Up-and-coming medicines koenen de heul foar PKD hâlde
Polycystyske nierkrêft ( PKD ) is in genetyske striid omskreaun troch de oanwêzigens en progressive groei fan systen yn 'e nieren. Oars as de saneamde ienfâldige cysten , PKD is gjin goede sykte en in grutte fraksje fan PKD-pasjinten binne risiko's foar nierfermogen, needsaaklikheid of dialysis of in niertransplant.
As in pasjint leart oer har diagnostyk fan PKD, is de earste fraach dy't opkomt is oft it behannele is.
Foardat wy ferstean kinne hokker behanneling wurkje kin om de sykte ôf te sluten, is in koarte omlieding yn 'e rol fan in hormone neamd ADH, of it anti-diuretyske hormone (ek bekend as vasopressine) needsaaklik.
De rol fan ADH yn PKD
ADH hat it libben holden fan 'e oseaanen ta lân, eonen lyn. As it net foar ADH wie, soene in soad libbene organismen net stean kinne oan 'e hurde dehydearjende ynfloed fan' e waarmere lânsflak ûnder in sloeiende sinne!
Ferwurden troch in diel fan 'e siel neamd de "hypothalamus", is ADH in hormone dy't oan' e nier wurket en it bewarret en bewarje wetter. It is wat de urine sjocht tsjuster en konsintrearret as jo net genôch wetter hawwe om te drinken of in dagje bûten yn 'e heule sinne. It kin dus ynfloed op hoefolle wetter útkeard wurde moat en hoefolle "recycled" wêze moatte om ús needsaak te foldwaan (ôfhinklik fan oare faktoaren, wêrûnder ús wetterynfloed en sels de ambiente temperatuer).
Hoe treft ADH yn 'e diskusje oer CKD? Untfongen fan "http://fy.wikipedia.org/w/index.php?title=Kategory:Anthology&oldid=65749" Kategoryen: Mei oare wurden, as jo wat ADH-nivo's liede kinne, of hannelje op 'e systs, kin it mooglik wêze om it groei fan' e cyst en it ûnbetroubere progression fan PKD te fergrutsjen.
Aktuele behannelingsopsjes
Understanding fan 'e rol fan ADH helpt by it begripen fan de behannele opsjes beskikber en wêrom't se wurkje kinne, fan ferhege wetterwetter nei oanwêzige medisinen.
- Ferhege wetterfeart : Hoewol dit klinkt, drinkwetter is in effektive manier om ADH nivo's te hâlden. ADH-nivo's geane op as jo begjinne te ûntkommen. Dit sil de toertaksje sette, wêrtroch jo wat wetter drinke, wat liedt om ADH-nivo's te ferleegjen. Yn dit gefal is it idee om ADH konsistint leech te hâlden troch foarôf te kommen ADH opheffing. It is postulearre dat dit de progression fan PKD slúte koe. Hoe effektyf en betsjuttend dat is yn wurklikheid noch hieltyd debatabel.
- Bewurking komplikaasjes: By it ûntbrekken fan oare spesifike behanneling op dit stuit binne wy beheind ta it behearen fan de komplikaasjes fan PKD. Dizze binne hege bloeddruk, niereninfeksjes, nierstiennen en abnormale elektroliteiten. Hoge bloeddruk wurdt behannele mei spesifike medikaasjes neamd ACE ynhibitoren of ARB's . Ferhege wettertefet kin ek helpe by it ferminderjen fan it risiko fan twa oare grutte PKD-ferbiningen: niereninfeksjes en nierstiennen.
Future Treatment Options
Us fersterking fan ADH's rol yn fergrutting fan PKD hat liede ta promovearjende ûndersiik dy't mear konkrete behannelingopsjes jout as de boppeneamde "band-aid" yntervionsjes.
It hjoeddeiske ûndersyk is rjochte op it finen fan medisinen dy't de aksje fan ADH slaan kinne en dus foarkomme dat sisten grutter wurde (om't cystgrutte fergrutsjen is de krûk fan nierfermogen yn PKD-pasjinten).
