fan anaplastyk grut cell-lymphoma, primêr systemyske type, en primêre kutaneftype.
- De systemyske type hat ynfloed op lymfeknoten en oare organen.
- De kutaneate ynfloed hat benammen de hûd
Primêr systeemtype
De systemyske type ALCL beynfloedet sawol bern as folwoeksenen. Yn folwoeksenen is it in relatyf seldsume lymphom, mar yn bern hat ALCL 1 foar 10 yn 'e gefallen fan alle lymphomen. De measte persoanen mei dit lymphom klimme earst oan fergrutte lymfeknoten , hoewol it selektearret yn 'e darm of de bonte sûnder byinoar lymfeknoten.
Diagnoaze is makke mei in biopsie fan 'e lymfeknoten of bekrêfte organen. De biopsie toant it spesjale anaplastyske patroan fan dit lymphoma ûnder it mikroskoop. De patolooch testet faak de biopsjessekwite mei spesjale lymphoma-markers dy't in unyk molecule neamd wurde kinne op CDAF op it oerflak fan de kankoalen yn ALCL. De oanwêzigens fan dizze CD30 molekule stelt it apart út oare soarten NHL .
In oar markerkontrôle foar in spesjale protein, neamd ALK-protein, wurdt ek útfierd. Net alle ynwenners mei ALCL binne posityf foar ALK.
Wa't it ALK-proteïn hat, is better nei behanneling as dy net. Bern hawwe mear as wierskynlik it ALK-protein te hawwen as folwoeksenen.
Ienris wurdt de diagnoaze fan ALCL befêstige, in searje toetsen wurde útfierd om de lymphomaat te finen.
Systemic ALCL wurdt behannele mei chemotherapy. Behannele resultaten binne oer it generaal goed, benammen foar dejingen dy't ALK-positive binne.
Rituximab , in monoklonale antykodyt, brûkt yn 'e measte fan' e mienskiplike foarmen fan NHL wurdt net brûkt yn ALCL om't it net wurket foar T-cell-lymphomas. Brentuximab vedotin (Adcetris) rjochtet it CD30 molekule en is goedkard troch de FDA yn 2011 foar behanneling fan ALCL yn dyjingen dy't sykte hawwe nei behanneling, of yn wa't de sykte nei ôfrin fan suksesfolle behanneling kaam.
Primêre kûtende type
De kutane type ALCL beynfloed benammen de hûd. It is de twadde meast foarkommende type fan non-Hodgkin-lymphom dy't ynfloed op 'e hûd - nei kuttige T-cell-lymphoma (CTCL) . ALCL fan 'e hûd is noch altyd in seldsume betingst, dy't benammen op âldere folwoeksenen beynfloedet.
Misledigde persoanen earst opmerking oer swellingen of fergriemen op 'e hûd. In besite oan de dokter komt meastal yn in hûdbiopsy, dy't de diagnoaze befestiget. Markerûndersiken foar in spesjale molekule CD30 wurde ferplichte om de sykte as ALCL te markearjen.
Ungefear 1 yn 4 persoanen mei ALCL fan 'e hûd hawwe lymfeknoten beynfloede ticht by de hûdnodul of skerpe. Tests kinne dien wurde om lymphoma út te litten yn 'e boarst en de abdij. In knooppodnestest kin dien wurde as in part fan routine ûndersiken.
ALCL fan 'e hûd hat in poerbske prognose. It is in stadige groei dy't itselde libbet bedrige.
Yn guon pasjinten kin it ek sizze sûnder behanneling. Foar dyjingen dy't mei hûdfermogen beheind binne op in lyts gebiet, is de radiationstherapy de behanneling fan kar. Dejingen dy't mei útwreide hûzebefetsjes behannele wurde mei lytse doses fan in medikamint neamd methotrexate, yn 'e foarm fan orale tablets of ynjeksjes.
Boarne:
FDA-Approval foar Brentuximab Vedotin, National Cancer Institute, 1 july 2013.
Childhood Non-Hodgkin-lymphoma-behanneling-foar sûnenssoargers (PDQ®), nasjonale kanker-ynstitút, updated 1/26/2016.
Adult Non-Hodgkin Lymphoma-behanneling-foar sûnenssoargers (PDQ®). National Cancer Institute. updated 1/15/2016.