Hjir binne in pear foarbylden:
- Tolvaptan: Dit is in medikaasje dy't oarspronklik goedkard waard foar behanneling fan leech natriumnivo's en akten troch it blokkearjen fan de side (neamd de V2-receptor) wêryn ADH normaal oan 'e nieren taheakke (tink oan de V2-receptor as "keyhole" nei wat ADH moat oanhelle wurde, wylst tolvaptan de "foarkommende toets" is dat as it hjoeddedei it foarkommen hinderjen sil).
De goed publisearre TEMPO-probleem hat in potinsjele klinyske applikaasje foar tolvaptan yn 'e langere ferfal fan nierenfunksje yn PKD te sjen. It meganisme ferskynt slimmer te wêzen fan 'e groei fan' e nûmers 'volume, wat liedt ta minder nierfunksjonalferbrûk oer in trijejierrige perioade. Tolvaptan hat lykwols de blessueres fan 'e FDA yn' e Amerika foar PKD behanneling net krigen, foaral fanwege soarch oer har effekten op 'e lever. It is al goedkard foar behanneling fan PKD yn guon oare dielen fan 'e wrâld).
- Octreotide: Dit is in lange aktyf synthetische ferzje fan in hormone neamd somatostatin. In probleem yn 2005 die earst rapportearre dat in seis-moanne behanneling mei somatostatin de groei fan cyst langer slagje koe. Hoewol wy witte dat it ferdwinen fan 'e nierenfunksje yn PKD folget cyst groei, stie de stúdzje koarte te sizzen dat it slieperjen fan de cyst groei, yn dat gefal, soe in klinysk betsjuttend nuttich beskermje.
Dêrnei sjogge wy yn 2013 de resultaten fan 'e ALADIN-probleem dy't yn' e Lancet publisearre binne. Dizze stúdzje krige in langere folgjende perioade as de eardere stúdzjes en oanjûn in legere legere niervolumint yn pasjinten mei octreotide behannele yn ienjierrige follow-up, mar net yn trije jier.
Op grûn fan de gegevens dy't wy oant dan hawwe, soarget it octreotide in potinsjele rol yn 'e behanneling fan PKD. Foar guon redenen is it octreotide groei groeit yn nierenvolumint in jier, mar de effekten wurde langer net tekene. Fansels binne folle mear útwreide stúdzjes dy't op lange termyn hurdfolge gegevens sykje.
Hoewol sawol beide aginten hawwe oant no ta beloften (neist oare konkurinten lykas mTOR-ynhibitoren en oare medisinen yn klinyske trijehoarden), kost is kosten in wichtige belang. Alle oare dingen dy't lykweardich binne, kin octreotide in goedkeaper alternatyf wêze as tolvaptan foar wat yn wêzen in libben langer behannele wurde kin. Yn 2017 wurdt in 30-dagen-oanbod fan (15 mg) tolvaptan-pillen oanbean op $ 11.000 oant $ 12.000 yn 'e US, wylst 90 amps octreotide (100 mcg ynjeksjes) $ 300 oant 400 $ rinne!
> Boarnen:
> Nagao S, Kazuhiro N, Makoto K, et al. Fergrutsjen fan wetterûntstekking Fergruttet progressioasje fan polyzystyske nierenkrisis yn 'e PCK Rat. J Am Soc Nephrol. 2006 aug; 17 (8): 2220-7. Epub 2006 28 jun.
> Higashihara E, Nutahara K, Tanbo M, et al. Hokker ferhege wetterdrompel foarkomt dat syndustry yn autosomale dominante polyzystyske nierkrêft? Nephrology Dialyse Transplantaasje. 2014 sept; 29 (9): 1710-9.
> Torres V, Chapman A, Devuyst O, et al. Tolvaptan yn pasjinten mei Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease. N Engl J Med 2012; 367: 2407-2418, 2012. DOI: 10.1056 / NEJMoa1205511
> Caroli A, Perico N, Perna A, et al. Effekt fan langstreits somatostatin-analogue op nier en cyst groei yn autosomale dominante polyzystyske nierensykte (ALADIN): in randomisearre, placebo-kontroleare, multicentre probleem. Lancet. 2013 Nov 2; 382 (9903): 1485-95. doi: 10.1016 / S0140-6736 (13) 61407-5.